以中枢神经系统脱髓鞘性假瘤为首发表现的多发性硬化一例并文献复习

<正>多发性硬化是以白质脱髓鞘改变为特点,与遗传易感性、环境因素共同发挥作用的中枢神经系统自身免疫性疾病,为临床常见的脱髓鞘疾病之一。时间和空间多发性是明确诊断的主要依据,症状典型患者诊断依据较为充分,而仅以单个巨大脱髓鞘性假瘤为首发表现的患者临床少见,极易误诊。笔者报告1例湖北省宜昌市夷陵医院近年诊断与治疗     

亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的临床和病理

研究亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病的临床和病理特点。方法对６例亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病进行临床、腓肠神经活检光镜和电镜研究。结果患者的临床高峰在４～８周。临床表现主要为中等度瘫痪不伴呼吸衰竭，激素治疗有效。３例腓肠神经活检显示为脱髓鞘伴有单核细胞浸润。结论由于临床和病理结果与急性和慢性格林－巴利综合征不同，这些患者应考虑诊断亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病，以区别急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病和慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病。     

关注颅内多发脱髓鞘病灶的诊断与鉴别诊断

近年来在临床实践中，由于影像学特别是磁共振成像（MRI）的出现及广泛的应用，人们发现了很多颅内多发性病变。其中除了一些病因明确的疾病，如肿瘤、多发性脑梗死、寄生虫病等之外，许多原因不明的患者往往被归为“脱髓鞘”，这导致临床上对脱髓鞘以及脱髓鞘疾病概念的认识混乱，造成临床上很多患者的误诊。我们主要针对临床这一实际问题，结合近年来对脱髓鞘病理形态和免疫病理机制研究的进展，深入认识颅内多发脱髓鞘病灶的诊断与鉴别诊断，以期能够更好地指导临床工作。     

颅内炎性脱髓鞘病15例临床特点分析

目的探讨临床诊断为颅内炎性脱髓鞘疾病患者的临床、影像学及治疗方法的特点,加深对该类疾病的认识。方法回顾2011年7月至2012年6月在我科住院诊断为颅内炎性脱髓鞘疾病的15例患者病例特点,同时对一例颅内瘤样炎性脱髓鞘疾病予以重点介绍。结果中年男性、吸烟饮酒者较多,临床表现没有特异性,影像学特别是头颅磁共振有强化者激素冲击治疗效果好。结论颅内炎性脱髓鞘疾病临床表现没有特异性,容易误诊为脑梗死,该病原因不明,目前国内没有具体诊断标准,主要参照多发性硬化治疗方案,预后相对较好。     

中枢神经系统脱髓鞘病变与复发-缓解型多发性硬化

参照Poser诊断标准．对1999年1月～2004年1月问经临床、头部和脊髓MRI、脑脊液IgG合成率和VEP检查后，诊断为中枢神经系统脱髓鞘病的53例患者．经5年临床和MRI随访．有36例符合缓解-复发型多发性硬化(MS)的临床确诊和实验室支持诊断标准，现将病情演变及诊断经过进行分析．以探讨复发-缓解型MS的早期诊断，为预防复发、控制病情进展提供治疗方面依据。     

结缔组织疾病伴发的脱髓鞘病变

结缔组织疾病或系统性自身免疫疾病常侵及中枢神经系统(脑、脊髓),导致脱髓鞘的病理改变,其临床症状和影像特征与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(如多发性硬化、横贯性脊髓炎等)极为相似,从而造成诊断上的困难。因此详细询问每一位脱髓鞘病变患者有否系统性自身免疫疾病症状,行相关检查并进行随访,以早期识别并进行针对性治疗无疑具有重要的临床意义。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗要点解析

诊断慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病时, 需要寻找关键的诊断依据, 包括临床特点、电生理脱髓鞘改变、脑脊液蛋白细胞分离现象、周围神经影像学表现、周围神经病理改变以及免疫治疗效果等。每一个诊断依据, 都必须与临床背景以及其他证据综合分析, 才能真正发挥作用, 以避免漏诊而延误治疗, 并防止过度诊断导致不必要的免疫治疗。     

多发性硬化40例临床分析

多发性硬化(MS)是中枢神经系统的脱髓鞘疾病，近十年来，对MS的诊断和治疗有很大的进展．本文对临床已确诊的MS患者进行临床分析，并与国内外有关文献对比，从而对MS的诊断和治疗方面某些问题给以探讨。     

多发性硬化症患者的诱发电位改变

多发性硬化症(Multiple Sclerosis,MS)是一种中枢神经系统广泛性脱髓鞘疾病,近年来由于诱发电位仪在临床上的广泛应用,对MS的诊断提供了可靠的诊断依据,常可发现亚临床病灶,能为本病的诊断提供可靠的诊断依据。我们应用丹麦产Ev-omatic 8000C诱发电位仪对18例MS患者进行了视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)及体感诱发电位(SEP)的检查,现总结报告如下:     

同心圆性硬化1例报告

同心圆性硬化(Balo病)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,目前认为是多发性硬化的一种亚型。以往根据患者死后病理诊断,报道较少。MRI临床应用以来,由于其典型的MRI表现对诊断有极大的帮助,报道逐渐增多,现报告1例如下。     

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Chromic inflammatory demylinating polyneuropathy,CIDP）的临床特点,有助早期诊断及治疗。方法 对21例CIDP患者的临床特点,进行回顾性分析。结果 21例患者中以手足麻木起病者9例,运动,感觉均障碍者17例,腰穿脑脊液（CSF）化验蛋白细胞分离19例,所有患者均有电生理的异常,腓肠神经活检示节段性脱髓鞘,部分伴轴索变性,早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论 CIDP的临床表现复杂多样,仅凭临床症状容易误诊,CSF蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义,有助于早期诊断及鉴别诊断。     

多发性硬化52例眼症状分析(附17例VEP观察)

多发性硬化在国内曾被认为是少见的神经系统脱髓鞘疾病。自从1958年国内5例临床诊断的多发性硬化报道以来,大组的临床及病理报道已有不少。本科1980年至1990年收治52例,本文就此52例进行临床分析,以探讨多发性硬化眼部症状的特点。临床资料本组52例临床诊断,依据1977年Mc-Donald等的诊断标准,分为临床确诊(clinicaldefinite)和早期近于确诊(Early Probable orlatent)。本组52例临床确诊31例,早期近     

多发性硬化患者的瞬目反射及听觉诱发电位变化

多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。目前对该病的诊断主要系依据临床、影像学和电生理学检查以及脑脊液检查。电生理学检查在确定多发性硬化病灶方面的作用日益受到重视。为此,我们对52例多发性硬化患者的瞬目反射(blinkreflex,BR)及脑干听觉诱发电位(brainstemauditoryevokedpotential,BAEP)进行了分析,目的在于探讨BR及BAEP在确定多发性硬化脑干病灶中的作用以及临床意义。资料与方法一、一般资料52例多发性硬化患者均为2000年3月～2002年6月我院门诊及住院患者,男20例,女32…     

200例多发性硬化临床分析

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病.临床上以病变部位及发病次数的多发性为特点,病理上以中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘为特征.临床表现复杂,且不同种族以及不同地理位置的MS患者有不同的特点.该文报道总结200例MS患者临床特点的结果.     

少突胶质细胞与再髓鞘化

脱髓鞘疾病是目前世界范围内的一种常见的神经系统疾病,而多发性硬化中的脱髓鞘变化是其中研究比较深入的一种。与多发性硬化患者临床缓解——复发病程相对应的脱髓鞘与再髓鞘化给治疗提供了一些策略,促进脱髓鞘疾病患者的再髓鞘化。鉴于在体内存在少突胶质细胞的前体细胞池,这就对我们提出了如何诱导体内的前体细胞向少突胶质细胞的分化的问题。首先要求我们了解参与再髓鞘化过程的细胞及分子。本文对再髓鞘化过程中的重要的细胞——少突胶质细胞的生物学特性及在髓鞘化过程中的作用作一概述。     

以周围神经病变症状起病的多发性硬化15例临床分析

目的探讨以周围神经病变首发的多发性硬化临床特点和发病机制。方法回顾性分析15例首发周围神经病变症状的多发性硬化的临床特点、脑脊液生化常规、电生理检查、头颅或脊髓MRI特点。结果 15例均为首发周围神经病变症状的多发性硬化患者,电生理提示广泛周围神经病损,既有脱髓鞘改变,又有轴突病变,MRI提示均有中枢神经多发性的脱髓鞘病变。结论周围神经病变症状可以为多发性硬化的首发症状。     

脊髓型多发性硬化的MRI表现

目的总结分析脊髓型多发性硬化的MRI表现。方法搜集经临床证实的脊髓型多发性硬化11例,均行MRI检查,对其临床及MRI资料进行回顾性分析。结果脊髓型多发性硬化的特征性MRI表现为,11例患者的病灶以颈髓多见,病变脊髓在T1WI像为低或等信号,T2WI像为高信号,病灶位于脊髓两侧和后部,病灶活动期呈斑片状或边缘强化,应用糖皮质激素试验性治疗对脊髓出现的可疑脱髓鞘病灶者有一定的帮助。结论脊髓型多发性硬化有其特征性MRI表现,MRI有助于脊髓型多发性硬化的诊断,是目前诊断脊髓型多发性硬化最敏感的影像学方法 。     

脊髓型多发性硬化超高场强3.0T MR诊断分析

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,症状与病程不一,仅以脊髓病灶为主引起临床症状和体征者,称之为脊髓型多发性硬化(spinal cord of multiple sclerosis,SMS)[1].MS的诊断以往主要是依据临床表现辅以实验室检查,自MR问世以来,其对MS的敏感性越来越受到临床重视,目前超高场强3.0T MR被认为是MS最有价值的影像学检查方法.本文收集26例经3.0T MR检查和临床确诊的病例进行分析,旨在提高对脊髓型MS的诊断水平.     

多发性硬化诊断标准的进展与解读

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床特点是病灶播散广泛。本文复习了近30年来多发性硬化诊断标准的进展,并作解读。     

不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断（附三例报告）

目的 探讨不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断方法.方法 对3例不典型性脊髓脱髓鞘病变的临床特点、脊髓磁共振(MRI)和手术大体所见以及治疗效果进行分析,并用组织学和免疫组化法对活检组织进行病理学观察.结果 3例患者均为亚急性起病,表现为肢体无力和麻木.MRI提示为占据4～6个椎体范围的髓内病变,临床诊断均为星形细胞瘤;3例均行病变部位活检,3份脊髓标本镜下检查可见大片脱髓鞘坏死,灶内可见格子细胞,血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,病理学诊断为脱髓鞘病变.术后给予激素治疗,复查MRI结果显示病灶好转.结论 不典型性脊髓脱髓鞘疾病临床容易误诊为髓内肿瘤,经试验性激素治疗和病理检查能及时进行诊断和鉴别诊断.