脑桥中央髓鞘溶解症诊疗进展

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病,多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生[1, 2] ,因髓鞘脱失不伴有炎症反应,与常规脱髓鞘病变不同,一般将其归类于酒精中毒相关性神经系统疾病.该病的发病率尚不清楚,自1959年Adams等[2]首次描述该疾病(4例)以来,CPM的诊断和治疗已经取得了很大的进展.     

脑桥中央髓鞘溶解症3例分析

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）是一种中枢神经系统继发性脱髓鞘病变,其发病原因、发病机理、病理及临床表现等尚未完全明白。现将2005年1月至2007年8月我院和广西医科大学第一附属医院收治的脑桥中央髓鞘溶解症3例报道如下。     

脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症1例报道

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种少见的脱髓鞘疾病,近年随着MRI的广泛运用,报道的病例逐渐增多,现将本院收治的1例CPM结合相关文献报道如下.     

脑桥中央髓鞘溶解症3例误诊分析

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为特征的可致死性疾病，其病因不明，临床少见，容易误诊。本院近年来共误诊3例，现分析报道如下：     

多发伤伴桥脑及桥脑外髓鞘溶解症1例护理体会

桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）是一种原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘病变为病理特征的致死性疾病,是一种罕见的疾病。根据发生部位的不同,分为CPM和桥脑外髓鞘溶解症（extrapontin emy elinolysis,EPM）。近十年来,随着神经影像学技术的发展,对本病有了进一步的认识,但由于其临床表现的非特异性,临床仍易误诊。2008年6月我科收住了1例全身多发伤伴脑桥中央髓鞘溶解症患者,经积极的治疗和护理,基本痊愈,恢复独立生活能力,住院122d,现将护理体会报告如下。     

脑桥中央髓鞘融解症9例临床分析

脑桥中央髓鞘融解症（central pontine myecinolysis，CPM）是一种累及脑桥基底部位的继发性脱髓鞘疾病，病死率较高,现将临床和核磁共振（MRI）诊断的9例CPM患者报道如下：     

亚临床脑桥中央髓鞘溶解症1例

1998年以来 ,国内有关脑桥中央髓鞘溶解症 (centralpon tinemyelinolysis ,CPM)的病例报告有数 1 0例 ,但与急性间歇性卟啉病 (acuteintermittentporphyria ,AIP)有关、且缺乏脑桥症状的CPM未见报道 ,本文报道 1例。患者 ,女性 ,32岁。 3月前无明显诱因急起脐周隐痛 ,伴有呕吐 ,每天 1 0余次 ,为胃内容物 ,感四肢肌肉疼痛 ,出现幻听、幻视。在当地经抗感染 ,对症处理 ,3d后缓解。此后 ,每隔 1 0～ 30d疼痛、呕吐复发 ,经类似治疗均在 1周左右缓解。1 5d前又出现幻听 ,3d后消失 ,但腹痛无缓解收入院。起病以来无明显畏寒、发热、抽搐等。…     

肝移植后脑桥中央髓鞘溶解症的病因与诊治进展

肝移植是目前各种终末期肝病及肝功能衰竭惟一有效的治疗手段。然而,肝移植后中枢神经系统并发症的发生率为19％,死亡率高达47％,是威胁患者生命的一大难题。脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)以脑桥基底部对称性脱髓鞘,轴突和神经细胞相对完整为特征,占肝移植后中枢系统并发症的8％～10％,是移植后患者死亡的主要原因之一。近年来,国外关于肝移植后CPM的报道越来越多。     

脑桥中央髓鞘溶解症7例临床分析

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是一种继发性脱髓鞘病，临床以四肢瘫痪、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征，即“闭锁综合征”。现将经临床和核磁共振（MRI）诊断的7例CPM患者报告如下。     

桥脑中央髓鞘溶解症8例并临床表现和影像学特点及诊断

目的 探讨桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的临床表现及影像学特点.方法 对经临床及影像学检查确诊的8例桥脑中央髓鞘溶解症的MRI及CT表现进行分析.结果 临床表现有长期饮酒史者5例,慢性肾功能衰竭1例,2例营养不良,8例均出现电解质紊乱,2例死亡;MRI均表现桥脑中央长T1、长T2信号,DWI呈高信号; CT表现脑干密度减低伴轻度肿胀.结论 桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种少见的中枢神经系统的特发性脱髓鞘病,其表现有一定特征性,临床表现因受损程度不同而异,影像学检查具有较为特征表现,结合临床可早期做出正确诊断.     

脑桥外髓鞘溶解症合并缺氧性脑病1例并文献分析

脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis EPM）是脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis CPM）的一种特殊类型,临床比较少见,约占CMP的10％,容易误诊,现我院收治1例脑桥外髓鞘溶解症合并缺氧性脑病分析报告如下：     

脑桥中央髓鞘溶解症2例报告

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinoly-sis,CPM）是一种少见的脱髓鞘疾病,以往仅见于尸检病理诊断,常为致死性疾病。随着CT、MRI应用和对此病的认识加深,CPM生前临床诊断已成为可能,预后亦有改观。现报告2例经头部MRI证实的CPM。     

桥脑中央髓鞘溶解症

195 9年 ,Adams等[1] 报道 4例病人突然出现四肢瘫痪、球麻痹 ,死后尸检显示桥脑基底部大面积脱髓鞘 ,他们将这种病变定义为桥脑中央髓鞘溶解症 (Cen tralPontineMyelinolysis ,CPM)。该病的特征性改变为脑桥基底部对称性分布的神经纤维脱髓鞘 ,神经细胞和轴索相对完好 ,可见吞噬细胞和星形细胞反应 ,无炎性反应。病灶边界清楚 ,可数毫米或波及整个脑桥基底部 ,背盖部也可受累。该病发病率不清楚 ,35 48例成人尸检资料显示典型病灶检出率为 0 .2 5 % [2 ] 。其病因有多种疾病 ,以慢性酒精中毒者多见。国外已报道数百例 ,国内也屡见报道。…     

垂体危象并发脑桥中央髓鞘溶解7例临床分析

垂体危象系多伴有脱水、电解质紊乱，而脱水、电解质紊乱可以并发脑桥中央髓鞘溶解(CPM)，CPM是一种中枢神经系统的特发性脱髓鞘病。由于CPM的典型症状常被躯体疾病掩盖及临床医师对CPM的认识不足等原因，使CPM的临床诊断率远低于实际发生数。1988～2002年间我院56例垂体危象并发CPM有7例，现通过回顾分析探讨其发生机制及防治方法。     

MR扩散加权成像对脑桥中央髓鞘溶解症1例的诊断

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性髓鞘脱失,而轴索、神经相对完好为特征的少见而又致命的疾病.CPM起病迅速,功能改变往往先于形态学改变,因此患者早期出现临床症状后常规影像学检查(CT、MRI)多呈阴性表现.     

肝移植后脑桥中央髓鞘溶解症5例

目的总结原位肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的诊治体会。方法回顾性分析5例原位肝移植术后并发CPM的临床资料。结果4例为肝炎后肝硬化失代偿期患者,1例为重型肝炎患者。术前均有持续低血钠,原位肝移植术后48 h内血钠纠正至正常范围或高于正常。CPM症状出现时间在术后1～2周,主要临床表现有精神异常、不同程度的意识障碍、言语不清及肢体活动障碍,1例伴有抽搐。5例患者均经头颅MRI检查证实为脑桥中央髓鞘溶解症,其中2例合并脑桥外髓鞘溶解(EPM)。经积极对症支持治疗,5例患者无1例死亡,4例患者神经系统症状明显改善,1例患者恢复较差,随访5个月仍处于昏迷状态。结论肝移植后发生CPM并非罕见,它可能是多种因素共同作用的结果,头颅MRI是主要确诊依据,脑电图可协助判断预后,脑脊液无特异性改变。CPM虽预后较差,但并非不可逆。     

脑桥中央髓鞘溶解症(附9例分析)

目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床特点和影像学及电生理改变。方法对1984～2003年该院诊治的9例CPM患者的临床特点及影像学、电生理表现进行回顾性分析。结果CPM的病因主要与慢性酒精中毒、营养不良、快速纠正低钠血症等有关，临床以假性球麻痹和四肢痉挛性瘫痪为典型表现．MRI扫描可见脑桥中央髓鞘脱失灶，诱发电位也可见阳性发现。结论CPM是一种相对罕见的脱髓鞘疾病，临床症状及体征是诊断CPM的基础，头部MRI是诊断该病的重要手段，诱发电位可发现早期损害。     

脑桥外髓鞘溶解症1例

渗透性髓鞘溶解症( osmotic myelinolysis,OM)是一种严重的神经系统脱髓鞘疾病。根据病变部位的不同,分为脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症( extrapontine myelinosis, EPM),EPM属于少见疾病,病变累及基底节区、丘脑及皮质下蛋白质等。     

脑桥中央髓鞘溶解症的病因与诊治

脑桥中央髓鞘溶解症 (CPM)由 Adams等 (195 9)在研究酒精中毒的神经病理过程中发现 4例 ,首先报道。主要表现为四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态。 Adams认为选用“脑桥中央髓鞘溶解症”作题目 ,它既提示本病累及的特殊部位又阐明了其基本病理学特性 ,即非系统性、有髓纤维的髓鞘溶解两个特点 [1 ] 。应用 MRI以后 ,国外陆续有报道 ,国内自 1991年来散在的个例报道约 2 0例。为引起同道的重视 ,本文对有关 CPM病因与发病机制、临床表现、影像学特点、治疗和预后的文献进了综述。一、病因与发病机制 :至今尚无可靠的解释 ,有关研究有…     

脑桥中央髓鞘溶解症的MRI影像表现

目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)的MRI特点.方法 通过对5例患者MR资料的分析,结合文献回顾性总结CPM的MRI诊断及鉴别诊断要点.结果 ①病变大多数局限于脑桥的中央部分,常呈对称性;②病变在T1W1上呈长或稍长信号,T2W1上呈长信号,在FLAIR上呈高信号.结论 MRI是检查CPM的有效方法,当有上述表现时高度提示CPM的可能.