异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤病理特点分析并文献复习

目的 探索异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤的病理形态特点、诊断要点及鉴别诊断。方法 分析3例异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤,结合病理形态特点、免疫表型及与其他形态学特点和免疫表型类似的淋巴瘤的鉴别诊断,并进行文献复习。结果 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤形态学特点与普通型结外NK/T细胞淋巴瘤类似,免疫表型表现为部分T细胞标记阳性、CD56、细胞毒标记物、EBER ISH阳性、CD20弱-中等阳性,其余B细胞标记物CD79a、PAX-5均为阴性。其中2例肿瘤细胞阳性表达CD8。结论 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见免疫表型的NK细胞源性淋巴瘤,需要综合分析抗体表达情况及和其他淋巴瘤进行鉴别诊断,免疫组织化学染色阳性模式以及多抗体联合应用对于明确诊断有重要作用。     

鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊3例报告并文献复习

目的：分析鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊常见原因。方法：对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者的诊断及鉴别进行分析。结果；鼻NK／T细胞淋巴瘤是新近确立的一类结外淋巴瘤，易误诊为鼻窦炎、鼻息肉。其来源于T细胞和NK细胞，以面部中线部位破坏为特征，并与EB病毒密切相关。病理改变显微镜下表现为大片坏死，炎性肉芽肿样改变，有异形淋巴细胞浸润，NK细胞特异性标志CD56与T细胞特异性标志CD3ε共同表达为其免疫学特点。结论：鼻NK／T细胞淋巴瘤临床表现、免疫表型及分子遗传学特征独特，早诊断、早治疗预后良好，但伴皮肤受侵或远处转移者预后不良。     

九例脾脏T细胞和NK细胞淋巴瘤临床病理与免疫表型分析

目的探讨脾脏T细胞和NK细胞肿瘤的临床病理特征及病理诊断。方法复习9例脾脏T细胞和NK细胞肿瘤患者的临床病理资料并进行随访，进行免疫表型检测、EBER原位杂交及TCR-1基因重排检测。选用抗体有CD45RO、CD3ε、CD3、CD4、CD8、CD56、TIA-1、Granzyme B、CD30、Ki-67和CD20。结果本组9例患者中，4例为肝脾T细胞淋巴瘤，4例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤，1例为非特指外周T细胞淋巴瘤。7例有随访资料，5例死亡（2例肝脾T细胞淋巴瘤，2例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤和1例非特指外周T细胞淋巴瘤），生存时间为1—10个月。2例存活，1例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（2月余），1例为肝脾T细胞淋巴瘤（14月余）。结论脾脏T及NK细胞肿瘤是一组少见的具有不同临床病理特征的异质性淋巴瘤，均呈侵袭性临床过程，预后差。该类肿瘤的病理诊断须结合临床、形态学、免疫表型及基因重排检测进行。     

鼻NK／T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型，其与EB病毒高度相关。肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤称为NK／T而不是NK细胞淋巴瘤，是大多数病例是NK细胞肿瘤，即EBV（＋），CD56（＋），少数病例具有EBV（＋）、CD56（-）的细胞毒性T细胞表型。发生在鼻部的肿瘤，表现鼻衄、鼻阻，皮肤和皮下组织是鼻NK／T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。作者收集50例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理资料，并进行病理形态学及免疫组化研究，为其诊断及鉴别诊断提供依据。     

肝脾T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型特点。方法对1例确诊的肝脾T细胞淋巴瘤患者的临床表现、组织形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,29岁。自发性脾破裂出血。镜下瘤细胞呈弥漫性脾窦内侵犯。免疫组化示瘤细胞CD2、CD3、CD5、granzymeB及TIA均(+)。结论肝脾T细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,目前尚无有效治疗方法,患者预后差。     

云南地区NK/T细胞淋巴瘤中Ig/TCR基因重排、EB病毒及免疫表型的检测

目的对云南地区NK/T细胞淋巴瘤的Ig/TCR基因重排、免疫表型以及EB病毒感染情况进行检测,为鉴别诊断NK/T细胞淋巴瘤提供依据。方法收集云南地区50例NK/T细胞淋巴瘤患者的肿瘤组织标本,免疫组化法检测LCA、CD79α、CD20、CD56、CD3、CD45RO、CD8、TIA-1、CD5抗体的表达;原位杂交法检测EB病毒编码的小分子RNA(EBER1/EBER2); BIOMED-2引物系统PCR扩增检测Ig/TCR基因的重排情况。结果 50例NK/T细胞淋巴瘤LCA、CD3、CD45RO、TIA-1、CD56、CD8和CD5阳性率分别为100%、76%、96%、98%、84%、28%和82%,CD79α和CD20均(-);原位杂交EBER阳性率为84%;基因重排检测Ig均为(-),TCR单克隆重排阳性率为16%。结论云南地区NK/T细胞淋巴瘤中存在少部分T细胞的单克隆性增生(16%);NK/T细胞淋巴瘤中大部分病例CD56为(+);EBER在鼻型NK/T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞中呈高表达,提示可能为NK细胞来源。部分TCR基因单克隆重排阳性病例应为鼻NK样T细胞淋巴瘤。通过组织形态学、基因重排、免疫表型、EB病毒检测联合可以为NK/T细胞淋巴瘤的诊断提供可靠的依据。     

喉部外周T细胞性淋巴瘤9例临床病理分析

目的　探讨喉部外周T细胞性淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法　对 9例喉部外周T细胞性淋巴瘤进行临床资料分析、组织病理学观察及免疫组化标记。结果　喉部外周T细胞性淋巴瘤具有淋巴结内的外周T细胞性淋巴瘤的形态特征 ,该肿瘤的瘤细胞有明显的多形性、异型性 ,瘤细胞表达CD3、CD4 3、CD4 5RO等T细胞标记物。结论　喉部淋巴瘤少见 ,喉的外周T细胞淋巴瘤更少见 ,掌握其形态学特征及免疫组化特点对于喉部外周T细胞性淋巴瘤的诊断及鉴别诊断具有重要意义。     

结外淋巴瘤病理的新进展

将1997年WHO淋巴瘤新分类与Lukes和Collins分类相比较，发现新分类突出的特点是确立了许多淋巴结以外的新瘤种，主要为：（1）边缘区结外淋巴瘤（脾、MALT型边缘区B细胞淋巴瘤）；（2）纵隔（胸腺）、血管内、原发性渗出性大B细胞淋巴瘤；（3）NK/T细胞淋巴瘤（鼻型、肠病型、脂膜炎样T细胞淋巴瘤）；（4）系统性伴结外病变（T、Null、B细胞型）及原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤等。新的瘤种具有各自的临床特点。病理组织学、免疫表型、分子遗传学特征与诊断要点。     

原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤6例病理分析

目的探讨原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤(C-ALCL)的临床病理特征、免疫表型及预后,提高对C-ALCL的认识和病理诊断水平。方法对6例C-ALCL进行临床病理分析及免疫组化染色。结果 6例中男性3例,女性3例,中位年龄45岁。以皮肤结节为主要临床表现。组织学上具有间变大细胞淋巴瘤的形态特征,瘤细胞体积大,有明显的多形性和异形性,免疫组化6例瘤细胞弥漫表达CD30+,2例ALK+,3例EMA+,T细胞标记可有CD3、CD4、CD45RO或TIA-1的表达,均不表达CK、CD20、S-100、HMB45。结论 C-ALCL少见,掌握其形态学及免疫组化特点对诊断、鉴别诊断及预后具有重要意义。     

伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理研究

目的探讨伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床、病理形态学及免疫表型特点。方法对4例伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤标本进行形态学、免疫组化及EB病毒原位杂交观察,并进行临床随访。结果 4例病例均显示生发中心增生伴血管免疫母细胞性增生,但是套区变薄,境界不清。3例表达CD10,2例表达CXCL13,4例表达PD-1。4例均见EBV(+)的母细胞。4例在就诊时均处于临床进展期,3例得到随访,其中2例死亡。结论诊断伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,必须将形态学、免疫表型特征和临床表现密切结合。     

NK/T细胞淋巴瘤的病理组织学、免疫表型及基因研究

目的：筛选高效、方便、经济的对NK／T细胞淋巴瘤更进一步分类与诊断的检测方法。方法：收集了诊断为NK／T细胞淋巴瘤的34例患石腊包埋标本，27例发生于结外，7例发生在淋巴结。用多种抗体研究其免疫表型。EB病毒EBER探针原位杂交方法检测病毒感染。PCR方法检测T细胞受体β和γ基因的克隆性重排。结果：在34例结外淋巴瘤患中，18例CD56阳性，16例TIA-1阳性。2例皮肤淋巴瘤患中所有的瘤细胞Ki-67均阳性。在：EB病毒RNA检测中，12例发生于上呼吸消化道的病例阳性，包括鼻部的9例，以及鼻外的3例。同样在2例胃肠道淋巴瘤及1例皮肤淋巴瘤患中检测到EBER。22例上呼吸消化道淋巴瘤患中有2例检测到了TCRβ或γ基因克隆性重排，所有胃肠道和皮肤淋巴瘤患均检测到了TCR基因重排。2例其他部位结外淋巴瘤及7例结内淋巴瘤患中有5例显示TCR基因的克隆性重排。结论：大多数上呼吸消化道NK／T细胞淋巴瘤起源于NK细胞，只有一小部分为T细胞来源。然而，在皮肤及胃肠道中，NK样T细胞肿瘤更多见。在淋巴结中，NK细胞淋巴瘤很少。由于NK及NK样T细胞淋巴瘤的组织学改变相似，在进行NK细胞标志物、细胞毒性颗粒蛋白检测的同时必须检测TCR基因重排才会得到准确诊断。TCR的基因重排检测仍是鉴别NK和NK样T细胞淋巴瘤的重要标准。     

以胸腔积液为首发症状的NK／T细胞淋巴瘤：MICM技术对诊断的重要性

自然杀伤细胞（Natural killer,NK）／T细胞淋巴瘤是一类罕见淋巴瘤,起源于活化的NK细胞或活化的T细胞。它通常为结外病变,往往表现为位于面部中线组织的破坏性病灶。NK／T细胞淋巴瘤常见于鼻腔及鼻窦,此外其他结外器官如咽部、胃肠道、睾丸等部位的侵犯也有报导,也有一些罕见的表现为胸腔积液的报导。本文中报道了1名以胸腔积液为首发症状的NK／T细胞淋巴瘤。这名患者在外院通过对胸膜活检组织病理学及免疫组化染色误诊为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。入院后通过对胸水细胞形态学（Inorphologic M）、免疫学（immunophenotypic,I）、细胞遗传学（cytogenetic C）及分子生物学（molecular,M）（MICM）联合检测。结果表明,形态学检测证实有幼稚淋巴细胞,流式细胞术检测发现这些细胞表达胞浆cD3（cCD3）及CD56,分子生物学检测有克隆I性T细胞受体γ（TCR-1）基因重排,从而纠正误诊而正确将其诊断为NK／T细胞淋巴瘤,并成功地进行了异基因造血千细胞移植。结论：对这罕见病例应强调MICM联合诊断技术对诊断的重要性,另外,此罕见疾病有特殊临床表现,能够对其进行成功的治疗。     

结外鼻型T/NK细胞淋巴瘤23例临床病理分析

目的:探讨结外鼻型T/NK细胞淋巴瘤(ENKL)的临床特点、病理组织学特征及免疫表型。方法:回顾性分析23例ENKL的临床表现、病理组织学特点,采用免疫组化Envision法检测CD3、UCHL1、CD20、CD79a、CD56、GrB,原位杂交方法检测EBER在ENKL中的表达情况。结果:23例ENKL有特征性临床、病理学改变,CD56及EBER阳性表达率达100%。结论:ENKL根据典型的临床表现、病理形态学改变、免疫表型特点及EBER原位杂交阳性能准确诊断。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤13例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理形态特征、免疫组化及预后特点。方法对13例原发性皮肤ALCL进行形态学观察,免疫组化标记及随访,并结合相关文献进行讨论。结果 13例原发性皮肤ALCL中,男女之比为1.6∶1,平均年龄47岁。临床表现为皮肤斑块、结节、肿块;组织学形态多样;免疫组化示CD30均(+),大多数CD3和/或CD43(+),部分EMA、GranB和perforin(+),ALK、CKpan、CD20、CD79a、HMB45、CD68、CD15和CD117(-)。13例均经外科手术切除局部病变,再辅助以化疗和∕或放疗;9例随访时间5～55个月,1例死亡。结论原发性皮肤ALCL是低度恶性淋巴瘤,预后相对较好。诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记。本病应与弥漫性大B细胞性淋巴瘤、黑色素瘤、低分化腺癌等鉴别。     

30例原发性小肠淋巴瘤病理分析

目的：研究原发性小肠淋巴瘤（PSIL）的病理特点。方法：对30例PSIL患者的组织标本行苏木精-伊红（HE）染色、免疫组化检查,其中2例行基因重排检查,并结合文献进行分析。结果：30例PSIL患者的病理诊断均为非霍奇金淋巴瘤（NHL）,其中B细胞来源23例（76.7%）、T细胞来源7例（23.3%）。其组织学类型分别为弥漫大B细胞淋巴瘤16例（53.3%）、黏膜相关淋巴组织（MALT型）B细胞淋巴瘤7例（23.3%）、外周T细胞淋巴瘤6例（20.0%）、自然杀伤（NK）/T细胞淋巴瘤1例（3.4%）。免疫组化结果示,30例PSIL均表达CD45,AE1/AE3均阴性,4例B细胞淋巴瘤EMA弱阳性。23例B细胞淋巴瘤均表达CD20和CD79α,7例T细胞淋巴瘤均表达CD3和CD45RO。NK/T细胞淋巴瘤还表达CD56和TIA-1。16例弥漫大B细胞淋巴瘤有6例（37.5%）表达Bcl-2蛋白,10例（62.5%）表达MIB-1。7例MALT型B细胞淋巴瘤中有5例（71.4%）表达Bcl-2,1例（14.3%）表达MIB-1。基因重排结果示,2例B细胞淋巴瘤均呈Fr2A、Fr3A阳性,TcR阴性。结论：PSIL大多为B细胞来源的NHL,最常见的组织学类型是弥漫大B细胞淋巴瘤。Bcl-2、MIB-1的阳性率与肿瘤病理分型相关。     

NK／T细胞鼻型淋巴瘤研究进展

NK／T细胞鼻型淋巴瘤（extranodal NK／T—cell lymphoma,ENKL）是2001年wH0淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个独立类型,较多见于亚洲东部以及南美地区,好发于成年男性,中位年龄50岁。ENKL多发生于结外,主要表现为面部中线结构的毁损性破坏,最常见的部位是鼻和腭部,病程表现具有极高的侵袭性。发病机制尚不完全清楚,与EB病毒感染关系密切。基本组织学改变是凝固性坏死和多种炎细胞混合浸润的背景上肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布。瘤细胞表达NK细胞相关抗原如CD2、CD56、胞浆CD3ε、CD16、CD43、CD94,表达细胞毒性颗粒相关蛋白。原位杂交检测大部分EBER呈阳性。病情易于复发且对治疗耐药,因此ENKL患者整体预后很差。近年来很多研究致力于ENKL的治疗,但是最佳治疗措施尚不肯定。早期患者多采用放疗后联合化疗;晚期ENKL预后很差,各种化疗方案治疗往往无效,以左旋门冬酰胺为基础的化疗可能是较有希望的新的解救化疗方案,造血干细胞移植可能是一种有效的治疗方法。病程进展迅速,预后很差,需积极寻找不良预后相关因素。本文就ENKL的病因及发病机制、临床表现与分期、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后的研究进展进行了综述。     

T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤病理学诊断特征分析

目的探讨T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤的病理诊断学特征。 方法回顾性分析12例2010年1月至2017年12月经泰安市中心医院病理科确诊的T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,观察T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者男性7例,女性5例,年龄46~78岁;光镜下均可见淋巴结正常结构破坏,在小淋巴细胞和数量不等的组织细胞的背景下,散在单个大细胞;免疫组化显示大细胞CD20阳性,小淋巴细胞CD3阳性。 结论T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤,以在小T淋巴细胞和数量不等的组织细胞的背景下散在一定数量的不典型大B细胞为特征;临床及组织学表现均易与其他类型的淋巴瘤相混淆,掌握其共同的特征并结合免疫组化方能正确诊断。