血友病:从“皇家病”到“玻璃人”

血友病是一组由于缺乏凝血因子所引起的出血性疾病,主要分为血友病A和血友病B。血友病A是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,在临床上最多见;血友病B是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起。血友病在欧洲曾有“皇家病”的称号。19世纪英国维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病),也是这个大家族血友病流行的肇端者。俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友     

一组遗传性凝血因子缺乏的疾病——血友病

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病.凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白.如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病. 疾病分类 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为: 甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80％～85％,在某些高发地区甚至更高. 乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15％左右.     

99例血友病患儿临床资料分析与护理策略

血友病(hemophilia)是由血液中某些凝血因子(blood coagulation factors)缺乏而导致严重凝血功能障碍的出血性疾病,男性发病率高于女性。该病按照缺乏凝血因子种类,可分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)和其他血友病(凝血因子Ⅺ缺乏),前二者为性连锁隐性遗传性疾病,后者为常染色体不完全隐性遗传性疾病。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,主要临床表现为自发性或损     

走进血友病 关注“玻璃人”

<正>血友病患者被称为“玻璃人”,这是因为他们就像玻璃一样脆弱,生活中一不小心的磕碰,就可能造成流血不止的严重后果。血友病患儿往往在儿童时期就要压抑活泼的天性,不能进行跑跳等活动,更严重的只能终日躺在床上或坐在轮椅上,生活质量受到极大的影响。血友病是一种罕见病,是由于缺乏凝血因子所引起的出血性疾病,依其缺乏凝血因子种类不同,主要分为血友病A、血友病B。     

血友病的基础知识

<正>血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ含量或功能缺陷引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,包括血友病A和血友病B,属X性联隐性遗传疾病。如何进一步降低血友病患者的死亡率、致残率及出生率,     

甲型血友病的治疗研究概况

甲型血友病(HA)是一种由于遗传性凝血因子Ⅷ缺乏或其功能缺乏所引起的出血性疾病。目前尚无根治性治疗手段,因受经济条件以及凝血因子缺乏等因素的制约,按需替代治疗仍然是我国目前HA最有效的治疗手段,但存在使用不便、疾病传播和抑制物产生等不足情况。因此,深入探索血友病家庭治疗的综合关怀模式至关重要,治愈血友病患者的理想方法是基因治疗,但仍存在安全性等问题,它还需要进一步的研究,以达到完全治愈血友病的目的。     

药界

血友病药物短缺 4月17日是世界血友病日。据估算，我国目前有血友病患者10多万。血友病是罕见病中发病较多的一种，是由于凝血因子缺乏而引起的出血性病症，临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性出血，     

雷尼替丁在非溃疡性疾病中的应用

雷尼替丁(Ranitidine,RND)是继西米替丁(CMD)之后的第二个H_2受体拮抗剂,临床主要用于溃疡病和胃泌素瘤。动物实验证实,其H_2受体阻滞作用比CMD强4～10倍,故效果较CMD高而毒副反应轻。近年陆续发现,RND如同CMD一样对许多非溃疡性疾病有效,已拓宽到下列疾病的治疗: 1.血友病:血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,患者由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ先天性缺乏,故易引起皮肤粘膜甚至腔道出血。除补充凝血因子的替代疗法外,目前缺乏有效的止血药物,新近胡理明等发现,RND有较好疗效。20例血友病患者,其中甲型10例,乙型9例,急性期予RND150mgBid口服,儿童酌     

陪伴一生的怪朋友——谈谈小儿血友病

血友病是一种以出血不止为主要临床表现的先天性遗传性疾病，以男性患者居多，一般在家族中的遗传规律为“传男不传女”。由于血友病的病因是先天缺乏某种参与凝血的因子而导致的出血倾向，目前治疗方法单一，仅有替代治疗，也就是补充所缺乏的凝血因子。     

血友病病人的自我保健

血友病病人的自我保健王鸿利，韩伟舟，韩伟建一、发病情况血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的出血性疾病，分为血友病甲（因子Ⅷ缺乏症）和血友病乙（因子Ⅸ缺乏症）两型。综合国内一组４４３例的报道。血友病甲为３４５例（占７５．６％），血友病乙为９８例（...     

献血，赠送生命的礼物

什么是血友病 血友病是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病,特点是血浆中凝血蛋白不足或缺失造成凝血延迟。发病者常为男性,其中第八因子缺乏（血友病A）和第九因子缺乏（血友病B）最为常见。世界范围内血友病发病率是男性中1／7500,各地域或民族无差异。血友病A发病率是血友病B的4倍。     

冷沉淀及其在外科手术中的应用

冷沉淀是新鲜冰冻血浆在2—6℃条件下不融解的白色沉淀物，是一种成分血；主要用于治疗先天性缺乏抗血友病球蛋白A（第Ⅷ因子，FⅧ）的血友病A：也可用于因大失血、肝功能障碍等凝血因子减少而导致的出血性疾病的辅助治疗和弥漫性血管内凝血（DIC）重病创伤等患者的替代治疗，以及遗传性假血友病（VWD），先天性或获得性纤维蛋白原缺乏症，手术后出血，近年来特别是在外科手术方面的应用已非常广泛。     

广东血友病患者医疗保险现状调查

血友病是遗传因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏引起的疾病,具有自发出血、全身出血或轻微损伤、小手术后出血不止的特点,在目前的医疗水平下需要终生采用凝血因子替代治疗。凝血因子紧缺且价格昂贵,因此每个血友病患者家庭都承受着沉重的精神和经济压力。为了解广东省血友病患者的医疗保险现状,我们对部分血友病患者进行了调查。     

山东省血友病综合关怀工作模式探讨

血友病是一种遗传性出血性疾病,由于体内缺乏凝血因子八或九,导致血液凝固异常,给患者家庭和社会都造成沉重的负担。血友病综合关怀是对血友病患者及家庭进行全面的治疗、护理及生活指导,从而全面实现血友病管理的规范化、专业化、科学化,减轻血友病的危害。通过对山东省血友病综合关怀工作模式的总结,探讨一种新的、适合国情的综合关怀工作模式,以提高血友病患者的生存质量,减轻家庭和社会负担。     

血友病的诊断与现代治疗

血友病的诊断与现代治疗中国医科大学第二临床学院（１１０００３）张立忠沈阳市矿山机械厂职工医院张辉沈阳市东方美容院张英血友病是一类先天性遗传性出血性疾病，是凝血因子缺乏所致的疾病。其特点为患者凝血时间延长，具有轻微损伤后出血倾向。根据其缺乏凝血因子不同...     

儿童时期是血友病治疗的关键期

血友病患儿也被称为“玻璃娃娃”,儿童是血友病治疗的关键时期,凝血因子替代治疗仍是目前血友病最有效的急性出血的止血措施,抑制物、血友病性关节病、血友病性假肿瘤、血液传播性感染等是治疗过程中需要关注和及时处理的并发症。儿童血友病的治疗是一个漫长的过程,家庭生活和日常护理不容忽视,及早采取规范化预防治疗有利于实现“零出血”的目标。     

凝血分析仪检测不同的凝血途径异常结果的分析

有关止、凝血筛检临床上主要用于出血或血栓性疾病的诊断,鉴别诊断、病情观察、治疗和(或药物)监测。通过APTT和PT分别检测内、外源凝血的途径及共同途径的凝血因子的总活性以及反映是否存在抗凝、纤溶的异常。能够为临床提供有意义的数据。总结几点体会。1内源凝血途径检测结果的异常(APTT异常、PT正常)APTT异常,PT正常则考虑到是否凝血因子缺乏还是存在凝血因子抑制物。常见的凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、和Ⅶ血浆水平的减低;血友病A、B;严     

泰安市五家医院血友病检查方法和治疗情况分析

<正> 血友病是一组遗传性疾病,它包括血友病A(因子Ⅷ缺乏症,即传统所指血友病)、血友病B(因子Ⅸ缺乏症)及血管性血友病(VonWillebrand disease,即vWD),由遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。本组疾病在先天出血性疾病中最为常见,尤其是血友病A,约占先天性出血疾病的85％,我国血友病发病率为2.5～3/10万,由于目前尚缺乏对此病的根治措施,故致病基因的携带者检测与产前诊断无疑是减少发病和提高人口素质的一个有效手段。本文以传统意义上“血友病”的诊断和治疗为例进行调查和讨论,以探讨对该病种进行检查、治疗和预防的有效途径。     

血友病基因诊断及产前诊断常见问题

正血友病是一种因凝血因子缺乏而导致的出血性疾病,临床上多见甲型和乙型血友病,患者多为男性,原因是遗传了位于母亲X染色体上的致病基因,导致凝血因子Ⅷ或IX缺乏。该病的遗传方式为X连锁隐性遗传,按老百姓的话叫"传男不传女",就是说发病的患者通常是男性,因为男性体内只有一条X染色体,只要有相关基因缺陷,就会导致相应的临床表现;而女性有两条X     

血友病治疗新理念

血友病是一种遗传性的出血性疾病，是由于人体凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使机体凝血出现障碍，造成出血不止或不易止血。目前，全球血友病病人数约为40万，我国约为10万。血友病的主要表现为自幼反复发生异常出血，呈慢性和持续性。最常见的出血部位为关节和肌肉，其次为皮肤和黏膜，严重者可表现为消化道等内脏出血或颅内出血。