儿童特发性血小板减少性紫癜的标准化治疗

<正>特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic throm bocytopenic purpura,ITP)是儿童时期最常见的出血性疾病之一。文献报道儿童ITP发病率大约4/10万~5.3/10万[1],我国尚无发病率方面的统计学报道。目前认为ITP是体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板,造成血小板减少的一种自     

遗传性血小板无力症发病机制及治疗进展

遗传性血小板无力症是一种遗传性血小板功能障碍性疾病,由于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa数量或结构异常,导致血小板对多种诱聚剂反应不良.临床表现为自幼反复发生的自发性出血,且常伴终生.本病属罕见遗传性疾病,尚无统一的根治性治疗措施.文章对遗传性血小板无力症的发病机制及治疗进展作一综述.     

免疫性血小板减少症患者血小板生发研究进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一类以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要特点、排除任何其他可能引起血小板减少原因的自身免疫性疾病[1]。成人ITP的年发病率约为3.3/10万,儿童ITP的年发病率约为1.9/10万～     

儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种由自身免疫介导的出血性疾病,其特点为血小板破坏增多和生成不足。ITP发病机制复杂多样,具有异质性,至今尚未完全明确,在儿童中尤其突出。现有研究表明,免疫失耐受引起各种免疫细胞或分子异常,进而导致血小板破坏增多或生成不足,是ITP的核心发病机制。随着研究的不断深入,越来越多的机制被报道。该文就儿童ITP的发病机制及其研究进展进行介绍。     

幽门螺杆菌感染与儿童特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombo-cytopenic purpurn,ITP)是一种获得性的自身免疫性疾病。其特点为血小板数目减少,骨髓巨核细胞发育及成熟障碍,表现为皮肤、黏膜、内脏的出血。对于ITP的发病机制目前尚未阐明。已发现十余种病毒与ITP的发病相关,细菌感染也是影响发病的重要因素之一。近年来研究显示[1],幽门螺杆菌(heli-cobacter pylori,HP)感染可能与部分ITP患者的发病存在着密切联系。1HP的生物学特性与致病性HP为革兰氏阴性螺形杆菌,是微需氧菌属。生长环境中温度、湿度要适宜,营养要求高。在胃黏膜粘液层中常呈鱼群…     

特发性血小板减少性紫癜患儿的免疫学状态观察

近年实验已证明[1],特发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于患者体内存在有自身抗血小板抗体致使血小板被巨噬细胞迅速清除,使血小板数量减少,临床出现出血症状。迄今对免疫调节细胞在本病发病过程中的作用研究较少。随着T细胞亚群单克隆抗体技术的发展,免疫调节机制在某些免疫性疾病的发病中的作用已日益受到重视。我们采用OKT系统单克隆抗体对15例特发性血小板减少性紫癜患儿外周血中的     

血小板抗体对原发性血小板减少性紫癜巨核细胞成熟发育的影响

血小板抗体对原发性血小板减少性紫癜巨核细胞成熟发育的影响王同保，赵金枝，张欣欣，冯剑飞，张彩云原发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）是小儿时期最常见的出血性疾病。目前对其免疫因素所造成的血小板破坏加速的机理已经肯定，但关于免疫因素是否同样作用于巨核细胞，影...     

特发性血小板减少性紫癜研究进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童常见的出血性疾病,临床表现为皮肤、粘膜的自发性出血,实验室检查血小板数量减少,骨髓巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍.目前ITP确切的发病机制尚不清楚,早期研究发现ITP的发生与自身抗体有关,进而又证实ITP存在细胞免疫功能的紊乱,近年来,有学者提出ITP患者血小板和巨核细胞也存在异常,提示ITP不仅表现为血小板数量减少,同时存在功能障碍,井且与免疫功能紊乱有一定关系.本文就近年来ITP血小板的相关研究进展作一综述.     

儿童免疫性血小板减少症的规范治疗与管理

免疫性血小板减少症(ITP)是儿童时期最为常见的出血性疾病,由多种自身免疫机制介导,以孤立性血小板减少为主要临床特点.儿童ITP通常急性起病,相当比例的患儿可追溯到前驱感染或接种疫苗史,均可使其免疫失耐受,从而导致ITP的发生.儿童ITP异质性较强,目前越来越多的患儿病情反复,一线治疗效果不佳,迁延不愈,导致慢性ITP...     

CD4+CD25+调节性T细胞在免疫性血小板减少性紫癜发病机制中的作用

免疫性血小板减少性紫癜是一种以血小板破坏增加和(或)血小板生成异常为特点自身免疫性疾病,以皮肤、黏膜或内脏出血为主要表现.该病发病机制复杂,目前尚未明确.CD4+ CD25+调节性T细胞为抑制细胞,是具有独特免疫调节功能的成熟CD4+T细胞亚群,在小鼠和健康人体中约占外周血CD4+T细胞的5％ ～10％,占人体外周血单个核细胞的1％ ～2％,其通过多种途径对免疫反应发挥抑制效应,能维持内环境的稳定.CD4+ CD25+调节性T细胞功能紊乱或数目异常是导致自身免疫性疾病的重要因素之一,在免疫性血小板减少性紫癜的发生、发展中发挥重要的作用.该文对CD4+ CD25+调节性T细胞的特征和作用及其在免疫性血小板减少性紫癜发病中的作用的研究进展作一综述.     

脾切除在治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜中的意义

<正>特发性血小板减少性紫癜(idiopathic throm bocytopenic purpura,ITP)是一种原因不明的出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞计数正常或增加为特征,又称为免疫性血小板减少性紫癜。依据其发病持续时间可以分为急性和慢性型。通常儿童多以     

儿童难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,是临床最常见的出血性疾病.治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等非特异性手段为主,但副反应明显,且约1/3的患儿治疗无效,成为难治性ITP.儿童难治性ITP目前尚无特效根治约物及方法,治疗应个体化,治疗选择应根据血小板计数和出血状态而定.近年对ITP自身免疫发病机制的深入研究令许多新的定向免疫干预措施开始进入临床研究阶段,实施定向免疫干预将是今后ITP诊疗的方向.文章结合ITP的发病机制对这些进展作一概述.     

特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,是临床最常见的出血性疾病,其发病机制目前仍未完全明确.慢性ITP病情易反复,部分难治性ITP预后差.近年来,对ITP发病机制的研究取得了一系列重要进展.在体液免疫机制方面,对自身抗体产生的研究有了明显进展,并提出了由自身抗体介导引起的巨核细胞数量和质量异常;在细胞免疫机制方面,除了共刺激信号理论和Th细胞失衡及一系列细胞因子异常外,又提出了调节性T细胞数量减少及细胞毒T细胞直接溶解血小板的新理论.现就ITP发病机制的研究进展作一综述.     

血小板输注的临床应用

70年代后期，成分输血逐渐发展起来。静脉输注具有生理功能的浓缩血小板也是一种成分输血。一、血小板输注的适应证[1，2]：1．血小板数量减少：临床出血程度与外周血血小板计数减少的程度有关，随着外周血血小板数量的减少，临床出血程度逐渐加重[1，2]。对于免疫性血小板减少     

血小板减少症患儿预防性血小板输注阈值的探讨

随着化疗措施的加强和造血干细胞移植的开展,恶性血液病患儿的长期生存率有了明显的提高,对血小板的需求也越来越多.预防性血小板输注是预防血小板减少症患儿出血的主要方法,但血小板来源有限、昂贵且有可能导致疾病的传播、增加免疫反应以及发热性反应等.由于出血的危险不仅依赖血小板计数,而且依赖于疾病的状态、影响血小板功能药物的应用、血浆凝血因子缺乏、发热和感染加剧血小板的消耗以及血管损伤或器官受侵等局部因素.因此,为尽可能发挥血小板输注的益处,减少输注带来的不利影响,20×109/L作为传统的血小板输注的阈值日益受到挑战[1-2].为探讨小儿输注血小板的安全阈值,现对2008年12月-2009年10月,我院非免疫性血液病患儿[3]的临床治疗资料总结如下.     

儿童难治性特发性血小板减少性紫癜的诊疗进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称为免疫性血小板减少症,是临床最常见的获得性出血性疾病.以血小板减少、血清中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞数增加或正常伴成熟障碍为特征.约70％患者在诊断后的6个月内痊愈,但仍有部分患者转为持续性、慢性甚至难治性ITP.ITP的发病机制仍不完全清楚,目前认为主要有遗传易患性、血小板破坏过多及生成不足.因此,新的免疫抑制剂及促血小板生成剂不断被应用于临床中.该文对近年来在难治性ITP的诊断标准、严重度分级和治疗等方面取得的进展作一综述.     

免疫性血小板减少症研究新进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP),是一种免疫介导的出血性疾病,儿童常见。临床以自发性皮肤黏膜出血为特点,颅内出血常为其致死原因。男女发病无差异,病程大多呈良性自限性。近些年来,国内外关于免疫性血小板减少症的研究有了很大进展,提出了一些新的诊疗思     

儿童遗传性血小板减少症的研究进展

遗传性血小板减少症(hereditary thrombocytopenia,HT)是一类由于遗传基因变异导致的血小板减少的出血性疾病。HT可以表现为单纯血小板减少或合并综合征,临床表现复杂,多于儿童期起病。HT的临床特点是血小板功能障碍、病程不稳定以及具有其他疾病易感性。由于致病基因的不同,HT的治疗方式和预后均不同。对于HT患儿的临床管理中出血的评估很重要,此外血小板输注、血小板生成素受体激动剂、造血干细胞移植、基因治疗也为HT治疗打开新思路。该综述总结了HT的研究进展,旨在帮助临床医生全面识别HT,采取积极有效的治疗方案。     

特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种获得性的自身免疫性疾病,其特征是针对血小板膜表面糖蛋白,特别是针对糖蛋白Ⅱb/Ⅲa和糖蛋白Ⅰb/Ⅸ复合物的自身抗体在单核巨噬细胞系统被清除所导致的血小板减少和紫癜。其发病机制尚未完全明确,目前认为是体液免疫、细胞免疫、巨核细胞等的调控异常和人类白细胞抗原遗传多态性等多方面综合作用的结果。     

慢性特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种异质性自身免疫性疾病，是儿童最常见的出血性疾病，尤其慢性患儿的健康相关生活质量受到严重影响，但其病因及发病机制目前仍不清楚。研究发现，遗传因素可能参与该病的发生及预后。该文从其危险因素、基因多态性和表达水平与其易患性及病情严重情况的关系、表观遗传的作用、慢性难治性特发性血小板减少性紫癜相关研究等方面作一综述。