造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病的护理

目的探讨造血干细胞移植后并发肠道血栓性微血管病的护理对策。方法回顾性总结3例造血干细胞移植后并发肠道血栓性微血管病患者的发病情况及采取的相关护理措施。结果 248例造血干细胞移植患者术后并发肠道血栓性微血管病3例,发生率为0.01%,3例患者均死亡。结论血栓性微血管病的病死率极高、预后很差,医护人员应提高对该病的认识,做到早诊断、早治疗,护士要做好各项治疗配合及护理工作,以降低病死率。     

极早发型炎症性肠病伴白细胞介素-10受体基因缺陷患儿行脐血干细胞移植的护理

总结1例极早发型炎症性肠病伴白细胞介素-10受体基因缺陷患儿行脐血干细胞移植的护理.护理要点是严密观察患儿病情,做好皮肤护理,加强营养支持,做好血制品输注护理,预防患儿感染,重视中心静脉导管的护理.患儿经血制品输注、药物治疗及护理后,安全度过急性排斥期且恢复良好.     

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病研究进展

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血性贫血（MAHA）（伴红细胞碎片）、外周血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，死亡率很高。溶血性尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）均属于这一范畴。造血干细胞移植（HSCT）相关的内皮细胞损伤也可以导致TMA的发生，是HSCT后的严重并发症，与移植患者的预后密切相关，1980年由Powles等首次报道。移植相关的血栓性微血管病（TA—TMA）临床表现与经典TTP类似，但预后更差，目前已经受到该领域学者的广泛关注，我们就近年来的有关研究进展作一综述。     

单倍型造血干细胞移植后血栓性微血管病致肺动脉高压一例并文献复习

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是根治恶性血液病的有效手段。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少、微血管血栓形成及快速进展的肾功能损伤、神经系统症状为特征的临床综合征,发生率为10%~35%[1]。临床早期诊断较为困难,重症患者死亡率可达80%[2]。肾脏是TA-TMA最常见的受累器官,还可累及肠道、神经系统等器官,肺部累及较少见[3]。TA-TMA需与非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等进行鉴别[4]。近期我院成功治疗1例早期前T细胞淋巴细胞白血病(ETP-ALL)单倍型造血干细胞移植后TA-TMA致肺动脉高压患者,报告如下。     

血栓性微血管病诊治进展

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征.经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP).虽然血栓性微血管病在病理学上表现类似,但其发病机制复杂,诊断和治疗手段上也不尽一致.近年来随着对其发病机制的深入研究和理解,其治疗方案也有了日新月异的进步,预后大为改善.本文拟就血栓性微血管病的诊断和治疗的最新进展作一综述.     

脾切除治疗移植相关血栓性微血管病导致血小板减少一例报告附文献复习

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是指发生于造血干细胞移植(HSCT)后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为特征,包括血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征在内的一组疾病的总称,首次报道于1980年[1].TA-TMA起病急骤,多发于HSCT后120 d内,早期死亡率极高,具体发病机制不明,主要与内皮细胞功能失调有关.我们采用脾切除术治疗1例重型再生障碍性贫血(SAA)移植后TA-TMA导致血小板减少患者,报道如下,并进行相关文献复习.     

造血干细胞移植相关血栓性微血管病研究进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为主要表现的临床综合征,是造血干细胞移植(HSCT)后罕见的严重并发症之一,可发生在移植后早期,也可发生晚至移植后8个月[1].     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病是指发生于移植以后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性,其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程,而预后差组往往合并多种并发症,死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。     

1例狼疮性肾炎合并血栓性微血管病患者的护理

总结1例狼疮性肾炎合并血栓性微血管病患者的护理。护理要点包括：密切观察患者生命体征的变化；做好血浆置换及连续性血液净化治疗的护理；做好利妥昔单抗的用药护理、预防院内感染及心理护理等。经上述措施的实施，住院45天后患者病情好转出院。     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA),是一类以微血管病性溶血性贫血、肾功能不全和神经系统异常为主要特征的造血干细胞移植(HSCT)并发症.TA TMA发病机制可能与移植预处理、病原微生物感染、钙调磷酸酶及雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂、移植物抗宿主病(GVHD)、细胞因子、补体及中性粒细胞胞外陷阱(NET)等多种因素相关.临床对TA-TMA的诊断标准,目前仍局限于有创性较大的组织病理学诊断,缺乏有创性较小的特异性生物标志物诊断手段.目前,治疗性血浆置换、GVHD预防药物的调整、去纤苷、利妥昔单抗及依库珠单抗等,可能是治疗TA-TMA的有效手段.随着对TA-TMA发病机制研究的深入,制定其标准诊断和治疗方案正受到国内外广泛关注.笔者拟就TA-TMA的研究进展综述如下.     

移植相关血栓性微血管病的诊断及治疗进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是造血干细胞移植后严重并发症之一，其多发生在移植后100 d内。受到遗传易感性、移植物抗宿主病(GVHD)、感染等多种因素的影响，补体系统异常激活，引起内皮细胞损伤，微血管内溶血性贫血，微血栓形成，最终造成多器官功能障碍。近年来靶向补体系统的药物在临床试验中疗效显著，为临床治疗提供更多选择。本文将归纳总结TA-TMA的危险因素、临床表现、诊断及治疗相关最新进展，以期为TATMA的诊断和治疗提供新思路。     

血浆置换治疗移植后血栓性微血管病成功1例

造血干细胞移植已成为治疗造血系统疾病的重要方法之一,随着移植技术的进步与发展,患者的存活率逐步提高,然而移植后的并发症成为影响移植能否成功的重要因素。血栓性微血管病是一种严重的移植相关性合并症,主要表现为血小板减少、微血管溶血性贫血、肾脏和神经系统病变。现就本院利用血浆置换方法成功救治1例重症TMA报道如下。病例资料     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病是指发牛于移植以后，以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性，其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程，而预后差组往往合并多种并发症，死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。     

1例严重联合免疫缺陷并发全身播散性卡介苗病患儿的护理

总结1例严重联合免疫缺陷并发全身播散性卡介苗病患儿的护理.认为预防感染需做好保护性隔离和静脉穿刺的护理,重视臀部、阴囊、尿道口、接种部位、口腔黏膜的护理,改善原有症状,做好抗痨药物的使用及其不良反应的观察和护理,并安抚患儿家长,对其进行心理护理和健康宣教等.经过3个月的精心治疗与护理,患儿病情控制,转本院血液科行造血干细胞移植.     

1例造血干细胞移植患儿肠道GVHD行空肠管置入术的护理

报告1例造血干细胞移植患儿并发肠道GVHD,行空肠管置入术的护理。术前做好评估及解释工作,术后做好空肠管置入术的相关护理工作,观察患儿病情变化,尤其是肠道GVHD的控制情况,重视基础护理,加强专科护理,强调饮食及心理护理,并为患儿提供发展性照顾。经过精心的治疗和护理,患儿病情好转出院,随访至今,情况良好。     

破碎红细胞检测研究进展

红细胞在血液循环中受到外在机械损伤而产生的破碎红细胞是诊断血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)的重要形态学线索。TMA代表性疾病有血栓性血小板减少性紫癜(Thrombocytopenic purpura,TTP)、溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)等,尤其是近年来,人们对移植相关血栓性微血管病的研究不断深入,外周血破碎红细胞检测越来越受到关注。但是关于破碎红细胞形态学诊断标准及破碎红细胞诊断TMA阈值等问题,由于工作人员个人经验、检测方法及疾病种类等差异,目前各实验室还没有一个完全统一的标准。并且随着近年来自动血细胞分析仪检测外周血破碎红细胞技术的发展,关于该技术检测方法的统一性、临床实用性及可靠性等问题也越来越受到人们的关注。该文将从手工检测方法及自动血细胞分析仪检测方法对目前临床上外周血破碎红细胞的检测进行总结。     

伴多脏器功能损害的血栓性血小板减少性紫癜1例报告

1引言 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TIP)是一种少见的血栓性微血管病.伴多脏器功能损害的TTP较为少见,现就宜昌市第一人民医院收治的     

儿童白血病异基因造血干细胞移植后并发肠道移植物抗宿主病的观察及护理

目的 总结儿童白血病异基因造血干细胞移植后并发肠道移植物抗宿主病患儿的护理体会.方法 14例白血病异基因造血干细胞移植后并发肠道移植物抗宿主病患儿中,非血缘外周血干细胞移植1例,亲缘半相同13例;调整基础免疫抑制剂的种类如环孢素A换用普乐可复(FK506),无效后给予甲泼尼龙冲击治疗以及加用单克隆抗体(CD25单抗)联合免疫球蛋白、布地奈德胶囊等,同时输注新鲜血浆、血小板、浓缩红细胞.禁食或流质饮食,肠外营养,纠正水电解质平衡紊乱等对症支持治疗.后期合并肠道菌群失调时给予酸奶+大蒜汁+思密达+利多卡因保留灌肠.根据病情采取相应的护理尽早地预防臀红发生以及加强对特殊用药的观察及护理、对患儿心理及饮食护理.结果 发生肠道移植物抗宿主病最早是移植后12d,最晚是移植后85 d,中位时间是移植后31d,肠道移植物抗宿主病持续时间15～60d.发生Ⅱ度肠道移植物抗宿主病4例,Ⅲ度5例,Ⅳ度5例.行肠镜检查的1例.14例患儿腹泻均得到有效控制,病情得到康复.结论 通过对患儿精心的护理,密切观察患儿的生命体征、饮食、大便及出入量,发现异常立即处理,使患儿得到及时有效的治疗,明显预防了二重感染,缩短了病程.     

异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者的病情观察及护理

目的探讨异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic micmangiopathy,TA-TMA)的病情观察重点及护理对策。方法回顾性总结7例TA-TMA患者的发病情况及相关护理措施。结果 7例患者异基因造血干细胞移植(allo-hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后22～169d确诊为发生TA-TMA。4例TA-TMA患者癫痫发作,其中3例治疗有效,1例患者合并植入功能不良、纯红细胞再生障碍性贫血,拒绝血浆置换等进一步治疗出院后死亡。3例肠道TA-TMA患者中2例治疗有效(表现为腹痛缓解,乳酸脱氢酶及破碎红细胞计数恢复正常值),但所有患者均合并肠道移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD),病情加重直至出现消化道大出血及多脏器功能衰竭死亡。结论 TA-TMA的病死率高、预后差,早诊断及早治疗有助于降低病死率,护士需要熟知该疾病的早期临床表现,早期预警,做好病情观察及疾病专科护理工作,以提高造血干细胞移植成功率。     

川崎病患儿18例护理分析

目的:探讨川崎病患儿的护理体会.方法:回顾性分析川崎病患儿18例的临床资料.结果:治愈出院15例,好转出院3例,无1例发生并发症.结论:做好川崎病患儿的护理能有效地预防并发症的发生,促进患儿早日康复.