新疆地区首例获得性血友病A患者的诊断分析

正获得性血友病A(AH-A)是由于非血友病患者体内自发性产生针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体(FⅧAb)而引起的一种出血性疾病~([1-2])。多与自身免疫性疾病、恶性肿瘤和病理妊娠等基础疾病有关。其发病率远低于先天性血友病A,临床上比较罕见。出血发生突然,多为重度出血,少数患者因延误诊断导致出血而死亡。本文对新疆地区首例AH-A,进行系列实验室检测,为临床提供诊断依据,综合文献分析学习,提高对AH-A的诊断水平。1临床资料     

获得性血友病A的诊断

性血友病A(Acquired Hemophilia A,AH-A)是由于非血友病患者体内自发性产生针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的一种出血病[1,2].AH-A以突发性严重出血为其主要临床特征,诊断和鉴别诊断常需依赖实验室检测.诊断的准确和及时对于患者的生存和预后极为重要.我们结合文献对AH-A诊断的进展做一综述,以探讨AH-A的规范化诊断过程.     

3例获得性血友病A报告及文献复习

<正>获得性血友病A(acquited hemophilia A,AH-A)是由于非血友病患者体内自发性产生针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体(FⅧantibody,亦称FⅧ抑制物)而引起的1种出血性疾病[1,2]。这种自身抗体能引起FⅧ活性降低,产生     

获得性血友病A二例报告并文献复习

获得性血友病A(acquired hemophilia A,AH-A)是由患者体内自发产生针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的一种出血性疾病.该病以起病急、出血症状严重、中老年人多见、死亡率高为特点,且由于大部分无明确病因,多数伴严重反复出血症状导致疼痛、活动障碍甚至危及生命,该类患者多被误诊,所以提高对该病的认识至关重要.     

FⅧ抑制物的特点及其临床治疗

FⅧ抑制物是人体内最常见的抗凝血因子抗体,通过抑制FⅧ∶C活性引起获得性血友病A(AH0 A)。AH- A是一种罕见的出血性疾病,死亡率较高。与遗传性血友病相比,AH -A具有独特的临床特点及治疗措施。早期诊断及选择合理治疗方案对AH-A的预后有积极意义。     

5例获得性血友病A的诊断及其体会

目的：通过系列的实验检测和文献复习，探讨获得性血友病A（AH-A）的规范化诊断方法。方法：应用临床诊断、一般凝血检测、活化部分凝血活酶时间（APTT）温育纠正试验、稀释试验、Nijmegen法、Bethesda法测定因子Ⅷ抗体（FⅧAb）和排除试验等，诊断5例AH-A患者。结果：应用系列诊断方法检测5例AH-A患者，均获得准确的AH-A诊断。结论：所使用的系列诊断流程，对AH-A患者的诊断有临床实用价值。     

获得性凝血因子Ⅷ抑制物1例并文献复习

<正>获得性凝血因子Ⅷ抑制物,又叫做获得性血友病A(acquired haemophilia A,AH-A),极其罕见,该病多发生于非血友病健康人群,目前发病机制不明,主要见于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物变态反应等。获得性凝血因子Ⅷ抑制物导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而     

重型血友病A的预防治疗

血友病A(hemophilia A)是人类最常见的遗传性凝血机制障碍性疾病,约占先天性出血性疾病的85%,呈X染色体连锁隐性遗传.根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为(15～20)/10万人口,中国血友病A发病率约为(3～4)/10万人口.血友病A按照Ⅷ因子缺损的程度分为轻、中、重型(表1).而在发展中国家,由于患者家庭经济状况的制约和凝血因子Ⅷ供应不足等因素的影响,重型血友病A患者往往在发生临床出血时才接受凝血因子Ⅷ替代治疗,即"按需治疗"(on-demand treatment),关节畸形发生率很高,严重影响患者的生活质量乃至寿命,给社会和家庭造成很大的压力.而西方发达国家从20世纪60年代就开始对重型血友病患者进行预防治疗,显著降低了患者的致畸率和致残率,改善了生存质量.从1994年起,WHF和WHO等权威机构就开始推荐对重型血友病A患者进行预防治疗[1-2].     

血友病A家庭治疗46例经验总结

血友病A是一种X染色体连锁遗传性出血性疾病。男性血友病患病率约1/10000,我国约有男性患者120000人,血友病A约占85%[1]。患者因凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)缺乏,终生有自发性或轻微外伤后出血倾向。软组织血肿和关节积血可导致剧烈疼痛、严重的跛行性关节病,颅内出血易导致死亡。血友病A目前虽然无法根治,但及时、足量输注FⅧ能有效的预防和治疗出血,减轻患者痛苦,降低致残率。即使是血浆中FⅧ活性(FⅧ∶C)<1%的重型患者,如果自儿童起就获得较好的治疗,成年后完全可以和正常人一样生活、工作。在医疗机构指导下开展家庭治疗是实现这一目…     

问：什么是获得性血友病A？形成凝血因子Ⅷ抑制物的原因有哪些？

答：获得性血友病A是指非先天性的血友病的患者体内产生了抗因子Ⅷ的抗体，使因子Ⅷ的水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病。患者合成因子Ⅷ的能力正常，但测定因子Ⅷ：C常常很低。多见于老年人和青年人，可发生在女性。临床出血症状与血友病相似，常表现为肌肉等软组织血肿，但一般不出现关节出血。实验室检查活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长，且不能被正常血浆纠正，     

血友病A凝血因子Ⅷ抑制物的形成因素和治疗

目前血友病尚无根治方法,替代治疗是最主要的治疗方法,但反复输注凝血因子Ⅷ(FⅧ)制剂可导致体内产生FⅧ抑制物,尽管FⅧ抑制物的出现并未使血友病A患者的出血发生率增加,却增加了对出血治疗的难度,是治疗血友病的最严重并发症之一.我们就FⅧ抑制物产生的环境因素及遗传因素进行分析,并对FⅧ抑制物产生后的治疗方法进行讨论.目的是尽量避免FⅧ抑制物的产生,以及指导血友病患者FⅧ抑制物产生之后的治疗.     

单中心成人重型血友病A低/中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗30例疗效分析北大核心CSCD

目的评估低/中剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗在成人重型血友病A患者中的疗效。方法纳入在南京大学医学院附属南京鼓楼医院接受低/中剂量FⅧ预防治疗的30例成人重型血友病A患者(低剂量预防组20例、中剂量预防组10例),对预防治疗前、后的年出血次数(ABR)、年关节出血次数(AJBR)、靶关节数量、血友病功能独立性评分(FISH)、生活质量评分及健康状况评分(SF-36)进行回顾性分析、比较。结果中位随访48个月。与预防前按需治疗时相比,低、中剂量预防治疗组ABR、AJBR、靶关节数量均明显降低(P<0.05),且中剂量预防治疗组改善优于低剂量预防治疗组(P<0.05)。低、中剂量预防治疗后与按需治疗时相比,患者的FISH评分、生活质量评分及SF-36评分均明显改善(P>0.05),但低剂量预防组和中剂量预防组之间以上指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论低、中剂量FⅧ预防治疗较按需治疗可明显降低重型血友病A患者出血频率,延缓关节病变的进展,提高患者生活质量。中剂量预防组临床出血改善方面优于低剂量预防组。     

获得性血友病A合并静脉血栓形成一例并文献复习

目的通过分析1例获得性血友病A(AHA)合并静脉血栓形成患者的临床资料并复习相关文献,提高对该病的认识。方法结合1例胃印戒细胞癌患者相关的AHA合并下肢深静脉血栓形成的临床资料及文献报道,对本病的病因学、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行讨论。结果 AHA是由针对凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的罕见出血性疾病,多见于老年人;与其相关的常见疾病是自身免疫性疾病、恶性肿瘤,约50%的AHA患者既往身体健康。出血最常累及软组织。AHA患者存在的各种促血栓形成因素(先天性、获得性)均有助于静脉血栓形成。AHA患者的治疗包括凝血因子替代止血治疗和抗体清除治疗,静脉血栓的抗凝治疗则有可能加重患者出血倾向。本例患者为一66岁男性胃癌患者,术前APTT延长,术后软组织血肿,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)下降,FⅧ抗体滴度128BU,予糖皮质激素、丙种球蛋白、环磷酰胺(CTX)抑制抗体生成、输注FⅧ、凝血酶原复合物(PCC)止血;此后,出现右下肢静脉血栓形成;停用PCC,并予胃癌联合化疗,出血和血栓症状消失,凝血功能恢复正常。结论 AHA合并静脉血栓形成临床罕见,治疗相互矛盾。及时识别这两种疾病同时存在并采取综合性、个体化治疗措施是成功治疗的关键。     

单中心成人重型血友病A低/中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗30例疗效分析

目的评估低/中剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗在成人重型血友病A患者中的疗效。方法纳入在南京大学医学院附属南京鼓楼医院接受低/中剂量FⅧ预防治疗的30例成人重型血友病A患者(低剂量预防组20例、中剂量预防组10例), 对预防治疗前、后的年出血次数(ABR)、年关节出血次数(AJBR)、靶关节数量、血友病功能独立性评分(FISH)、生活质量评分及健康状况评分(SF-36)进行回顾性分析、比较。结果中位随访48个月。与预防前按需治疗时相比, 低、中剂量预防治疗组ABR、AJBR、靶关节数量均明显降低(P<0.05), 且中剂量预防治疗组改善优于低剂量预防治疗组(P<0.05)。低、中剂量预防治疗后与按需治疗时相比, 患者的FISH评分、生活质量评分及SF-36评分均明显改善(P>0.05), 但低剂量预防组和中剂量预防组之间以上指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论低、中剂量FⅧ预防治疗较按需治疗可明显降低重型血友病A患者出血频率, 延缓关节病变的进展, 提高患者生活质量。中剂量预防组临床出血改善方面优于低剂量预防组。     

血友病A、B诊断试剂盒的研制

血友病是一组遗传性出血性疾病,其中血友病A和血友病B分别因凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)异常而引起.早期的诊断和治疗是防止该类疾病因出血带来不良后果的重要措施.     

什么是获得性血友病A?形成凝血因子Ⅷ抑制物的原因有哪些?

答:获得性血友病A是指非先天性的血友病的患者体内产生了抗因子Ⅷ的抗体,使因子Ⅷ的水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病。患者合成因子Ⅷ的能力正常,但测定因子Ⅷ:C常常很低。多见于老年人和青年人,可发生在女性。临床出血症状与血友病相似,常表现为肌肉等软组织血肿,但一般不出现关节出血。实验室检查活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长,且不能被正常血浆纠正,凝血酶原时间(PT)和凝血酶时间(TT)正常;抗体滴度可用Bethesda试验测定。此病约50%以上病例原因不明,无相关疾病。其他可伴发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、药物反…     

经尿道前列腺电切术后获得性血友病A患者的护理

<正>前列腺增生症(BPH),旧称前列腺肥大,是老年男性常见疾病之一,亦是泌尿外科的常见病之一,目前手术治疗以经尿道前列腺电切汽化术为主。获得性血友病A(Acquired hemophilia A,AHA)是以血循环中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病[1],其发病突然,出血严重,常常危及生命。我科于2016年6月收治1例经尿道前列腺电切汽化术术后出血并发现获得性血友病A患者,     

167例血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物筛查及分析

血友病A(HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷所致的出血性疾病,是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病。在男性中的发病率约(10 ～20)/10万[1]。主要临床表现是反复发生异常出血,主要依靠反复输注FⅧ制剂替代治疗,以达到治疗和预防出血的目的。但是替代治疗会在一部分患者中导致相应凝血因子抗体的产生,最终导致疗效下降或无效,这已成为治疗HA的最严重并发症之一。国内外目前对FⅧ抑制物的发生率报道不一,我国HA患者抑制物的发生率报道相对较少,对抑制物形成的危险因素等研究尚处在初步阶段,缺乏对FⅧ抑制物患者临床动态监测。因此,调查抑制物的发生情况及动态变化,对于抑制物形成的防治和临床治疗具有重要的理论和现实意义。     

冷沉淀在临床外科手术中的应用

冷沉淀是用新鲜冰冻血浆(FFP)制备的成分血，主要用于治疗先天性缺乏Ⅷ因子(FⅧ)的血友病A；也可用于因大失血、肝功能障碍等凝血因子减少而导致的出血性疾病的辅助治疗。笔者就其近年来在外科手术方面的应用情况作一综述。     

1例获得性血友病A致喉头血肿的护理

<正>获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是指非先天性血友病病人体内产生抗凝血因子的特异性抗体,使凝血因子Ⅷ(FⅧ)水平严重降低而引起的一种极少见的出血性疾病[1],每年大约每10 万人中有0.2 ～1.0人发病[2]。该病发病率低,而因获得性血友病A 局部出血导致的喉头血肿更为少见,但是一旦发生,死亡率却是极高的,由于缺少相关经验,治愈率就更低了,我科于2017年8月收治获得性血友病A致喉头血肿1例,现将治疗