噬血细胞综合征22例临床分析

噬血细胞综合征２２例临床分析周丽南，卢玉英（第一附属医院血液内科）噬血细胞综合征（ＨｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｌ，ＨＳ）是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞为特征的综合征。临床上常有高热、肝、脾、淋巴结肿大、血细胞减少...     

噬血细胞综合征误诊分析

噬血细胞综合征误诊分析陈秀珍四川省内江市二医院噬血细胞综合征（ＨｅｍｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳ）一般是指一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象，且引起一系列临床病理改变的良性疾病。临床表现多与恶性组织细胞病（恶组）相似，病程短暂而凶...     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征郁玉波病毒相关性噬血细胞综合征（简称ＶＡＨＳ）是ＲｉｓｄａｌｌＲ［１］１９７９年提出的一组病毒感染后综合征，为全身性感染病毒后显著伴有血细胞的破坏、被吞噬及全身组织细胞增生为特征的疾病。－、ＶＡＨＳ病因及发病机理引起ＶＡＨＳ的...     

噬血细胞综合征1例报告

噬血细胞综合征（ＨｅｍｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＨＳ）是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象,且引起一系列临床病理改变的良性疾病。临床上较少见,且与恶性组织细胞增生症（恶组）的临床表现相似,故两者极易混淆而造成误（漏）诊。现报告１例如...     

外周T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征(附一例报告)

外周Ｔ细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征（附一例报告）周海岚俞康外周Ｔ细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征（ＰＴＣＬＨＳ）具有发热、肝脾肿大、淋巴结不肿大或肿大不明显、肝功能严重损害及全血细胞减少等临床特征，其主要病变为骨髓及肝脾外周Ｔ细胞浸润和外表良性但增生极度活跃...     

噬血细胞综合征与恶性组织细胞病

噬血细胞综合征 (ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅＨＰＳ)是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并伴有吞噬各种血细胞现象 ,它与恶性组织细胞病(ＭＨ)的临床过程和病理学特点类似。既往报道的许多ＭＨ ,有可能是由其他原因所致的ＨＰＳ〔1,2〕。我院于 1992～ 2 0 0 0年共收治ＨＰＳ患者 2 2例 ,ＭＨ患者 15例。现分析于下。1　临床资料1.1　一般资料　ＨＰＳ组 2 2例 ,男 14例、女 8例 ,年龄 6～ 6 3岁 ,中位年龄36岁。ＭＨ组 15例 ,男 11例、女 4例 ,年龄 17～ 6 8岁 ,中位年龄 31岁。ＨＰＳ组中 ,伤寒 7例 ,大肠杆菌败…     

噬血细胞综合研究进展

噬血细胞综合征（ＨＰＳ）是Ｔ细胞介导的组织细胞异常增生，部分病例已证实ＴＣＲγ或β基因的单克隆重排。半数病例进展急剧，预后不良，缺乏特效治疗，重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗，临床和细胞形态学，组织学与恶笥组织细胞增生症（ＭＨ）十分相似，尚缺乏特异鉴别标记。ＨＰＳ比ＭＨ多见，部分病例常误认为ＭＨ。本文就ＨＰＳ有关资料，对该病的发病学，临床表现，实验室检查，治疗及转归进行系统复习     

肾综合征出血热4例报告

肾综合征出血热４例报告第二医院内一科何屏肾综合征出血热（ＨｅｍｏｒｒｈａｇｉｃＦｅｖｅｒｗｉｔｈＲｅｎａｌＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＦＲＳ）又称流行性出血热（ＥｐｉｄｅｍｉｃＨｅｍｏｒｒｈａｇｉｃＦｅｖｅｒ，ＥＨＦ），是由汉坦病毒引起的急性传染病。主要流行...     

61例噬血细胞增生症分析报告

噬血细胞增生症,又称噬血细胞综合征（Ｈｅｍａｔｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ）,是一种从骨髓细胞角度提出的病症。它可由多种病因（感染、肿瘤、免疫、遗传、胶原性疾病等）诱发［１,２,４］。表现多组织细胞增生并以活跃的吞噬以红细胞为主、少数血小板...     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

小儿噬血细胞综合征误诊原因分析(附9例报告)

目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）误诊原因。方法回顾性分析9例噬血细胞综合征患儿的病例资料。结果9例噬血细胞综合征误诊恶性组织细胞增生症（MH）4例,误诊为传染性单核细胞增多症2例,重型肝炎、乙肝后急性再障和伤寒各1例。结论骨髓检查,结合临床特点及实验室特征性辅助检查,可HPS的误诊率降低。     

儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例（65.38%）,非感染相关性3例（11.54%）,原因不明6例（23.08%）.全组病例临床主要特点为持续高热（100.0%）、肝肿大（84.62%）、脾肿大（92.31%）;外周血白细胞计数减少（76.92%）、血小板减少（88.46%）、血红蛋白减少（80.77%）;骨髓涂片找到噬血细胞（100.0%）.结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点.     

噬血细胞综合征实验室诊断标准探讨

目的研究噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）患者实验室检测结果的主要表现,探讨噬血细胞综合征的实验室诊断标准。方法结合相关资料,研究分析1例噬血细胞综合征患者的各项实验室检测结果及其主要临床表现。结果该例患者的多项实验室检测结果与大量资料报道的噬血细胞综合征相符,有着其特殊的表现。结论综合多方面资料,笔者认为诊断噬血细胞综合征的实验室标准主要有以下几点：①全血细胞三系减少或至少二系减低;②骨髓增生一般无异常,多呈活跃现象,骨髓涂片中易见噬血细胞且噬血细胞≥1％,⑤肝功能异常（血清LDH≥正常均值＋3SD,一般≥1000U／L）及凝血功能障碍;④临床出现高热超过1周,高峰可达38．7＂C。     

噬血细胞综合征实验检查结果分析

目的：探讨噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）有关实验检查指标的变化规律。方法：分析5例噬血细胞综合征患者的各项实验检测结果。结果：5例患者实验检查结果为全血细胞减少（累及≥2个细胞系）,骨髓噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,肝功能异常及凝血功能障碍,血清铁蛋白和血清三酰甘油明显增高。结论：细胞形态学检查,辅助有关生化、凝血功能检测,结合临床症状诊断噬血细胞综合征具有重要意义。     

骨髓增生异常综合征伴噬血细胞综合征

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）为造血干细胞疾病，目前多采用１９８２年ＦＡＢ协作组分型方案。近年介绍有ＭＤＳ特殊亚型，如ＭＤＳ／ＥＯ、ＭＤ／ＭＰ等，ＤｏｍｉｎｇｏＣｌａｒｏｓ遇到１例ＭＤＳ伴噬血细胞综合征〔１〕，国内未见报道。作者收集近年确诊的ＭＤＳ２...     

12例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料：结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后，3例治愈，9例病情进行性恶化，5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快，死亡率高。     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能受损，凝血障碍，低纤维蛋白血症，高甘油三酯血症，骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关，其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例，疗效不佳自动出院6例，放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊，早期诊治可改善预后。     

NMR Analysis of Bromocriptine Mesilate Tenoxicam

在５００ＭＨｚ核磁共振光谱仪上，对替诺昔康（ｔｅｎｏｘｉｃａｍ）进行了１Ｈ－ＮＭＲ，１３Ｃ－ＮＭＲ，１Ｈ－１ＨＣＯＳＹ和１３Ｃ－１ＨＣＯＳＹ核磁共振光谱分析，确定了其光谱中所有共振峰的归属。对其质量分析和控制有重要参考价值。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例（62．2％），CMV感染者4例（10．8％），细菌感染者8例（21．6％），病原不明者2例（5．4％）；本组病例临床主要特点为持续高热（100．0％），肝大（83．3％），脾大（91．7％）；外周血白细胞计数减少（76．2％），血小板减少（91．7％），血红蛋白减少（77．8％）；纤维蛋白原低下（66．7％）；肝功能异常（51．2％），血清三酰甘油升高（100．0％），铁蛋白升高（83．3％）；骨髓涂片找到噬血细胞（100．0％）。VP-16、环孢素A（CsA）、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合治疗33例，糖皮质激素及IVIG联合治疗2例，其中治疗有效30例，死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现，实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高，骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。