系统性血管炎致神经系统损害1例患者的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多动脉炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。     

ANCA相关性小血管炎的护理对策

抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展，甚至可使病情逆转。     

ANCN相关性小血管炎所致肾脏损害的护理体会

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80％左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。     

ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎并急进型肾炎(RPGN)Ⅲ型的临床,病理特点及诊治方法 .方法 对8例确诊为ANCA相关性小血管炎并RPGN患者临床资料进行总结分析.结果 ANCA相关性小血管炎并RPGN临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主.一旦肾脏受累,常表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物等治疗,部分患者肾功能得到改善,脱离透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎并 RPGN临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis．WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80％以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。     

单核细胞趋化蛋白 1在抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性小血管炎中的研究进展

【摘要】 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis, AASV) 指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一类累积多个器官系统的全身性自身免疫性疾病。它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病进展迅猛, 病死率高, 严重威胁人类健康。单核细胞趋化蛋白 1(MCP 1), 也称为CCL2, 是CC 类细胞趋化因子, 对单核/巨噬细胞(Mο/Mφ)具有特异性趋化和激活双重作用, 参与了ANCA相关性血管炎的炎症过程。本文对MCP 1 及其受体CCR2 的结构和功能以及MCP 1与ANCA 相关性血管炎的最新研究进展予以综述。     

青年原发性血管炎2例分析

原发性小血管炎因部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-Beutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,因而称之为anca相关性小血管炎(anca-associated vasculitis,AAV),它包括韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)~[1]。由于anca相关性血管炎临床表现不典型,ANCA相关性血管炎目前尚无统一诊断标准,可累及多个系统,易导致误诊、漏诊延误治疗。     

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者行血液透析1例报告

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一种全身血管受累,临床表现以坏死性血管炎为主的多脏器损害的自身免疫性疾病。其中肾脏累及高达80%,是ANCA相关性血管炎损害的主要靶器官之一~[1],不及时有效治疗易于快速进展为终末期肾病,严重威胁患者生命。对该病早期诊断、及时合理的治疗和护理可控制病情进     

提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要.     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎186例临床荟萃分析

目的总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。方法以"嗜酸性肉芽肿性多血管炎"、"变应性肉芽肿性血管炎"、"Churg-Strauss综合征"为检索词,通过中国医院知识数据库(CHKD)对2017年1月以前发表的例数达10例以上的中文文献进行检索,并汇总分析。结果符合嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断的病例186例,以呼吸系统受累最常见(73.7%),神经系统(68.3%)、皮肤损害(60.2%)、泌尿系统(42.5%)受累也较为常见。肾脏受累较轻,最常见实验室检查异常为血嗜酸性粒细胞增高(90.8%)。结论嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样,早期识别困难,临床医生须加强认识,提高警惕,争取早期诊断,改善预后。     

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的 探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料.结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎（MPA） 11例,韦格纳肉芽肿（WG）3例,嗜酸性肉芽肿（CSS）1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等.平均血肌酐值为256.5 μmol/L,肾脏病理提示92％病例为少免疫复合物新月体肾炎.诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85％患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26％,在维持缓解期间复发是主要问题.随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例.结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效.随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好.     

ANCA相关性小血管炎19例临床分析

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关性小血管炎的临床特点.方法 对19例原发ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行分析总结.结果 19例ANCA相关性小血管炎患者平均年龄(65.26±7.26)岁,从发病到确诊的时间为0.5个月~5年.患者的临床表现缺乏特异性,以肾脏、肺受累为主.实验室检测以PANCA 及过氧化物酶(MPO)阳性为主,予以激素联合免疫抑制剂治疗,合并急性肾衰竭或慢性肾衰竭已达透析指征的患者行血液透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎临床表现为多系统损害,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,其治疗以激素联合免疫抑制剂治疗为主.     

Fractalkine与ANCA相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一类累及多个器官系统的全身性自身免疫性疾病,它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病进展迅猛,病死率高,严重威胁人类健康。Fractalkine是趋化因子CX3C亚家族中唯一的成员,CX3CR1是Fractalkine的特异性受体,两者特异性结合后通过激活细胞内的信号转导通路参与免疫性疾病的发生与发展。该文就Fractalkine与ANCA相关性血管炎的最新研究进展予以综述。     

ANCA相关性小血管炎20例诊治探讨

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点及诊治方法。方法对20例确诊为ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析。结果ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,全身各系统均可受累,以肾、肺受累为主。ANCA对其诊断具有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗是改善预后的关键。     

利妥昔单抗可能更有利于治疗复发的严重ANCA相关性血管炎

ANCA相关性血管炎包括Wegener's肉芽肿和显微镜下微血管炎,是累及全身多系统的自身免疫性疾病.病变多累及中、小血管,以侵犯呼吸道和肾脏为主,绝大部分患者循环中出现抗蛋白酶-3和髓过氧化酶抗体.     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎,主要累及中、小动静脉,是一种少见病、疑难病,病变可累及多个系统,临床表现隐匿复杂,易误诊、漏诊.     

韦格纳肉芽肿垂体受累引发尿崩症1例临床分析并文献复习

目的加强对韦格纳肉芽肿病以及韦格纳肉芽肿垂体受累的认识。方法报告2009年我院住院的因韦格纳肉芽肿垂体受累而引发尿崩症1例,结合国内外相关文献,对韦格纳肉芽肿及垂体受累的临床表现、诊断进行讨论。结果患者女性,59岁,最初表现为多饮、多尿,经用醋酸去氨加压素治疗后减轻,但此后出现发热、头痛、鼻塞、流涕、耳痛、听力减退、眼痛、视物模糊等症状。经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后明显好转。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;CT检查发现双侧上颌窦内充满实性组织及左肺上叶实性小结节影;MRI检查发现垂体肿大,垂体柄增粗,伴明显强化;病理:鼻窦黏膜急性及慢性炎,部分有肉芽肿形成。文献报告韦格纳肉芽肿垂体受累病例共20余例,大多数表现为中枢性尿崩症和垂体前叶功能减退症状。结论韦格纳肉芽肿是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的多系统坏死性肉芽肿性血管炎病,最常累及上、下呼吸道以及肾脏,少数可累及垂体而引发中枢性尿崩症及垂体功能减退。     

韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

ANCA相关性血管炎的ICD-10编码分析

通过查阅大量的相关文献资料。对ANCA相关性血管炎包含的三种疾病（韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎和显微镜下多血管炎）的编码进行逐个分析,结合疾病分类编码原则对ANCA相关性血管炎进行ICD-10编码分析。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原