Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别

Budd-Chiafi综合征（BCS）是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征，诊断依靠肝静脉血管造影，治疗重点是解除梗阻。肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质性病变导致的肝硬化不同．临床上需要注意对这三种疾病的鉴别。     

炔雌醇环丙孕酮致布加综合征1例

布加综合征是下腔静脉肝段和(或)肝静脉阻塞或狭窄导致门静脉及下腔静脉高压所引起的一系列临床症状群,常见于凝血机制不良、妊娠、口服避孕药、感染、外伤和肿瘤等.     

布加综合征合并肝硬化1例

<正>布加综合征(BCS)是一种罕见病,全球范围内发病率不高。BCS是由肝静脉流出道或其开口以上的下腔静脉肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病。主要临床特征为门静脉高压或下腔静脉高压^[1,2]。临床表现有腹胀、右上腹疼痛、肝脾大、黄疸、消化道出血、顽固性腹腔积液等^[3]。还可并发双下肢静脉曲张、足靴区色素沉着甚至出现皮肤溃疡等疾病。1845年英国内科医师George Budd和1899年奥地利病理医师Hans Chiari分别报道了这类由肝静脉阻塞引起的一系列临床症候群,为了纪念这两位的杰出贡献,将此称为BuddChiari综合征。本文报道BCS合并肝硬化1例。     

布加综合征上消化道内镜表现

布加综合征指肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞引起的肝脏血液回流障碍而产生的一系列临床表现 ,但有关布加综合征上消化道内镜的表现罕见报道 ,我院 1991年至今 10年来确诊布加综合征 35例 ,其中有胃镜检查详细记录者 31例 ,现将其上消化道内镜及临床表现报道如下。一、临床资料31例均为我院住院病人 ,男 15例 ,女 16例 ,年龄 14～5 6岁 ,起病前患有慢性骨髓炎 1例 ,慢性肾小球肾炎 1例 ,吸烟者 6例 ,嗜酒者 2例。所有病人均经下腔静脉造影检查 ,下腔静脉梗阻者同时行右颈内静脉穿刺 ,下腔静脉近心端造影 ,其中OkudaⅠa型 (下腔静脉薄膜型…     

Budd-Chiari综合征血管造影分型及介入治疗

柏一查氏综合征（ＢＣＳ）是由于肝段下腔静脉和／或肝静脉阻塞或狭窄所引起的一系列临床症状,该综合征在国外（主要是日本、南非等国）报告较多,国内血管造影表现由陈巨坤等较早报道Ｌ门。随着介人放射学的广泛开展,以前将该病误为肝硬化者也逐步获得正确认识。尤其是血管腔内成形术（ＰＴＡ）和血管内支架（ＥＭＳ）的应用,对该病的治疗较外科取得了更为理想的效果。临床与病理原发性ＢＣＳ系肝段下腔静脉或肝静脉的先天发育异常所致,尤其是下腔静脉上段的先天性蹼膜。日本学者的研究表明该噗膜为胚胎期肝段下腔静脉部存在之螺旋瓣,…     

布-加综合征、肝血窦阻塞综合征与肝硬化的鉴别

布-加综合征是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征,诊断依靠影像学检查,治疗的关键是解除梗阻。肝血窦阻塞综合征是指肝窦内皮完整性破坏和肝窦内充血阻塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,临床表现类似布-加综合征,诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质病变导致的肝硬化不同,所以临床上需要注意这三种疾病的鉴别。     

布-加综合征64例临床分析

布-加综合征（Budd—Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉（hepatic veins，HV）或下腔静脉（inferior vena cava，IVC）阻塞性病变引起的以IVC、肝后性门静脉高压为特点的临床综合征。BCS的定义可分为广义和狭义两种，狭义的BCS是指单纯HV狭窄，主要表现为门静脉高压；而各种原因导致的HV和（或）HV开口及以上水平各种类型的IVC阻塞称为广义BCS。由于以往对该病的认识不足，其临床表现复杂多变而无特异性，常误诊为其他原因导致的肝硬化。随着临床治疗手段的进步，特别是介入治疗的引入，使本病早期接受治疗患者的预后得到了改善，所以对BCS临床特点的熟悉及早期诊断成为影响本病预后的重要因素。     

Budd-Chiari综合征11例误诊分析

Budd-Chiari综合征（BCS），即肝静脉／下腔静脉阻塞综合征，是由于肝静脉主干／肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻。由于肝静脉流出道受阻，肝脏长期淤血，最终可发展为肝硬化窦后性门静脉高压症。其临床表现复杂多变而无特征性，虽然目前对本病的认识有所提高，但临床上仍存在一定的误诊，有报道其误诊率可自29．6％～92．3％。本文对2000-2006年我院住院的11例病初误诊为肝炎肝硬化的BCS作临床分析。     

误诊为隐源性肝硬化的布-加综合征10例临床分析

<正>布-加综合征(BCS)是指由肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化所引起的以肝后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压为特点的临床综合征~[1]。因BCS发病率低,病因复杂,临床表现多变且无特异性,主要表现为肝、脾肿大,静脉曲张,下肢水肿而易被误诊为肝硬化。近年来,随着临床诊疗手段的日益进步和普及,特别是血管造影和介入治疗技术的引入和发展,BCS早期得到有效诊疗的患者预后得到极大改善。为提高临床医师对BCS的认     

肝结节性再生性增生1例

肝结节性再生性增生(Noducar regenerative hyperplasia of liver,NRHL)是一种临床少见的肝脏疾病,临床主要表现为非肝硬化性肝源性门静脉高压症,因对其临床病理特征缺乏认识,易引起漏诊或误诊,我院收治1例,现报道如下。     

非肝硬化性门静脉高压症的研究现状

肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。     

巴德-吉亚利综合征误诊1例报道

巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)简称布加综合征,属临床少见病,多因其引起的门脉高压症而易误诊为隐源性肝硬化。临床典型表现为肝大、门-体侧支循环和腹水三联征。现将兰州军区兰州总医院近期收治1例初诊时误诊为隐源性肝硬化失代偿期的BCS患者报道如下,通过对该病例诊治过程的分析讨论,以期提高临床医师对该病的重视,减少临床误诊、误治。     

肝窦阻塞综合征成功诊治1例报告

<正>肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS),又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease, HVOD),是由于肝窦内皮细胞损伤导致肝窦流出道阻塞，从而引起肝内窦性门静脉高压[1]。临床表现主要为腹水、肝区疼痛、肝肿大、消瘦和黄疸，易与失代偿期肝硬化、布加综合征等混淆[2],所以容易误诊。现对服用土三七致肝窦阻塞综合征1例患者进行报道，该     

布加综合征90例临床分析

布加综合征 (Ｂｕｄｄ -Ｃｈｉａｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＢＣＳ)是指肝静脉流出道和 (或 )肝静脉出口以上或肝段下腔静脉阻塞引起门静脉及下腔静脉高压而产生的综合征。虽然目前对本病的认识有所提高 ,但临床仍存在一定的误诊率。从 1983年至1998年 2月共收治本病 99例。其中资料较详细者共 90例。现结合文献分析讨论如下。1　临床资料1.1　一般情况　本组 90例均经超声、下腔静脉造影或手术病理证实。其中男 5 5例占 6 1 1% ,女 35例占 38 9% ,男女之比为 1 5 7∶1,年龄 6 6 3岁 ,其中 2 0 40岁者 6 2例 ,占6 8 9%。病程 15天至 30年不等。…     

以门静脉高压所致消化道出血为首发症状的多发性骨髓瘤1例报告

门静脉高压是指门静脉和下腔静脉之间的压力梯度增加超过5 mm Hg[1],是一种常见的临床综合征,主要表现为脾大、腹水、胃食管静脉曲张引起的消化道出血等。肝硬化是门静脉高压症最常见的原因,非肝硬化门静脉高压症临床少见,且病因多样。现报道1例反复以消化道出血、脾大就诊,影像学检查提示有门静脉高压而无肝硬化表现,骨穿后最终确诊为多发性骨髓瘤(MM)患者。MM以门静脉高压所致消化道出血为首发症状者少见,应引起临床重视。     

肝右叶发育不良并发布加综合征导致的肝硬化1例报道

国内文献共报道肝右叶发育不良55例[1-6],其具有独特的影像学特点。布加综合征（BCS）[7,8]是指肝静脉和（或）邻近下腔静脉部分或完全阻塞所引起的疾病,以肝脏排血障碍为主要临床表现,其发病率低,临床表现与肝硬化等常见疾病相似,易于误诊。肝右叶未发育并发BCS在国内     

肝血管性疾病门静脉高压的介入性诊断与治疗

目的探讨介入方法对肝血管性疾病门静脉高压的诊断和治疗效果。方法 6例因慢性肝病史临床初诊疑似肝硬化门静脉高压的患者,增强CT及MRI检查发现门静脉显影时间及形态异常。经数字减影血管造影（DSA）确诊4例为肝动脉-门静脉畸形,2例为布-加综合征肝静脉狭窄。造影后分别予以选择性肝动脉栓塞和肝静脉扩张成形治疗。结果所有介入性治疗操作均获得技术性成功,无并发症发生。治疗后血管造影显示肝动脉畸形血管完全消失或大部分已不显影,肝静脉狭窄解除。所有患者介入治疗后近期临床门静脉高压症状明显改善或消失。1例弥漫性肝动脉-门静脉瘘患者2次栓塞后6个月发现门静脉主干血栓形成,行溶栓和经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗后症状消失;1例布-加综合征肝静脉狭窄于3年后复发,在外院植入肝静脉支架。结论应用介入方法对肝血管性疾病导致的门静脉高压进行确诊和治疗确切有效,是安全而微创性的诊疗手段     

声学造影检查诊断Budd─Chiari综合征

目的研究Ｂｕｄｄ＿Ｃｈｉａｒｉ综合征声学造影检查的声像图特征。方法通过下肢静脉注射３％双氧水１ｍｌ与生理盐水２ｍｌ混合液，然后再用１０－２０ｍｌ生理盐水冲洗注射血管。观察下腔静脉、肝静脉、门静脉内的双氧水回声。结果下腔静脉不完全阻塞时，造影显示下腔静脉内血流变窄，但仍直接回流入右房，而当下腔静脉内血流完全阻塞时，造影显示造影剂回声光点不能直接进入右房，回流至下腔静脉的阻塞部位即终止。结论声学造影检查是Ｂｕｄｄ＿Ｃｈｉａｒｉ综合征的一个简便安全、经济可靠的诊断方法     

肝静脉阻塞综合征91例误诊分析

肝静脉阻塞综合征 Budd-Chiari Syn-drome(简称 B—CS),本病过去常因误诊为它病而认为罕见,实际临床并不少见。本组经下腔静脉造影及尸检证实的100例中,造影及尸检前误诊91例,现分析如下。(一)因门脉高压误诊为肝硬化腹水35例。     

先天性肝外门体分流的研究进展

先天性肝外门体分流(CEPS)也称Abernethy畸形，表现为先天性门静脉与下腔静脉之间存在异常吻合。该病在临床上极为罕见，加之其症状表现多样，易漏诊误诊。本文就CEPS的发生机制、分型特点、临床表现、诊断及治疗等研究进展作一综述，以期提高对CEPS的认识，并为其诊治流程的进一步规范提供参考。