肾小球疾病间质泡沫细胞的分布及其与临床指标的关系

目的观测各种病理类型肾小球疾病间质泡沫细胞的分布特点及其与临床参数间的关系。方法选取2862名肾活检患者为研究对象,观察间质泡沫细胞浸润常见的病理类型及泡沫细胞的分布特点。对诊断明确的Aploa综合征（AS）5例,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）28例,局灶节段硬化性肾小球肾炎（FSGS）144例,特发性膜性肾病（IMN）132例,IgA肾病（IgAN）893例按间质是否存在泡沫细胞进行临床参数的比较。结果（1）非继发性肾小球疾病泡沫细胞浸润高发的病理类型依次为AS（100％）、MPGN（46．43％）、FSGS（21．32％）、IMN（13．64％）、IgAN（6．69％）;（2）泡沫细胞浸润组24小时尿蛋白定量、血胆固醇水平以及反映肾小管功能损伤的指标均高于无泡沫细胞组（P〈0．05）。结论肾间质泡沫细胞浸润常见于AS,但在MPGN、FSGS、IMN和IgAN患者中均可出现,大量蛋白尿与高脂血症是导致泡沫细胞浸润的两大因素。间质泡沫细胞的浸润与间质损害有一定的关联。     

IgA肾病预后不良因素与肾血管病变相关性分析

目的：探讨IgA肾病（IgAN）肾血管病变的危险因素。方法选择宁夏人民医院肾脏内科2010年10月至2013年7月经肾活检确诊的原发性IgAN患者100例,并将其分为肾血管病变组和无肾血管病变组,进行对照研究,比较肾血管病变与各项临床指标、病理改变之间的关系。结果100例IgAN患者中有肾血管病变者70例（70%）,无肾血管病变者30例（30%）。单因素分析结果表明,肾血管病变组24h尿蛋白、血尿酸、血肌酐均高于无肾血管病变组（P＜0.05）,血清白蛋白低于无肾血管病变组（P＜0.05）;病理学检查显示肾小球硬化、肾间质纤维化、新月体形成、炎性细胞浸润、肾小管萎缩严重病理表现发生率,肾血管病变组明显高于无肾血管病变组（P＜0.05）。多因素非条件logistic回归分析结果表明,高血压（OR＝7.728,95%CI 1.708～34.964）、24h尿蛋白定量（OR＝20.022,95%CI 3.869～103.623）、肾小球硬化（OR＝12.093,95%CI 2.431～60.149）、肾间质纤维化（OR＝8.511,95%CI 1.332～54.396）是IgAN肾血管病变加重的危险因素。结论 IgAN预后不良因素为高血压、24h尿蛋白定量、肾小球硬化、肾间质纤维化,上述指标与IgAN肾血管病变密切相关,进一步证实了肾血管病变可作为判断预后的一项重要病理指标。     

IgA肾病肾组织诱骗受体2表达变化与肾小管、间质损伤的相关性分析

目的 观察诱骗受体2（DcR2）在IgA肾病患者肾组织的表达及其与肾组织损伤程度的相关性.方法 选取2013年1月～ 2013年9月我院肾内科肾活检证实为IgA肾病患者39例,根据IgAN牛津病理评分肾小管萎缩/间质纤维化评分将患者分为3组,同时选取13例肾错构瘤患者作为对照组.收集各组患者人口学资料、临床数据,免疫组化法检测肾组织DcR2的表达情况,并与肾脏病理损伤评分进行相关分析.结果 DcR2在IgA肾病肾小管上皮细胞表达,其表达水平随着肾脏损伤加重而逐渐增加,与肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化呈正相关.结论 DcR2可能以调控肾小管上皮细胞凋亡导致肾间质纤维化,并在IgA肾病进展中发挥重要作用.     

强直性脊柱炎相关IgA肾病的临床及病理特点

目的分析强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)相关IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点。方法回顾性分析2009年1月至2015年1月在本院确诊为AS并发IgAN患者的临床表现、病理特点、治疗方案及随访情况。结果 AS相关IgAN患者15例,肾活检时年龄(35.7±9.2)岁,男性11例,女性4例,14例(93.3%)HLA-B27阳性,8例可见血清IgA升高;4例高血压。肾损害多数起病隐匿,10例表现为蛋白尿并发血尿,5例以镜下血尿为主,24 h尿蛋白定量为(0.72±0.59)g,血肌酐水平均正常。肾病理以轻度系膜细胞增生为主,11例可见肾小球球性硬化,8例可见肾小球节段硬化,13例可见新月体形成,13例可见灶性肾间质纤维化,12例可见肾间质血管病变。结论 AS相关IgAN起病隐匿,容易漏诊。血尿是最突出的临床表现,轻度系膜增生和新月体形成是最常见的病理改变。通过早期诊断和较积极的免疫抑制剂治疗效果良好,预后尚可。     

IgA肾病肾小管间质病变与临床及病理的关系

目的 探讨IgA肾病(IgAN)肾小管间质病变与临床及病理的关系.方法 分析182例IgA肾病患者的临床与病理资料.结果 IgAN伴肾小管间质损害68%,其中轻度42%,中度22%,重度4%.血压升高、尿蛋白定量增加、肾功能减退是IgAN预后不良的因素,尿渗透压、尿β2-微球蛋白(β2-MG)能反映肾小管间质的损害程度.肾小球各项病理指标(肾小球病变积分、球性硬化、血管病变积分)、病理分级与肾小管间质损害程度呈平行关系.结论 尿渗透压、肾小球病变积分、尿β2-MG、球性硬化、血管病变积分对肾小管间质损害的发生有显著意义.肾小管间质损害是IgAN预后不良的决定因素之一.     

高尿酸血症对IgA肾病临床病理特征和疾病进展的影响

目的分析IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)伴高尿酸血症的临床和病理特征,并探讨高尿酸血症对IgAN进展的影响。方法以2006年1月至2016年12月福建医科大学附属第一医院行肾组织活检确诊为IgAN的患者为研究对象,根据血尿酸水平分为高尿酸血症组和尿酸正常组,比较分析两组患者临床和病理特征。以血肌酐倍增或进入终末期肾病(ESRD)或进入肾脏替代治疗为观察终点,用Kaplan-Meier法比较两组患者的肾脏生存率,并用逐步Cox回归模型分析影响IgAN进展的危险因素。结果进入终点事件或未进入观察终点但随访时间2年的231例IgAN患者纳入研究,其中伴高尿酸血症组92例(39.8%),血尿酸正常组139例(60.2%)。两组在性别、血压、血肌酐、血尿素氮、24 h尿蛋白、估算的肾小球滤过率(eGFR)、病理分级、肾小管萎缩/间质纤维化程度方面差异有统计学意义(P0.05)。29例进入终点事件,单因素COX回归分析显示肾小球硬化、肾小管萎缩/间质纤维化、24h尿蛋白定量、高尿酸血症、贫血、高血压病、血肌酐、血尿素氮在进展组与非进展组间差异有统计学意义(P0.05);Kaplan-Meier生存曲线提示,IgAN伴高尿酸血症组肾脏存活率较低。逐步校正的多因素COX回归分析显示贫血、24 h尿蛋白、肾小球硬化、血肌酐是IgAN进展的独立危险因素。结论伴高尿酸血症的IgAN患者临床表现和肾脏病理损害更重,肾小管萎缩/肾间质纤维化程度更高,肾脏存活率更低。     

以毛细血管内皮细胞弥漫增生为主要表现的IgA肾病的临床病理特点及其预后

目的 探讨以毛细血管内皮细胞弥漫性增生为主要表现的IgA肾病（EPIgAN）的临床、病理特点和预后。方法 分析北京大学第一医院近15年来IgA肾病（IgAN）的临床和病理资料，比较EPIgAN与非EPIgAN临床病理特点和肾脏存活率；分析EPIgAN预后及其影响因素；观察激素治疗对EPIgAN预后的影响。结果 920例IgAN中符合EPIgAN47例，占5．1％：EPIgAN与非EPIgAN相比，肾穿时尿蛋白升高、高血压和水肿多见，细胞新月体明显，而肾小球硬化和肾间质纤维化则较轻；对所有研究对象进行随访，其中36例EPIgAN患者完成随访，平均随访62个月。100例非EPIgAN患者完成随访，平均随访时间64个月。两组共7例到达随访终点。Kaplan—Meier分析两组自然预后差异无显著性（Log Rank，P=0．52）；Cox回归分析内皮弥漫增生不是影响IgAN预后的危险因素（P=0．27）；激素治疗能降低EPIgAN尿蛋白，但随访期内肾脏存活率与对照组差异无显著性。结论 EPIgAN肾穿时临床表现重、组织活动性病变多而慢性化指标少，内皮弥漫增生不是影响IgAN预后的危险因素。     

老年IgA肾病患者的临床病理特点和长期预后的相关危险因素分析

目的:探讨老年IgA肾病(IgAN)患者的临床病理特点、长期预后及其相关危险因素. 方法:选取2003年1月至2012年12月在南京军区南京总医院肾脏科经肾活检确诊为IgAN且年龄≥65岁的患者82例,随机选取同期经肾活检确诊为IgAN且年龄在18～64岁的患者328例作为对照组,回顾性分析这些患者的临床及随访资料. 结果:老年IgAN患者与对照组相比,肾活检时平均动脉压(MAP) (P=0.001)、24h尿蛋白定量(P=0.011)、血清肌酐(P＜0.001)、估算的肾小球滤过率(eGFR)(P＜0.001)、血尿酸(P=0.012)、总胆固醇水平(P＜0.001)均存在统计学差异.老年IgAN肾小球硬化比例(P=0.001)及肾小管萎缩/间质纤维化(P=0.009)、肾小球节段硬化(P＜0.001)和动脉硬化(P＜0.001)等慢性化病变的发生率均明显高于对照组.老年IgAN患者3年和8年累计肾脏存活率分别为(89.6％和37.7％,P=0.000 2),显著低于对照组(96.5％和79.4％,P=0.000 2).多因素COX回归分析结果表明,肾活检时蛋白尿(HR 1.847;P=0.011)、eGFR(HR 1.080;P=0.006)水平及存在肾小管萎缩/间质纤维化(HR 5.850; P=0.007)是老年IgAN患者肾脏预后的独立危险因素. 结论:本研究表明,老年IgAN患者高血压、血清肌酐升高及肾病范围蛋白尿的发生率均高于同期行肾活检的非老年IgAN患者,肾脏组织的慢性化病变突出.肾活检时蛋白尿、eGFR水平及存在肾小管萎缩/间质纤维化是影响老年IgAN患者预后的独立危险因素.     

局灶节段性肾小球硬化患者足细胞病变的临床病理特征

目的:探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者肾小球足细胞病变与蛋白尿,肾脏病变进展及对激素治疗反应之间的关系.方法:26例经肾活检明确诊断的原发性FSGS,对照组各选取微小病变(MCD),系膜增生性病变(MsP)9例,并观察4例FSGS病变重复肾活检患者.采用间接免疫荧光双套色方法对所有患者肾活检组织分别进行WT1、CR1、GLEPP1和Ⅳ型胶原α3链的双重染色,激光共聚焦显微镜采集图像,对肾小球足细胞进行密度定量并与相关指标进行观察分析.结果:①双套色清晰显示足细胞与基膜的空间位置,足细胞特异性表达WT1、CR1、GLEPP1.②FSGS组患者非硬化肾小球足细胞三种标记物染色均有不同程度的缺失,WT1、CR1、GLEPP1染色节段丢失比率显著高于MCD组与MsP组(P＜0.05);足细胞密度和肾组织病理类型相关,FSGS组足细胞密度显著低于MCD组与MsP组(P＜0.05).③经典型和脐部型FSGS两组足细胞标志物染色节段丢失比率及足细胞密度无差异.④FSGS组患者足细胞密度与尿蛋白、肾功能无相关性.激素治疗缓解组足细胞密度显著高于激素治疗无效组(P＜0.05).⑤对4例重复肾活检肾组织WT1、CR1、GLEPP1表达的观察表明,三种标记物表达的缺失程度和肾小球病变严重程度密切相关.结论:FSGS组患者均伴不同程度肾小球足细胞损伤,病理改变越重足细胞病变越明显.足细胞WT1、CR1、GLEPP1表达与肾小球病变的严重程度密切相关,表达缺失严重者激素治疗反应差.     

特发性膜性肾病与4种常见肾病的临床特征比较

目的比较特发性膜性肾病(IMN)与非典型膜性肾病(AMN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、微小病变性肾病(MCN)、轻度系膜增生性肾病(MMPN)的临床特征。方法选择2013-06~2018-01在研究单位接受治疗的411例肾病患者,其中IMN患者245例,AMN患者37例,FSGS患者36例,MCN患者51例,MMPN患者42例。比较5组患者的性别、年龄、高血压发病率、肾病综合征发病率、肾功能异常发病率以及24 h尿蛋白、白蛋白、尿酸、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)水平。结果IMN组的年龄显著大于FSGS组、MCN组和MMPN组(P<0.05)。IMN组高血压的发病率显著高于MCN组(P<0.05),但肾病综合征的发病率显著低于MCN组(P<0.05)。IMN组肾功能异常的发病率显著低于FSGS组(P<0.05)。IMN组的白蛋白水平显著高于FSGS组、MMPN组和MCN组(P<0.05)。IMN组尿酸水平显著高于AMN组,但显著低于FSGS组(P<0.05)。IMN组TC水平显著低于MCN组、FSGS组和MMPN组(P<0.05)。IMN组的LDL和HDL水平均显著低于MCN组和FSGS组(P<0.05)。结论IMN与AMN、FSGS、MCN、MMPN的临床特征存在差异,在治疗的过程中,临床医师应对其差异进行识别以完善治疗方案。