Vogt-Koyanagi-Harada 综合征的神经病学特征探讨

伏-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada,VKHS),又称葡萄膜脑炎综合征、眼色素膜脑膜脑炎综合征、眼-脑-耳-皮综合征等,是一种选择性地侵犯黑色素细胞的全身性自身免疫性疾病.     

Vogt-Koyanagi-Harada综合征的临床表现及诊断

目的 探讨Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)综合征患者的临床特征.盲目原因及诊断等有关问题.方法 对在1996年1月至2000年12月间就诊资料完整的157例VKH综合征患者进行回顾性分析,并对裂隙灯,眼底镜,三面镜,荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA),吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)及人类白细胞抗原(HLA)分型等检查结果进行分析.结果 VKH综合征最常见的前驱症状为头痛(102例,73.5%),双眼同时患病118例(80.8%);后葡萄膜炎期眼部主要表现为脉络膜炎,视乳头及附近视网膜水肿(100.0%);前葡萄膜炎反复发作期眼部表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎(128例,98.4%),晚霞状眼底改变(95.8%)及Dalen-Fuchs结节(71.2%),后葡萄膜炎期,前葡萄膜受累期及前葡萄膜炎反复发作期导致盲目的主要原因分别为视乳头炎,视网膜脱离及并发性白内障;毛发变白(36.3%)及脱发(35.0%)是最常见的眼外表现;炎症活动期FFA典型表现为斑驳状高荧光,ICGA发现脉络膜血管扩张,通透性增高等改变;VKH综合征患者HLA-DR4及HLA-DRw53的阳性率(54.9%及71.8%)显著高于正常对照组(14.7%及38.2%).结论 VKH综合征患者在后葡萄膜炎期眼部典型表现为双侧脉络膜炎,视乳头炎或神经视网膜炎,随后出现以反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎为特征的全葡萄膜炎.眼外症状及相关的辅助检查包括FFA,ICGA及HLA分型等有助于VKH综合征的诊断。     

Tolosa—Hunt综合征6例

Ｔｏｌｏｓａ Ｈｕｎｔ综合征 (托 亨综合征 ) ,又称疼痛性眼肌麻痹 ,眶上裂炎。 195 4年由Ｔｏｌｏｓａ首次报告本病 ,196 1年Ｈｕｎｔ又报告 6例 ,196 6年由Ｓｍｉｔｈ提出了诊断标准并命名为Ｔｏｌｏｓａ Ｈｕｎｔ综合征。 1979年国内曾有高应弼等人报告本病。眼肌麻痹性球     

Behcet病和Vogt- Koyanagi-Harada综合征的吲哚青绿及荧光素眼底血管造影分析

目的 探讨Behcet病和Vogt-Koyanagi-Harada（VKH）综合征的脉络膜视网膜病变特征。方法 对17例（27只眼）具有活动性葡萄膜炎的Behcet病和18例（36只眼）VKH综合征患者行吲哚青绿血管造影术（indocyanine green angiography,ICGA)和荧光素眼底血管造影术（fundus fluorescein angiography,FFA)检查，对其脉络膜视网膜进行观察。结果 Behcet病患者中，FFA检查显示均有视网膜微血管渗漏；ICGA检查发现11只眼（40．7％）有脉络膜血管扩张，通透性增强。VKH综合征患者中，FFA后期检查可见视网膜微血管呈多湖状染料积存、视盘染色或弥散性视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium,RPE)损害；ICGA检查，发现36只眼（100．0％）脉络膜血管扩张、通透性增强，其中多灶性弱荧光斑32只眼（88．9％），脉络膜灌注不良28只眼（77．8％）。结论 Behcet病是以视网膜血管炎为主的炎性病变，但脉络膜亦可受累；VKH综合征主要累及脉络膜和RPE，ICGA主要表现为脉络膜血管扩张和多灶性弱荧光。FFA与ICGA结合能全面了解Behcet病和VKH综合征的脉络膜视网膜病变特征和损害形式。     

Vogt-Koyanagi-Harada综合征的治疗与预后

目的　观察Vogt Koyanagi Harada(VKH)综合征患者采用糖皮质激素的治疗效果 ,并探讨VKH综合征治疗的有效方案。方法　对 136例确诊为VKH综合征患者中 5 1例初诊葡萄膜炎期患者 ,采用大剂量方案治疗 ,首次泼尼松剂量为 2mg·kg-1·d-1,顿服 ,逐渐减量然后改为隔日顿服 ,疗程约为 8个月。 85例为外院转诊患者 ,均曾经糖皮质激素治疗 ,治疗时间均≥ 2个月 ,总量均≥ 2 0 0 0mg(等效剂量泼尼松 ) ;采用调整方案治疗 ,根据患者眼部情况调整泼尼松的剂量 ,疗程 6～ 10个月。同时对大剂量治疗组 11例患者及调整方案组 14例患者的 2 4h尿游离皮质醇 (urinefreecortisol,UFC)进行检测 ,以观察VKH综合征患者肾上腺皮质功能。结果　 5 1例患者经大剂量方案治疗后 ,炎性反应稳定、缓解 ,94 1%的视力≥ 0 5 ,79 4 %的视力≥ 0 8,炎症复发率及眼部并发症发生率低 ;2 4hUFC水平正常。 85例经调整方案治疗后 ,炎症缓解 ,5 8 8%的视力≥ 0 5 ,4 2 9%的视力≥ 0 8为。并发症的发生率为 4 9 4 %。 2 4hUFC水平由 (5 35± 5 8) μg升至 (2 1 9± 7 2 ) μg (正常值 2 0～ 78μg/2 4h) ;结论VKH综合征患者经大剂量方案治疗效果满意 ,调整方案可作为补救性措施     

78例A—V综合征手术治疗的临床观察

Ａ－Ｖ综合征７８例手术治疗，其中６６例有斜肌功能异常者行亢进斜肌减弱术，１２例无斜肌功能异常者行水平肌垂直移位法，均矫正了Ａ－Ｖ现象。故认为：对Ａ－Ｖ综合征应合理选择术式。     

Marcus—Gunn综合征手术方法探讨

Ｍａｒｃｕｓ－Ｇｕｎｎ综合征手术方法探讨杨军伟陕西省铜川矿务局第二医院（７２７００４）林茂昌第四军医大学西京医院眼科（７１００３２）Ｍａｒｃｕｓ－Ｇｕｎｎ综合征由美国眼科学家ＲｏｂｅｒｔＭａｒｃｕｓＧｕｎｎ于１８８３年首次报导，多数学者认为此病是先天...     

Vogt-小柳-原田综合征漏误诊分析

目的：分析我国Vogt-小柳原田（VKH）综合征临床诊断中存在的问题。方法：对1996年1月－2000年12月于中山眼科中心葡萄膜炎专科就诊的,以往资料完整的123例VKH综合征患者的临床资料。特别是漏诊,误诊,发病至确诊时间和以往诊断等进行分析。结果：123例VKH综合征患者的盲目发生率为28．9％,在后葡萄膜炎期,前葡萄膜受累期和以前葡萄膜炎反复发作为特征的全葡萄膜炎期的漏诊,误诊率分别为96．7％,86．2％和74．0％,眼部发病至确诊时间平均为24．5个月。结论：我国VKH综合征患者的漏诊和误诊十分常见,诊断水平亟待提高。     

A—V综合征的手术治疗

目的 研究A－V综合征临床治疗的方法并进行效果评价。方法 回顾分析18例36眼A－V综合征的治疗方法及6月－3年的随访资料。结果 水平直肌手术与垂直斜肌手术皆能获得满意的术后矫正效果。结论 手术治疗有利于患者立体视的建立。     

规律免疫抑制治疗伏格特-小柳-原田综合征

伏格特小柳原田综合征（ＶｏｇｔＫｏｙａｎａｇｉＨａｒａｄａＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＶＫＨ）的治疗药物以糖皮质激素为主，我们规律免疫抑制治疗再发的该病１７例，收到了较好的疗效。１资料和方法１１一般情况１７例患者，男１０例，女７例，均双眼患病；年龄３...     

Cogan—Reese综合征伴面部血管瘤

Ｃｏｇａｎ－Ｒｅｅｓｅ综合征伴面部血管瘤梁伟亮胡小玲广东省开平市第一人民医院（５２９３００）Ｃｏｇａｎ－Ｒｅｅｓｅ综合征临床上少见，伴面部血管瘤更罕见，现报告１例及其治疗效果。患者张××女３０岁左眼视朦，间歇性眼球胀痛３个月，间有恶心、雾视，于１９９...     

Sturge-Weber综合征的视网膜血管异常

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征的视网膜血管异常余杨桂李志英关键词斯特基－韦伯综合征视网膜血管发育异常病例报告Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又称大脑－眼－颜面血管瘤病，属斑痣性错构瘤之一种，是胚胎早期中胚叶和神经外胚层发育异常所致的脑、眼、颜面血管发育...     

Vogt-Koyanagi-Harada综合征的治疗

目的 分析观察Vogt-Koyanagi-Harada（VKH）综合征患者的治疗方法和效果,寻找理想的治疗方案。方法 对1996年1月至2000年12月在中山眼科中心葡萄膜炎专科确诊为VKH综合征,并经系统治疗及随访≥1年的82例（164只眼）患者的资料进行分析。其中28例（56只眼）为初发性患者,糖皮质激素治疗≥1年;54例（108只眼）为复发性患者（外院间断性糖皮质激素治疗）,用苯丁酸氮芥治疗≥1年;所有患者均联合中药治疗;将外院间断性糖皮质激素治疗的54例患者与本院系统性治疗的28例初发性患者资料进行对比分析。结果 28例初发性葡萄膜炎患者经系统的糖皮质激素治疗≥1年,视力均显著提高;96．4％患者的葡萄膜炎完全控制。54例复发性患者经苯丁酸氮芥治疗≥1年后,视力有不同增加者95只眼（88．0％）;葡萄膜炎完全控制者51例（94．4％）;54例外院间断性大剂量行糖皮质激素治疗者,葡萄膜炎均有复发或炎症持续存在,且其视力明显低于系统应用糖皮质激素或苯丁酸氮芥治疗后的视力。结论 初发性VKH综合征患者应给予足量及长期的糖皮质激素治疗;对复发患者,苯丁酸氮芥是一种有效的药物;中药在促进葡萄膜炎的恢复和减少免疫抑制剂的副作用中可能有一定的作用。     

双侧Sturge-Weber综合征1例

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒ综合征又称脑 -眼 -三叉神经血管瘤病。此病合并青光眼 ,多为单侧发病。今遇一例双侧Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅ ｂｅｒ综合征合并双侧青光眼 ,极为罕见 ,报导如下 :患儿　孙××　女性　 7岁　视力下降 3年 ,于 1998年 12月 5日来我院就诊。患儿出生时颜面 ,躯干及四肢皮肤即有血管瘤。患儿为第一胎足月顺产 ,身体健康 ,无癫痫及抽搐发作。父母非近亲联姻 ,父母及直系亲属中无类似疾病。检查 :除躯干及四肢皮肤可见片状血管瘤外 ,双侧颜面 ,三叉神经分布区亦有弥漫片状呈紫红色的血管瘤 ,耳廊皮肤 ,头皮内 ,颈部均呈大片…     

Vogt-小柳-原田综合征与HLA-DR4、DRw53相关的研究

目的：探讨ＨＬＡ－ＤＲ４、ＨＬＡ－ＤＲｗ５３抗原与Ｖｏｇｔ－小柳－原田综合征的相关性。方法：用聚合酶链反应一系列引物法对６１例Ｖｏｇｔ－小柳原田综合征和１０２个健康人进行ＨＬＡ－ＤＲ４、ＨＬＡ－ＤＲｗ５３分型。结果：患者ＨＬＡ－ＤＲ４、ＨＬＡ－ＤＲｗ５３阳性率分别为４５．９０％和６２．２９％,正常对照组阳性率则分别为１４．７１％和３８．２４％,患者与正常对照之间有显著性差异。结论 Ｖｏｇｔ－小柳原田综合征与ＨＬＡ－ＤＲ４和ＨＬＡ－ＤＲｗ５３有密切的相关性。     

Chediak-Higash综合征一例

ＣｈｅｄｉａｋＨｉｇａｓｈ综合征为罕见常染色体隐性遗传性疾病。１９４０年由Ｃｈｅｄｉａｋ首先描述，属于先天性白细胞颗粒异常综合征，又称异常性白细胞包涵体病。其主要特点为中性粒细胞内含有一种特殊的溶酶体粗大颗粒（包涵体），临床特点为反复感染和局限性皮...     

青-睫综合征误诊分析

青光眼睫状体炎综合征 (简称青 睫综合征 ) ,在临床上易被误诊为原发性闭角型青光眼、葡萄膜炎继发性青光眼等病 ,应引起高度重视。现将本院遇到的误诊病例报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　自 1989年到 2 0 0 1年间的误诊患者 9例 ,男5例 ,女 4例 ;年龄最大的 4 5岁 ,最小的 2 0岁。误诊为急性闭角型青光眼 1例 ;葡萄膜炎继发青光眼 2例 ;Ｆｕｃｈ’ｓ疾病 1例 ;慢性葡萄膜炎 3例 ;原发性开角型青光眼 2例。1.2　治疗方法及疗效　患者经确诊后 ,在发作期间均局部应用皮质类固醇或消炎痛等控制炎症和降低眼压的药物。经治疗疗效良好 ,…     

白内障手术后Brown-McLean综合征的临床观察

目的 探讨白内障摘除术后Ｂｒｏｗｎ－ＭｃＬｅａｎ综合征的发病机制。方法 对１１例（１２眼）患者进行超声角膜厚度测量及角膜内皮显微镜检查，并对其发病机制进行分析。结果 术后角膜水肿平均发生时间为１２年，周边水肿区角膜厚度增加，内皮有点状色素性后沉着物，中央区内皮细胞密度减低。结论 Ｂｒｏｗｎ－ＭｃＬｅａｎ综合征是一种少见的临床征象，原因不明，可能与无晶状体眼，慢性炎症或某些遗传特性有关。     

Sturge-Weber综合征临床分析

Sturge-Weber综合征是一种具有眼及全身一系列表现的先天性疾病,本文就我院1993年1月～1996年1月间收治的8例患者作一分析报告.     

四例非完全型Sturge-Weber综合征

报告4例非完全型Sturge-Weber综合征.该病以颜面、颅内血管瘤，同侧脉络膜血管瘤及青光眼为主要特征。本组1例双侧性颜面血管瘤痣伴双眼脉络膜血管瘤，临床罕见。 （中华眼底病杂志，1993，9：174-175）