红细胞葡萄糖—6—6磷酸脱氢酶缺乏致新生儿黄疸机理的探讨

为探讨葡萄糖－６－磷酸脱氢酶缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了４０例足月新生儿的Ｇ－６－ＰＤ正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶，谷胱甘过氧化物酶的活性及还原型辅酶Ⅱ（ＮＡＤＰＨ）、丙二醛（ＭＤＡ）的含量。     

新生儿G—6—PD缺乏症换血疗法一例治疗体会

患儿,男,9天,体重3.8kg,因皮肤、巩膜黄染9天伴精神反应欠佳半天入院。生后36小时即出现黄疸,后逐渐加重。生后6天测血清总胆红素为428.4μmol/L,直接胆红素7.9μmol/L,血红蛋白150g/L。给予白蛋白、茵栀黄、酶诱导剂降黄处理,并蓝光照射24小时。患儿黄疸继续加深,生后9天出现易激惹,食欲稍退,无抽搐,急转入我院。入院查体:精神反应稍差,神清,皮肤巩膜重度黄染。心肺(-),肝右肋下3.5cm,质中,边钝,脾未及。脐轮红,有少许渗出,口腔中可见白色膜状物,不易拭去。臀红,双侧睾丸下方糜烂。入院后测血总胆红素652.6μmol/L,直接胆红素38.5μmol/L…     

病毒性肝炎伴随G—6—PD缺乏率原因探讨

本院１９９２．１￣１９９６．１２儿童肝炎住院病例２３２例，均作出病原学诊断。Ｇ－６－ＰＤ检测用酶活性测定法，按陈顺存介绍的方法进行。≤１．２Ｉｕ／ｇＨｂ为显著缺乏，１．３￣３．２Ｉｕ／ｇＨｂ为中间值，３．３￣７．０Ｉｕ／ｇＨｂ为正常。２３２例肝炎患者，８８例Ｇ－６－ＰＤ缺乏，Ｇ－６－ＰＤ缺乏率３５．７７％，男性缺乏率４４．１２％（７５／１７０），女性缺乏率１２．９０％（８／６２）。８３例缺乏者中显     

新生儿G—6—PD缺陷症合并巨细胞病毒感染的研究

了解新生儿G-6-PD缺陷症合并巨细胞病毒感染的情况。方法：对新生儿高胆红素血症患儿进行G-6-PD活性、PCR HCMV及其他相关检查。结果：新生儿G-6-PD缺陷症病人合并HCMV( )者其ALT 、IBIL、DBIL、血红蛋白、胆汁酸、G-6-PD活性与新生儿G-6-PD缺陷症HCMV(-)者、非G-6-PD缺陷症HCMV( )者、非G-6-PD缺陷症HCMV(-)者比较差异均有显著性。结论：新生儿G-6-PD缺陷症合并巨细胞病毒感染会加重肝脏、血液系统的损害，巨细胞病毒感染可降低新生儿G-6-PD活性。     

新生儿G—6—PD缺陷症直接胆红素升高3例

（１）四川省阳市第三人民医院儿科Ｇ－６－ＰＤ缺陷症是红细胞酶的变异致糖代谢磷酸戊糖旁路障碍的一种遗传性疾病。该病在新生儿期主要表现为高未结合胆红素血症。于１９９９年３～７月我们发现３例,同时存在结合胆红素升高,现报告如下：例１：男,５（８／２４）天,因皮肤黄染３天加重１天入院,系Ｇ１Ｐ１３９＋２周孕,剖宫产,入院前３天皮肤黄染,且渐加重,并延及四肢及手足心,无抽搐、尖叫。入院时查：Ｔ：３７．７℃Ｐ：１４２次／分Ｒ：５０次／分。面部、躯干、四肢、手足心黄染,心肺无异常,肝肋下１ｃｍ,剑下１．５ｃｍ…     

TAD在治疗新生儿G—6—PD缺陷病的应用

本文应用ＴＡＤ治疗新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷病１７例，并与常规治疗组１０例作对照，结果表明：ＴＡＤ组经皮胆红素测定指数均值在９６小时内以２０－３０％的比值下降，与常规组相比，其相对比值经统计学处理在９６小时内有显著差异，说明ＴＡＤ治疗Ｇ－６－ＰＤ缺陷病有明显疗效。     

新生儿G—6PD缺陷症与先天性疟疾同时存在三例报告

我科自1995年12月至1997年6月共收治先天性疟疾6例,其中3例同时有红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏,现报告如下:例1,男,38天,因发热、颜面苍黄三天,尿呈酱油色,以“溶血性贫血”收入院。其母亲在发病前曾食用蚕豆,未问出疟疾史。PE:T39℃,神清,呈中度贫血貌,心肺听诊无异常,肝肋下3.5cm,质软,脾肋下4cm,质软。辅检:红细胞1.99×1012/L,血红蛋白66g/L,高铁血红蛋白还原率56%,外周血疟原虫阳性。经口服氯喹,首剂量10mg/kg/d,分二次,以后按5mg/kg/d,分二次,连用三天,同时输血治疗,痊愈出院。例2,男,40天,因颜面及全身皮肤苍黄四十天,以…