皮肤原发NK/T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的 从临床和病理方面研究1例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤,以引起对此病的重视.方法 对1例NK/T细胞淋巴瘤进行临床和病理分析,并进行文献复习.结果 普通病理结合免疫组织化学支持皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤.结论 皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤恶性度高,易误诊,预后差,需依据临床表现、组织学特点、免疫组化表达尽早诊断.     

原发性皮肤淋巴瘤WHO-EORTC分类最新进展解读

原发性皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lymphoma,PCL)是一类结外非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床表现和组织病理学特征。2005年世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织(World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer,WHO-EORTC)发表的PCL分类是该病的重要诊断标准和分类依据。随着研究进展,2018年WHO-EORTC更新了PCL分类,新增了慢性活动性EB病毒感染、原发性皮肤肢端CD8⁺T细胞淋巴瘤、EB病毒阳性皮肤黏膜溃疡3种PCL类型,并对部分PCL的亚型进行了修订,其中涉及淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤边缘区淋巴瘤、原发性皮肤CD4⁺小/中T细胞淋巴组织增殖性疾病等亚型。本文对PCL WHO-EORTC分类的最新进展进行解读。     

一例原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型

原发皮肤淋巴瘤是一组异质性的淋巴增殖性疾病，主要特征为皮肤受累。病理类型与系统淋巴瘤继发的皮肤改变相似，但生物学行为、治疗和预后截然不同。2005年，WHOEORTC（European Organization for Research and Treatment of Cancer）将原发皮肤淋巴瘤分为T细胞及B细胞淋巴瘤，临床以T细胞淋巴瘤多见，原发皮肤B细胞淋巴瘤又分4个亚型：原发皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）、原发皮肤边缘带B细胞淋巴瘤（PCMZL）、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，     

NK/T细胞淋巴瘤的概念与病理诊断

NK／T细胞淋巴瘤是1997年WHO新的淋巴瘤分类中确立的一组特殊性外周T与NK细胞淋巴瘤。包括：①鼻、鼻型NK／T细胞淋巴瘤；②肠病型T细胞淋巴瘤；③皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤；④肝、脾γδT细胞淋巴瘤等。其起源于NK与细胞毒性T细胞（CTL）。具有特殊的临床表现、病理组织学、免疫表型及分子遗传学特点。已往概念不清，命名不统一，诊断标准不一致。本文重点将此类淋巴概念和病理诊断要点作一专题介绍。     

肠病相关T细胞淋巴瘤误诊2例及文献复习

目的 分析肠病相关T细胞淋巴瘤误诊常见原因。方法 对2例肠病相关T细胞淋巴瘤患的诊断及鉴别诊断进行分析。结果 肠病相关T细胞淋巴瘤发病少，术前临床误诊为肠伤寒、结肠憩室合并溃疡性结肠炎。肠病相关T细胞淋巴瘤多发于男性青年，临床上患有反复腹泻、腹痛、便血或肠穿孔病症。镜下瘤细胞弥漫成片，中等大小，染色质呈点彩状，核膜薄而清，可见1—3个偏位核仁，可见炎症细胞及组织细胞，并有组织细胞吞噬淋巴细胞、红细胞、组织碎片现象。结论 肠病相关T细胞淋巴瘤少见，临床及X线、肠镜缺乏特异性。对于男性青年腹泻、腹痛、便血、肠穿孔，而肠道X线气钡双重造影及肠镜检查有不规则单发或多发溃疡，可考虑本病诊断。     

鼻NK／T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型，其与EB病毒高度相关。肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤称为NK／T而不是NK细胞淋巴瘤，是大多数病例是NK细胞肿瘤，即EBV（＋），CD56（＋），少数病例具有EBV（＋）、CD56（-）的细胞毒性T细胞表型。发生在鼻部的肿瘤，表现鼻衄、鼻阻，皮肤和皮下组织是鼻NK／T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。作者收集50例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理资料，并进行病理形态学及免疫组化研究，为其诊断及鉴别诊断提供依据。     

NK/T细胞淋巴瘤的病理组织学、免疫表型及基因研究

目的：筛选高效、方便、经济的对NK／T细胞淋巴瘤更进一步分类与诊断的检测方法。方法：收集了诊断为NK／T细胞淋巴瘤的34例患石腊包埋标本，27例发生于结外，7例发生在淋巴结。用多种抗体研究其免疫表型。EB病毒EBER探针原位杂交方法检测病毒感染。PCR方法检测T细胞受体β和γ基因的克隆性重排。结果：在34例结外淋巴瘤患中，18例CD56阳性，16例TIA-1阳性。2例皮肤淋巴瘤患中所有的瘤细胞Ki-67均阳性。在：EB病毒RNA检测中，12例发生于上呼吸消化道的病例阳性，包括鼻部的9例，以及鼻外的3例。同样在2例胃肠道淋巴瘤及1例皮肤淋巴瘤患中检测到EBER。22例上呼吸消化道淋巴瘤患中有2例检测到了TCRβ或γ基因克隆性重排，所有胃肠道和皮肤淋巴瘤患均检测到了TCR基因重排。2例其他部位结外淋巴瘤及7例结内淋巴瘤患中有5例显示TCR基因的克隆性重排。结论：大多数上呼吸消化道NK／T细胞淋巴瘤起源于NK细胞，只有一小部分为T细胞来源。然而，在皮肤及胃肠道中，NK样T细胞肿瘤更多见。在淋巴结中，NK细胞淋巴瘤很少。由于NK及NK样T细胞淋巴瘤的组织学改变相似，在进行NK细胞标志物、细胞毒性颗粒蛋白检测的同时必须检测TCR基因重排才会得到准确诊断。TCR的基因重排检测仍是鉴别NK和NK样T细胞淋巴瘤的重要标准。     

不一致性淋巴瘤临床病理观察

目的探讨不一致性淋巴瘤的临床病理特征。方法采用形态学观察、免疫组化及分子病理学方法,对1例不一致性颈部淋巴结弥漫大B细胞淋巴瘤和鼻咽非特异性外周T细胞淋巴瘤进行临床病理分析,并复习文献。结果患者以鼻咽部肿物为首发症状,第1次鼻咽肿物活检诊断为非霍奇金淋巴瘤,T细胞性;之后进行颈部淋巴结活检,诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。进行了8个疗程的R-CHOP方案化疗后患者病情进展,重新取鼻咽肿物活检,诊断为非特异性外周T细胞淋巴瘤。最终诊断为同时发生的不一致性淋巴瘤。结论不一致性B细胞和T细胞淋巴瘤非常罕见,从每一个病变部位取活检有助于避免漏诊,从而选择正确的治疗方案。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

肝脾γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性的外周T细胞淋巴瘤，表达T细胞标志CD2、CD3以及γδ型T细胞受体。病理表现为肿瘤性T细胞在肝脏血窦和脾脏红髓的弥漫性浸润，不形成结节，易造成误诊。通过对患者肝脏活检标本、脾脏穿刺标本和骨髓标本的免疫表型及TCR受体分析，诊断为1例成人肝脾γδT细胞淋巴瘤。结合文献复习，可以认为免疫表型及TCR受体分析是诊断肝脾γδT细胞淋巴瘤的必要手段。     

肠道T细胞淋巴瘤的研究进展

肠道T细胞淋巴瘤是一组异质性肿瘤。本文主要综述肠病型肠道T细胞淋巴瘤与不伴肠病的肠道T细胞淋巴瘤不同病变实体的病因学，临床病理特征，免疫表型，基因型以及诊断和鉴别诊断。二者均以肠道溃疡形成为特点，瘤细胞多为中等至大细胞性，表达T细胞标记，TCR基因重排，但前者多见于欧美国家，中老年患者居多，以腹痛、贫血和肠梗阻为主要症状，预后较好，与麦胶病相关，瘤细胞源自黏膜上皮内CD8（ ）α/β细胞毒性T细胞。后者多见于亚洲国家，青壮年多见，以贫血，便血、B症状、肠穿孔为主要临床表现，预后差；与EB病毒高度相关，肿瘤前体细胞尚不确定。肠道T细胞淋巴瘤的其他病变实体尚需进一步定义。     

鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊3例报告并文献复习

目的：分析鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊常见原因。方法：对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者的诊断及鉴别进行分析。结果；鼻NK／T细胞淋巴瘤是新近确立的一类结外淋巴瘤，易误诊为鼻窦炎、鼻息肉。其来源于T细胞和NK细胞，以面部中线部位破坏为特征，并与EB病毒密切相关。病理改变显微镜下表现为大片坏死，炎性肉芽肿样改变，有异形淋巴细胞浸润，NK细胞特异性标志CD56与T细胞特异性标志CD3ε共同表达为其免疫学特点。结论：鼻NK／T细胞淋巴瘤临床表现、免疫表型及分子遗传学特征独特，早诊断、早治疗预后良好，但伴皮肤受侵或远处转移者预后不良。     

原发性肠道T细胞淋巴瘤4例报告并文献复习

原发性肠道T细胞淋巴瘤（primary intestinal T—cell lymphoma，PITCL）临床少见，且症状缺乏特异性，临床过程凶险，预后差，致使临床医师对其难以做出明确诊断，常被误诊或漏诊。对我院消化内科及普外科2004年收治的经病理检查证实的4例肠道T细胞淋巴瘤患者的临床资料进行总结分析，以提高临床医师对此病的认识。     

伴皮肤侵犯的鼻NK/T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

目的　探讨伴皮肤侵犯的鼻NK T淋巴瘤病理形态学、免疫表型特征。方法　对 3例伴皮肤侵犯的鼻NK T淋巴瘤进行组织形态学观察 ,并行免疫组化检测。结果　 3例患者在确诊鼻NK T细胞淋巴瘤后数月内继发皮肤病变 ,并多在 1年内死亡。皮肤及鼻腔病变组织形态学有共同特征 ,免疫表型均符合结外鼻型NK T淋巴瘤特点 ,LCA、CD2、CD5 6和TIA 1(+) ,CD3胞质阳性 ,胞膜阴性。 3例中有 2例瘤细胞表达EBV ,瘤细胞增殖指数均 >85 %。结论　鼻NK T淋巴瘤是一种高度恶性肿瘤 ,易发生皮肤侵犯 ,预后差 ,其诊断及鉴别诊断有赖于特征性组织形态学及免疫表型特点     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

1命名累及皮下组织T细胞淋巴瘤，貌似脂膜炎者很少有报道。周围T细胞淋巴瘤信系及皮肤，可以作为特殊的临床病理单元，如草样霉菌病、成人T细胞白血病／淋巴瘤、血管中心性免疫增生病变。这些病例报告较多。关于累及皮下组织的T细胞淋巴瘤，已往文献偶见报道。Friedman（1945）报告1例“致死性脂膜炎”，女性，23岁。组织细胞及异型组织细胞主要在皮下浸润。尸检时，可见其后发生的广泛的吞噬血细胞现象。Aronson等（1985）报道累及皮肤的T细胞淋巴瘤，其特征是有6年异型淋巴细胞性脂膜炎复发的病史，病变处有异型淋巴细胞进行性聚积，病…     

肝脾T细胞淋巴瘤转变为淋巴瘤白血病1例临床观察及文献复习

目的：提高对肝脾T细胞淋巴瘤诊断和治疗的认识。方法：报道1例罕见肝脾T细胞淋巴瘤并胸膜浸润及转变为淋巴瘤白血病的全过程。并进行文献复习。结果：肝脾T细胞淋巴瘤属外周T细胞淋巴瘤的一种亚型。临床以发热、脾脏显著肿大、肝大为主要表现。淋巴结一般不受累。其病理特征是淋巴瘤细胞的增殖高度局限在肝脾和骨髓的窦内。PCR检测TCRγ或δ基因重排阳性。结论：本病进展快、疗效差，生存期短，可转变为白血病。PCR检测骨髓标本TCRγ,基因重排对该病诊断有帮助。对于合并骨髓浸润的肝脾T细胞淋巴瘤应考虑应用白血病的化疗方案，可能会获得较好疗效。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤骨髓侵犯伴噬血细胞增多病例分析

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL）是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,为皮肤淋巴瘤的少见类型,累及骨髓者尤为少见。近来我们诊断了1例,现报告如下。     

T细胞淋巴瘤的治疗进展

T细胞非霍奇金淋巴瘤（T—NHL）占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的10％～15％，在我国约占NHL的25％～35％。除个别亚型外，T—NHL的预后较类似的B细胞淋巴瘤差。由于T—NHL的发病率较低、异质性明显、往往缺乏T细胞克隆免疫表型而使诊断较困难？目前，对于T—NHL尚缺乏随机多中心比较化疗和其他治疗方法的临床试验，其最佳治疗方案还不明确。随着对其研究的深入，逐步认识到T—NHL是一组具有特异性临床和病理特征的疾病类型：2001年WHO根据其临床特点及生物学特性对T—NHL进行新的分类，规范了诊断，为其治疗的研究提供了基础：现就目前几种较常见类型的T—NHL治疗现状及进展作一综述。     

眼眶NK／T细胞淋巴瘤误诊2例分析并文献复习

目的：综述眼眶NK／T细胞淋巴瘤的临床诊断、治疗及常见误诊原因。方法：结合文献和2例个案，对眼眶NK／T细胞的临床诊断、治疗及鉴别诊断进行分析。结果：眼眶NK／T细胞淋巴瘤是临床罕见的一类结外淋巴瘤，易误诊为眼结膜炎、眼非特异性炎症、眼眶周围软组织炎或蜂窝织炎。病理改变、免疫表型符合鼻型NK／T细胞淋巴瘤。结论：眼眶NK／T细胞淋巴瘤临床表现、免疫表型、影像学特征独特，容易误诊，临床进展快，死亡率高。     

结外淋巴瘤病理的新进展

将1997年WHO淋巴瘤新分类与Lukes和Collins分类相比较，发现新分类突出的特点是确立了许多淋巴结以外的新瘤种，主要为：（1）边缘区结外淋巴瘤（脾、MALT型边缘区B细胞淋巴瘤）；（2）纵隔（胸腺）、血管内、原发性渗出性大B细胞淋巴瘤；（3）NK/T细胞淋巴瘤（鼻型、肠病型、脂膜炎样T细胞淋巴瘤）；（4）系统性伴结外病变（T、Null、B细胞型）及原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤等。新的瘤种具有各自的临床特点。病理组织学、免疫表型、分子遗传学特征与诊断要点。     

肠道复合性弥漫性大B细胞淋巴瘤及周围T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 探讨罕见的肠道复合性淋巴瘤的临床病理特征.方法 采用形态学、免疫组化及分子遗传学方法对1例肠道复合性弥漫性大B细胞淋巴瘤及周围T细胞淋巴瘤进行临床病理分析并复习文献.结果 本例肠道复合性B与T细胞淋巴瘤在形态上有弥漫性大B细胞淋巴瘤和非特殊性周围T细胞淋巴瘤的两种区域,免疫组化ClY20和CD3(+),分子遗传学上同时有IgH和TCR基因重排.结论 肠道复合性淋巴瘤罕见,诊断需结合形态、免疫表型和分子遗传学特征.