夏科氏关节病

夏科氏关节病（Charcot’s arthritis）又称神经源性关节病,常见于40～60岁,是因中枢或周围神经性疾病导致神经损害,患者不能感觉到关节疼痛,影响关节的正常保护性反射,关节过度使用、撞击引起的永久性破坏。1868年Charcot首先描述此类关节病故也称为Charcot关节病。此类疾病为无痛觉所引起,又有无痛性关节病之称。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。     

Charcot关节病全膝关节置换手术疗效及文献分析

目的探讨膝关节Charcot关节病行全膝关节置换术（TKA）手术疗效及注意事项。方法对本中心5例Charcot关节病患者8个膝关节行TKA的手术疗效进行回顾分析。5例患者,男2例,女3例,手术平均年龄60岁（54～68岁）。2例行单侧TKA,3例行双侧分次TKA。采用KSS评分标准对手术疗效进行评价。另外,计算机检索Pubmed、Medline、Embase、万方数据库、中国生物医学文献数据库、中文科技期刊数据库近十年（2000—2011）公开发表的文献,同时配合手工检索已发表的骨科论文,并查阅相关文章所附的参考文献。对所纳入的文献研究进行分析讨论。结果随访时间平均12个月（2～20个月）,8个膝关节TKA术后均无感染及松动发生。KSS评分由术前平均39．00分（13～55分）增加到术后平均93．25分（91～96分）,患者对功能及关节的稳定性满意。共有9篇文献描述了Charcot关节病TKA的疗效、假体选择、外科技术、并发症及术后处理。结论本中心膝关节Charcot关节病行TKA的近期随访结果满意,结合文献研究,选择适当的假体、良好的手术操作和术后康复,Charcot关节病患者可以通过TKA获得良好的中期结果。     

先天性无痛无汗症合并Charcot脊柱病1例报道并附文献复习

先天性无痛无汗症（congenital insensitivity topain with anhidrosis,CIPA）是一种罕见遗传性感觉自主神经障碍,主要表现为先天性全身性痛觉缺失,常合并无汗、智力发育迟缓等,并可引发骨关节的破坏性改变即神经性关节病（Charcot关节病）。既往文献对CIPA伴神经性关节病的报道较少。我院收治CIPA伴Charcot脊柱病1例,报道如下。     

夏科氏关节(Charcot关节)病的诊断与治疗

1868年法国医生Charcot(1825～1893)首次详细描述了发生在脊髓痨患中的一种关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点，被称为Charcot关节病。该病实际是脊髓痨造成的感觉神经病变引起的，以后有学将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病，也称作神经营养障碍性关节病。本对Charcot关节病的诊断与治疗进展作一综述。     

全膝关节置换术治疗膝关节Charcot关节病的疗效分析

目的探讨全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)治疗膝关节Charcot关节病的临床疗效。方法我院2010年12月至2018年1月行TKA治疗的膝关节Charcot关节病患者共13例(15膝),男6例,女7例;年龄51~69岁,平均60.4岁。其中双侧2例,单侧11例。根据患膝关节X线片和美国膝关节协会评分(knee society score,KSS)评价手术疗效。结果 13例均获随访,随访时间1~7年,平均3年。末次随访时所有患者膝关节畸形矫正,假体均无松动、感染,膝关节屈伸功能及稳定性均良好。KSS临床评分由术前的平均53.3分提升到末次随访时的89.9分,KSS功能评分由术前的平均26.3分提升到末次随访时的86.2分。结论通过术前详细的手术规划,术中正确处理软组织平衡、骨缺损修补、关节力线恢复、假体选择等问题,术后进行合理的康复锻炼及药物治疗,膝关节Charcot关节病患者可以通过TKA获得良好的近期、中期疗效,膝关节Charcot关节病并非膝关节置换术的禁忌证。     

脊髓痨性夏科氏关节病1例

夏科氏关节病是由法国医生Charcot于1868年在梅毒患者中首先发现,并得到详细描述,也称作神经营养障碍性关节病[1]。是因中枢或周围神经疾病导致患者失去关节深感觉。肢体缺乏保护性反射机制,不能自觉调整位置,使关节常遭受过度的冲击、震荡和扭转性损伤,导致骨端碎裂吸收、     

脊髓空洞症合并Charcot关节病1例

正笔者于2018-01-09诊治脊髓空洞症合并Charcot关节病1例,报道如下。1病例报道患者,女,57岁。因"右肩疼痛伴活动受限5个月"入院。查体:体温正常,右肩下垂,肩周压痛,活动受限明显,被动活动中可触及肱骨近端前后滑动,有半脱位感觉,关节不稳定。既往无糖尿病史。X线片显示右肱骨头部分缺如,内上移位。MRI显示C_2~T_4水平脊髓增粗,脊髓中央管扩张,内可见一纵行条索状、串珠状T1WI低信号,T2WI高信号影。诊断:右肩关节Charcot     

Charcot关节病19例治疗分析

Charcot关节病是一种比较少见的疾病,我院自1990年以来收治了19例,现报道如下.……     

先天性无痛无汗症患儿麻醉管理一例

正先天性无痛症又称为"遗传性感觉和自主神经病变(hereditary sensory and autonomic neuropathy,HSAN)",是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病[1,2]。先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhydrosis,CIPA)属于HSANⅣ型,临床表现为:痛觉缺失或迟钝,无汗、高热、肌张力异常或伴智力障碍,反复多发骨折、感染和骨髓炎。     

儿童肾小管酸中毒Ⅳ型(醛固酮不足症)

近年来的报道表明,在儿童,肾小管酸中毒(RTA)Ⅳ型几乎和Ⅰ型同样常见。如所周知,Ⅳ型是由于远端肾单位排钾障碍所致。随着研究的逐步深入,发现Ⅳ型乃是一大类别的疾病,各有其特点。当然也有若干疑点,学者们众说纷纭,迄无定论。兹拟以Ⅳ型为中心,将其研究现状与有关的进展作一扼要介绍。 1982年McSherry氏报告92例RTA患者,其中成人36例,儿童556例。Ⅰ型44例(成人27,儿童17);Ⅱ型18例(成人4,儿童14);Ⅳ型30例(成人5,儿童25)。Ⅳ型占RTA总数的1/3。儿童中,Ⅳ型最多见。Ⅳ型30例中男女各半。按Ⅲ型原定义为:婴     

以Charcot关节为首诊的Chiari畸形伴脊髓空洞症1例报告

<正>近年来国内关于Charcot关节的报道逐渐增多,但以Charcot关节为首发症状的Chiari畸形伴脊髓空洞症在临床上较为少见[1、2]。我们遇到1例,报告如下。患者女性,34岁,以右肘关节无痛性肿胀、活动受限     

先天性无痛无汗症并发习惯性髋关节脱位1例

先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)又称遗传性感觉和自主神经障碍(HSAN)Ⅳ型,是一种罕见病[1-2].本病属常染色体隐性遗传性疾病,首先由Dearbom(1932年)报道.国外报道了近40例,国内报道20余例,临床表现为感觉障碍,包括痛觉和温度觉、无汗、智力低下、发热、多发性骨折和感染[3].     

中央型腰椎间盘突出症伴动脉硬化闭塞症4例报告

腰椎间盘突出症是常见病,多发病,但中央型腰椎间盘突出症伴动脉硬化闭塞症的极少见。2008-2011年我科收治4例进行总结分析。1临床资料1.1病例报告4例中,男3例,女1例。年龄分别为56、58、62、59岁。其中1例因腰痛伴双下肢麻痛5个月,加重15 d入院,时感右下肢发凉,左、右膝腱、跟腱反射正常,左足背伸肌力Ⅴ级,左拇趾背伸肌力Ⅴ级,右足背伸肌力Ⅳ级,右拇趾背伸肌力Ⅳ级,左小腿前外     

散发性儿童激素耐药型肾病综合征NPHS2基因突变

目的 分析中国儿童散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)NPHS2基因及其突变特点。方法 研究对象为23例散发性SRNS儿童和53例尿检正常成年人。应用PCR-变性高效液相色谱-DNA序列测定法检测NPHS2基因突变。结果 发现1例患儿为1082T>C突变,该突变引起NPHS2基因编码蛋白podoein第361位亮氨酸变成脯氨酸,而检测对照人群106条染色体,未发现1082T>C。此外,还发现6种NPHS2基因多态性,分别为288C>T、ⅣS3-46C>T、ⅣS3-21C>T、IVS7-74C>G、954T>C和1038A>G。结论 首次证实了中国儿童散发性SRNS存在NPHS2基因突变,其发生率为4.3％(1／23);且1082T>C为新发现的突变,ⅣS3-46C>T和ⅣS3-21C>T为新发现的多态性。     

胆总管囊肿再次手术11例分析

目的 分析胆总管囊肿再次手术的原因,试图减少再次胆道手术次数.方法 2005年3月～2009年3月,我院收治胆总管囊肿再次手术11例,对其临床资料进行回顾性分析.结果 11例胆总管囊肿再次手术患者,Ⅰ型9例,Ⅳa型1例,Ⅳb型1例;既往一次手术史者9例,两次手术史者2例;就诊时症状,右上腹痛8例,发热4例,黄疸2例;就...     

副肝管及其术中损伤

自1973.1～1980.3作者共进行胆石症手术1,071例,其中存在右副肝管者15例(占1.4％)。按副肝管与总肝管汇合的部位及其与胆囊管的关系,作者将右副肝管分成五型:0型,右副肝管与总肝管相汇合,4例;Ⅰ型,右副肝管与总肝管及胆囊管三者相汇合,2例;Ⅱ型,右副肝管与总胆管汇合,1例;Ⅲ型,与胆囊管相汇合,4例;Ⅳ型,开口于胆囊,1例;Ⅴ型,胆囊管开口于右副肝管上,3例。其中以0型和Ⅲ型最多见。术前和术中证实副肝管的存在各占半数左右。术中伤及副肝管者4例,分见于0、Ⅲ、Ⅳ及Ⅴ型各一例。在这误伤的4例中,3例系在胆囊切除游离胆囊管时损伤,1例系在游离胆囊底部时损伤。有2例在副肝管内发现结石。4例副肝管损伤后的治疗分别是结扎和吻合各2例。     

关节镜下胫骨髁间棘骨折的治疗

目的探讨关节镜辅助下胫骨髁间棘骨折的微创治疗。方法对2001年1月～2005年1月期间收治的34例胫骨髁间棘骨折患者的病例资料进行回顾性分析。成人骨折22例,儿童骨折12例。新鲜骨折24例,陈旧性骨折10例。按Meyers-McKeever-Zaricznyj骨折分型:Ⅰ型1例,Ⅱ型9例,Ⅲ型21例,Ⅳ型3例。20例成人骨折患者行单枚空心拉力螺钉固定,12例儿童骨折及1例成人Ⅳ型骨折患者行克氏针固定,1例成人Ⅳ型骨折伴前交叉韧带(ACL)完全损伤患者行韧带重建。术后鼓励患者主动伸屈关节,进行股四头肌、绳肌等长收缩锻炼及髌骨推移锻炼。采用Lysholm膝关节功能评分标准来评定疗效。结果所有患者获10～36个月(平均18个月)随访。成人平均骨愈合时间为7周,儿童为5周。所有患者术后3个月Lysholm膝关节功能评分平均为(91.7±2.3)分,术后6个月评分平均为(94.4±2.8)分,所有患膝恢复健侧活动度。结论关节镜下治疗胫骨髁间棘骨折具有手术创伤小、操作简便、固定可靠、术后康复快、并发症少等优点,同时可以发现并治疗关节内合并伤。     

保留腓骨的前外侧入路行胫距跟关节融合术的疗效分析

目的:观察保留腓骨的前外侧入路行胫距跟关节融合术（TTCA）治疗的疗效。方法:回顾性分析2018年3月至2021年2月北京积水潭医院足踝外科收治的23例采用保留腓骨的前外侧入路行TTCA的患者资料。其中男15例,女8例;年龄28~72岁（平均54.4岁）;创伤性关节炎11例,Charcot关节病2例,神经源性马蹄内翻足...     

骨质疏松与骨性关节炎关系的研究进展

自1998年9月至2006年10月,使用手术方法治疗老年髋部骨折39例,疗效良好,现报告如下。1临床资料本组病例39例,男16例,女23例;年龄60~90岁,平均75·82岁。受伤原因:车祸伤3例,跌伤33例,坠落伤2例,无明显诱因1例。骨折类型:股骨颈骨折22例(GardenⅡ型2例,Ⅲ型3例,Ⅳ型17例),股骨粗隆间骨折17例(按Evans标准:Ⅰ型1例,Ⅱ型2例,ⅢA型12例,ⅢB型1例,Ⅳ型1例)。左股骨颈骨折10例,右股骨颈骨折12例;左股骨粗隆间骨折7例,右股骨粗隆间骨折10例。伴有脑血管病5例,心血管病6例,呼吸系统疾病2例,糖尿病4例,合并2种以上疾病15例,无明显合并症7例。2治疗…     

保留下腔静脉的离体低温右肝扩大切除治疗不可切除IV型肝门部胆管癌

目的:探讨保留下腔静脉的离体低温肝切除治疗不可切除Ⅳ型肝门部胆管癌的效果.方法:回顾性分析2例Ⅳ型肝门部胆管癌患者临床资料,其中1例行保留下腔静脉的原位低温灌注扩大右肝切除术,另1例采用保留下腔静脉的全离体扩大右肝切除治疗.结果:原位低温灌注扩大右肝切除术历时14h,术中输血3 000 mL,然而,患者术后第1天死于多器官功能衰竭.全离体扩大右肝切除术历时15h,术中输血2 000 mL,热缺血时间20 min,冷缺血时间195 min,术后30d出院,无肝衰和其他重大并发症发生,随访11个月,患者仍然存活且无血管、胆管并发症及肿瘤复发和转移.结论:在有复杂肝切除经验和活体肝移植经验的前体下,保留下腔静脉的离体低温肝切除是安全的,且可能是治疗精选的不可切除Ⅳ型肝门部胆管癌的有效选择.