双重滤过血浆置换治疗难治性重症肌无力患者的护理

摘要：对３１例难治性重症肌无力患者采用双重滤过血浆置换（ＤＦＰＰ）治疗。结果痊愈５例，基本痊愈８例，显效１２例，好转４例，无效２例。提出治疗前做好心理护理及常规准备，治疗中建立有效的血管通路、密切观察病情变化、严格无菌操作、正确输入置换液、加温置换液等，是保证治疗效果的主要措施。关键词：重症肌无力；　血浆置换；　护理中图分类号：Ｒ４７３．７４　　文献标识码：Ｂ　　文章编号：１００１-４１５２（２００７）０５-００３０-０３     

治疗性血浆置换的临床应用(附50例报告)

目的 回顾性分析治疗性血浆置换的适应症、疗效及并发症，为血浆置换的临床应用提供理论依据及实际经验。方法 收集1999年6月至2002年6月三年中在我中心行血浆置换治疗的患共50例，男36例，女14例，年龄9—80岁，治疗次数1—12次，共治疗142例次，其中单重血浆置换39例、111例次，双重滤过血浆置换11例、31例次；血浆置换量一般为1—2个血浆容量；单重血浆置换补充液5／6为新鲜血浆，1／6为血浆代用品；双重滤过血浆置换置换液为4％白蛋白林格氏液500ml，废弃血浆500ml，治疗前后记录病情变化及做相应的生化检查。结果 50例患的临床症状及生化检查均有不同程度的改善，病情重、首次发病效果更明显；共有12例患、18例次出现不同程度的口周及四肢麻木、荨麻疹、寒战、发热和低血压等，经对症处理后好转；4例患、5例次发生体外凝血。结论 血浆置换的临床应用已扩大至内科的各个领域，尤其是神经系统疾病、肾脏疾病、免疫性疾病及其它一些急危重疾病的治疗取得比较满意的疗效，能够迅速缓解症状，为疾病的病因治疗创造时机。     

膜型双重血浆滤过治疗重症肌无力危象患者的护理

目的:探讨膜型双重血浆滤过(DFPP)治疗重症肌无力危象患者时的护理方法.方法:对16例重症肌无力危象患者进行DFPP治疗67次,护理措施包括做好治疗前的准备；治疗过程中做好血管通路护理,正确使用抗凝剂,严格无菌操作；对患者进行健康指导.结果:痊愈4例,好转7例,显效2例,无效1例,中途放弃治疗2例,总有效率81.25％.结论:DFPP治疗可以显著缓解重症肌无力危象患者的临床症状,规范专业的护理措施可保证患者的安全.     

免疫调节疗法治疗重症肌无力临床观察

目的观察应用静脉注射用免疫球蛋白（IVIg）或血浆置换治疗全身型重症肌无力（MG）的临床疗效和安全性。方法对56例病情恶化需IVIg或血浆置换治疗的全身型重症肌无力患者分两组，27例应用IVIg治疗，29例应用血浆置换治疗。在接受治疗后14天、1个月、3个月分别进行疗效评估。结果两组患者治疗前后评分差异均有统计学意义，并且都能很好地耐受，在治疗初期两种方案疗效相差不大，有效率分别为77．8％（21／27）、75．9％（22／29）。好转后都可维持较长时间，但IVIg维持时间稍长于血浆置换。结论重症肌无力患者中IVIg的治疗效果可与血浆置换匹敌。IVIg在3个月后的评估中疗效优于血浆置换。但在病情恶化初期，患者可根据所在医院的医疗条件选择任一种方案。     

血浆置换在儿科神经系统免疫障碍性疾病中的应用

目的探讨血浆置换治疗儿童神经系统免疫障碍性疾病的疗效及不良反应。方法对2008年1月~2013年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液净化中心进行血浆置换的神经系统免疫障碍性疾病患儿进行回顾性病例分析。结果 27例血浆置换治疗患儿中,急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)7例,免疫介导的神经系统疾病8例(抗NMDA受体脑炎7例,桥本氏脑病1例),慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)4例,重症肌无力3例,中枢神经系统脱髓鞘疾病5例(多发性硬化2例,急性播散性脑脊髓炎2例,视神经脊髓炎1例)。进行血浆置换2~4次/例,共计63例次。19例患儿明确治疗有效(19/27,70.37%),AIDP、CIDP、重症肌无力、其他免疫介导性神经系统疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病的治疗有效率分别为7例(7/7,100%)、4例(4/4,100%)、2例(2/3,66.67%)、4例(4/8,50.0%)和2例(2/5,40.0%)。治疗中发生不良反应7例次(12.70%),以过敏反应和低血压为主。结论血浆置换对儿童AIDP、CIDP诱导期以及重症肌无力等疾病疗效肯定,患儿耐受性好,是儿童危重、难治性神经系统免疫障碍性疾病的有效治疗手段。     

血浆置换法治疗重症肌无力患者的护理

采用血浆置换法治疗重症肌无力，在缓解肌无力症状方面，效果良好。笔者报告了９例重症肌无力患者７２次血浆置换治疗过程中的操作方法、术后常见并发症的防治措施以及出院指导。     

血浆置换法治疗重症肌无力患者的护理

采用血浆置换法治疗重症肌无力，在缓解肌无力症状方面，效果良好。笔者报告了９例重症肌无力患者７２次血浆置换治疗过程中的操作方法、术后常见并发症的防治措施以及出院指导。     

大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质激素及血浆置换治疗重症肌无力疗效比较

目的探讨免疫球蛋白、血浆置换及肾上腺皮质激素(ACS)对重症肌无力(MG)的治疗效果。方法20例MG患者静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIg),23例应用肾上腺皮质激素治疗,22例应用血浆置换治疗。临床绝对评分及相对评分作为治疗前后疗效判定标准。结果65例MG患者治疗前后评分均有明显差异(P<0.05),ACS治疗前后评分差值较IVIg、血浆置换明显加大(P<0.05)。IVIg、血浆置换治疗MG起效快,但二者复发率及减效率明显高于ACS。结论从长期疗效看,ACS治疗MG效果优于IVIg、血浆置换。IVIg、血浆置换可作为MG的二线治疗方案及肌无力危象时的抢救方案。     

血浆置换辅助治疗重症肌无力的临床疗效分析

目的评价血浆置换辅助治疗重症肌无力患者的临床效果。方法应用CS-3000PLUS全自动血细胞分离机对肌无力危象、为胸腺摘除术准备以及撤呼吸机困难患者进行血浆置换,以"706"代血浆和新鲜冰冻血浆作为置换液,每次置换血浆量为2 000 ml。结果 103名患者中每例进行PE 2～18次,平均(4.27±1.98)次,除1名肌无力危象患者因突发心肌梗塞死亡外,其余患者经过血浆置换单独或辅助治疗后均有显效或者好转,基本达到治疗目的。其中63名患者在93次血浆置换过程中出现不同程度副作用,包括口周麻木、四肢麻木、荨麻疹、寒战和发热等,经对症处理后均好转。结论血浆置换辅助治疗MG患者的肌无力危象、为胸腺摘除术准备以及撤呼吸机困难的1种有效治疗手段。     

血浆置换在重症肌无力患者实施胸腺切除术前的应用与护理

目的探讨血浆置换在重症肌无力患者实施胸腺切除术中的应用。方法回顾性分析22例重症肌无力患者实施胸腺切除术前应用血浆置换的病例,总结护理要点。结果全部患者经血浆置换治疗后,肌无力症状明显好转,相关指标达到手术所需指征。结论重症肌无力患者实施胸腺切除术前应用血浆置换可及时改善患者的临床症状,使手术治疗更为安全有效,血浆置换过程中护理措施得当,可保证血浆置换治疗顺利进行。     

快速检测重症肌无力患者的抗乙酰胆碱受体抗体的研究

目的：建立一种简便，快速的方法以及检测血清中的抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）。方法：分别用本法和常规ELISA对90份临床确诊标本进行检测，并对两种检测结果进行比较分析。结果：60例重症肌无力患者经本法和常规ELISA检测后，AchR-Ab阳性率分别为88．3％和86．7％。本检测法的敏感性达88．3％，特异性为93．3％，重复性较好（CV＜7．94％）。结论：与常规ELISA相比，本检测法具有方便，快速，敏感的特点，在重症肌无力患者的AchR-Ab检测中有较好的应用价值。     

重症肌无力合并胸腺病变患者血清乙酰胆碱受体抗体、肌联蛋白抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗体的检测意义

目的探究对重症肌无力合并胸腺病变的患者血清中乙酰胆碱受体（acetylcholine receptors, AchR）抗体、肌联蛋白（Titin）抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶（muscle specific tyrosine kinase, MuSK）抗体的检测意义。方法选取我院收治的80例重症肌无力患者,根据是否存在胸腺病变分为胸腺病变组48例和非胸腺病变组32例,另取80例健康个体作为对照组,通过免疫酶联吸附试验对3组成员血清中AchR抗体、Titin抗体和MuSK抗体进行检测并比较。结果重症肌无力患者血清AchR抗体和Titin抗体阳性率（76.3%,52.5%）均明显高于对照组（11.3%,5.0%）（P<0.05）;重症肌无力组及对照组患者血清MuSK抗体阳性率均为0,但前者血清中MuSK抗体水平明显高于后者（P<0.05）;AchR,Titin两种抗体联合检测可明显提高检测重症肌无力的灵敏度;AchR和Titin抗体在胸腺病变组中的阳性率明显高于非胸腺病变组（P<0.05）;全身型重症肌无力患者的血清AchR抗体和Titin抗体阳性率明显高于眼肌型（P<0.05）。结论AchR抗体和Titin抗体的阳性率与重症肌无力患者的病情相关,病情严重或合并胸腺病变可明显提高两者的阳性率,此外两者联合检测可提高诊断的灵敏度。而MuSK抗体在我国重症肌无力患者中的阳性率较低。     

Pulmonary function study of myasthenia-gravis patients treated with double-filtration plasmapheresis

The aim of this study was to investigate the changes in pulmonary function tests for patients with myasthenia gravis (MG) after treatment with double filtration plasmapheresis (DFP) and to evaluate whether pulmonary function tests predict the efficacy of DFP treatment. Thirty-five MG patients (20 females and 15 males, age range 21-69 years) underwent DFP for between four and eight consecutive sessions. Vital capacity (VC), maximal inspiratory pressure (Pi(max)), and MG score were measured before and after DFP. Based on the results of pulmonary function tests, the patients were divided into dyspnea (VC < 1.0 L or Pi(max) < -25 cm H(2)O) and control groups (VC > 1.0 L and Pi(max) > -25 cm H(2)O). The dyspnea group had a significantly better response to DFP treatment, reflected in the decrease of the MG-score (P=0.0327), and the increase in VC value (P=0.0561). Higher clearance rates of acetylcholine receptor antibody (AchRAb) had a trend toward higher changes of VC. In conclusion, VC might better serve as a predictor for the effect of DFP in the dyspnea patient group because of better correlation with clinical improvement and AchRAb clearance.     

血浆置换在神经系统疾病中的应用

目的回顾分析血浆置换（plasma exchange,PE）治疗神经免疫性疾病患者的资料,了解其疗效和不良反应。方法对78 例应用PE 换治疗过的患者资料回顾性分析,其中包括73 例重症肌无力（myasthenia gravis,MG）,3 例吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre′syndrome,GBS）,1例慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）和1 例多发性硬化（multiple sclerosis,MS）。PE 头3 次为隔日1 次,之后为隔周1 次,偶有1周2 次。应用临床评分观察疗效,根据临床记录了解有关副反应。结果 73 例MG 患者PE 后第3d、第14d和第30d临床绝对评分明显降低,差异具有统计学意义。PE对3例GBS和1例CIDP患者疗效肯定,1例MS患者行双重置换（double filtration plasmapheresis,therapy, DFPP）后临床症状改善不明显,以上患者在PE 治疗过程中未见严重不良反应。结论 PE 在多数神经系统免疫疾病如MG、GBS 和CIDP 疗效肯定,不良反应较少。在治疗中枢神经系统脱髓鞘病（例如MS等）的情况有待进一步观察。     

CD28-B7共刺激通路对外周血单个核细胞移植治疗重症肌无力的作用

背景:有研究表明,CD28-B7共刺激通路与重症肌无力的发生密切相关,但在干细胞移植治疗重症肌无力过程中的作用机制至今少有报道。目的:观察CD28-B7共刺激通路在重症肌无力大鼠模型中的表达情况。方法:40只雌性Lewis大鼠等分为正常组、模型组、佐剂组和移植组。后3组大鼠腹腔注射重症肌无力患者血清制备重症肌无力模型。移植组大鼠连续5d皮下注射粒细胞集落刺激因子10μg/(kg?d)动员骨髓中造血干细胞进入外周血,颈动脉采血10mL,分离获得单个核细胞,加入适量生理盐水调节核细胞浓度至2×109L-1;环磷酰胺50mg/kg于移植前第4,3,2天从尾静脉注入,1次/d,移植当天用胰岛素注射针吸取单个核细胞自尾静脉注入,移植成功。佐剂组给予等量生理盐水和环磷酰胺。结果与结论:移植组大鼠血清抗乙酰胆碱受体滴度、CD28、细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4、B7.1及B7.2的表达均显著低于模型组(P<0.01);模型组和移植组大鼠血清抗乙酰胆碱受体滴度滴度与细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4呈正相关(r=0.236,P=0.001和r=0.215,P=0.013);移植组大鼠Lennon评分显著低于模型组(P<0.01)。提示干细胞移植可以通过抑制CD28-B7共刺激信号通路以调节机体的免疫系统。     

他克莫司治疗难治性重症肌无力的短期疗效观察

目的:观察不同剂量他克莫司治疗难治性重症肌无力患者的短期疗效。方法:纳入32例难治性重症肌无力患者,分为A(2 mg/d)、B(3 mg/d)两组进行治疗,分析第2、4、12周疗效,并记录不良反应。结果:25例患者完成试验,A组11例,B组14例。与治疗前相比,A组在治疗4、12周时MG临床评分均显著降低(P0.05);B组在治疗2、4、12周时临床评分较治疗前差异有统计学意义(P0.05)。治疗2周时B组MG临床评分降低程度高于A组(P0.05);4周、12周时2组比较差异无统计学意义(P0.05);治疗12周时A、B组临床总有效率分别为81.82%、85.71%,差异无统计学意义(P0.05)。服用他克莫司后共6例患者发生不同程度的全身/关节疼痛、恶心、腹胀、腹泻等不良反应,均经对症处理或停药后好转。2组总不良反应发生率差异无统计学意义(P=1.000)。结论:小剂量他克莫司短期内治疗难治性重症肌无力可明显改善临床症状,且不良反应发生率较低。     

胸腺瘤切除术后重症肌无力危象的临床分析

目的:探讨胸腺瘤切除术后发生重症肌无力危象的原因及治疗方法。方法:回顾性分析1998～2005年诊治的14例胸腺瘤切除术后发生重症肌无力危象的患者的病例资料。结果:14例患者中1例死亡,其余治愈出院。重症肌无力危象主要发生于术后早期,Osserman临床分型属于Ⅲ型、Masqoka分期属于Ⅱ期、术前准备不充分,服用抗胆碱酯酶药物剂量较大、术前曾发生危象和肺部感染、中度或重度通气功能障碍等是术后发生危象的最常见诱因。结论:重症肌无力危象患者及时气管插管或气管切开,应用呼吸机,预防感染,肾上腺皮质激素冲击治疗,静脉注射大剂量免疫球蛋白等综合抢救措施,可明显缩短病程,显著降低死亡率。     

胸腺切除术治疗重症肌无力43例的手术疗效及其影响因素分析

目的 评价胸腺切除治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的疗效及影响因素.方法 2002-2008年武汉大学人民医院行胸腺切除治疗 MG 患者43例,随访1年,按Osserman标准评价疗效,并对年龄、性别、病程、病理类型、临床分型等因素进行统计分析.结果 本组43例中,明显改善9例,占20.9%;改善22例,占51.2%;无效9例,占20.9%;恶化3例,占7.O%;死亡0例;有效率72.1%.病程>12个月与≤12个月的患者疗效差异有统计学意义(P<0.05);改良Osscrman分型I、Ⅱ型或胸腺增生患者有较好的手术疗效,而疗效与性别、年龄无明显相关.结论 MG一旦确诊并合并胸腺异常,尽早行胸腺切除术可取得满意疗效.     

胸腺瘤合并重症肌无力14例的外科治疗

胸腺瘤合并重症肌无力(MG)并不少见,治疗上除了肿瘤具有浸润性生长外,还有MG自身免疫变化情况。我院2000年1月至2004年12月手术治疗14例胸腺瘤合并重症肌无力患者,取得良好疗效,现总结报告如下。1材料和方法1.1一般情况本组男性4例,女性10例,年龄18~62岁,中位年龄48.6岁。病程0