大疱性类天疱疮患者黏膜受累与糖皮质激素控制量的相关性

目的 探讨大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)患者黏膜受累与糖皮质激素控制量的相关性。方法 对1988-2002年103例BP住院患者平均糖皮质激素起始控制量、皮损全部消退时间和糖皮质激素开始减量时间进行回顾性研究,按照患者入院时皮损累及部位分为黏膜受累组和无黏膜受累组。结果 103例患者,黏膜受累组37例占35.9%,无黏膜受累组66例占64.1%,黏膜受累组控制病情所需的糖皮质激素量高于无黏膜受累组(t=3.49,P<0.001),两组患者皮损全部消退时间和糖皮质激素首次减量时间差异无显著性(t=0.82和t=0.41,P>0.05)。结论 BP黏膜损害与糖皮质激素控制量相关。     

45例大疱性类天疱疮初次住院患者临床回顾性分析

目的总结45例初次住院的大疱性类天疱疮患者的临床特点及治疗经验。方法分析2009年8月—2014年12月45例住院治疗的大疱性类天疱疮患者临床表现、组织病理、免疫病理、治疗方案及并发症等方面的情况。结果 45例住院患者86.67%为老年人,均表现为瘙痒性紧张性大疱,普通组织病理表现为表皮下水疱,直接免疫荧光检查见IgG和(或)C3在基膜带呈线状沉积。6例患者转科或自动出院,入院时均存在低白蛋白血症。余39例患者好转或临床治愈出院,总有效率为86.67%。39例患者中9例单纯使用糖皮质激素治疗,30例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗(主要为甲氨蝶呤)。单纯糖皮质激素治疗组的住院天数显著少于糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗组(P0.05)。糖皮质激素联合使用免疫抑制剂治疗感染发生率更高(P0.05)。结论系统使用糖皮质激素是大疱性类天疱疮患者住院治疗的首选,视病情联合免疫抑制剂治疗可以增加疗效,但感染发生率会增加,要警惕低白蛋白血症的危险性。     

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。     

血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效及自身抗体水平变化

目的:通过研究大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)患者的临床资料,提高对大疱性类天疱疮的认识,并初步评价血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效,并探索其治疗机制。方法:2009年12月—2015年12月我院皮肤科收治的大疱性类天疱疮患者66例,28例患者接受血浆疗法联合糖皮质激素治疗,作为血浆疗法组(PT组),38例患者单纯应用糖皮质激素治疗,作为单纯糖皮质激素治疗组(HT组),比较两组的临床疗效,每组各采集16名患者的血清,以20名健康者血清作为对照,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测治疗前后血清中抗BP180抗体水平的变化以及抗BP180抗体亚型IgG1、IgG4水平的变化。结果:PT组有效率为92.86%,HT组为73.68%,PT组的治疗效果更为显著。两组患者治疗后抗BP180抗体滴度明显下降(P0.01),PT组较HT组下降明显(P0.01),PT组患者治疗后抗体亚型IgG1、IgG4测得的吸光度A值明显下降(P0.05)。结论:血浆疗法治疗大疱性类天疱疮有效,其机制可能与降低抗BP180抗体及抗体亚型IgG1、IgG4的水平有关。     

大疱及疱疹性皮肤病

20071924大疱性类天疱疮疾病严重程度与BP180抗体水平关系的研究/冯素英(中国医科院协和医大皮研所),靳培英,林麟…∥中华皮肤科杂志.-2007,40(4).-199~201用BP180NC16a-ELISA分别测定20例住院典型大疱性类天疱疮(BP)患者治疗前、病情缓解、糖皮质激素开始减量时和减量至相当于     

大疱及疱疹性皮肤病

20070886大剂量静脉注射用人免疫球蛋白辅助治疗大疱性皮肤病3例；20070887 大疱性类天疱疮皮损糖皮质激素受体α和β表达的研究；20070888 米诺环素联合烟酰胺治疗25例大疱性类天疱疮；20070889 免疫抑制剂联合糖皮质激素治疗寻常型天疱疮疗效观察；[编按]     

大疱性类天疱疮疾病严重程度与BP180抗体水平关系的研究

目的 研究大疱性类天疱疮患者临床疾病严重程度和BP180抗体滴度之间的关系.方法 用BP180NC16a-ELISA分别测定大疱性类天疱疮患者治疗前,病情缓解、糖皮质激素开始减量时和糖皮质激素减量至相当于泼尼松0.5 mg·kg^-1·d^-1时,体内BP180抗体滴度,观察其与患者病情严重程度的一致性.结果 在治疗前,19例大疱性类天疱疮患者的BP180 ELISA平均A值为0.520(0.832～0.372);在病情得到控制、糖皮质激素准备减量时,其BP180 ELISA平均A值为0.405(O.723～0.204);在病情缓解、糖皮质激素减至相当于泼尼松0.5 mg·kg^-1·d^-1时,其BP180 ELISA平均A值为0.215(0.412～0.093).结论 BP180抗体的滴度与大疱性类天疱疮患者疾病严重程度相关,是一种评估疾病病情的有用手段,也可对治疗的有效性作出评价.     

皮肤病护理

20140961大疱性类天疱疮外用糖皮质激素治疗的规范护理/周露（上海交大瑞金医院皮肤科）,张婷,叶雅芬∥中国麻风皮肤病杂志.-2013,29（7）.-459-460 目前治疗大疱性类天疱疮（BP）主要是系统使用大剂量糖皮质激素及细胞毒性药物。但该病患者年龄普遍较大,常伴有高血压、糖尿病、心脑血管和神经系统等多种疾病,有些患者死于长期大量系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂引起的并发症。     

68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.     

米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮

目的:对北京大学第一医院2002—2012年间使用米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮患者疗效进行临床总结。方法:62例患者(三联治疗组)初诊时均予米诺环素(200 mg/d)、烟酰胺(600~1 500 mg/d)及泼尼松(20~30 mg/d)治疗,另选取121例予米诺环素联合烟酰胺治疗的大疱性类天疱疮患者作为二联治疗组。随访观察48周并对两组疗效进行比较。结果:三联治疗组治疗2周和24周后有效率分别为82.3%和75.4%,与二联治疗组比较,差异均有统计学意义(χ2=11.33、35.81,P均0.01),而治疗48周后有效率为72.5%。三联治疗组疗效明显优于二联治疗组,且加用小剂量糖皮质激素并未增加严重不良反应。结论:米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮安全有效。     

大疱及疱疹性皮肤病

20053252自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究/王培光(安徽医大一附院),杨森,林达…∥中国麻风皮肤病杂志.-2005,21(3).-163~165通过对135例自身免疫性大疱病进行回顾分析显示,天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松显著高于轻、中症患者泼尼松(P<0.01);寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量显著高于红斑型(P<0.05);寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%,P<0.05)。…     

天疱疮43例临床资料分析

目的 探讨天疱疮各型的临床特征和治疗方法 .方法 对43例天疱疮住院患者的临床资料进行回顾性分析.结果 35.71%的寻常型天疱疮患者出现口腔、外阴黏膜损害,14.29%红斑型天疱疮患者出现口腔溃疡,1例增殖性天疱疮患者表现为近3年口腔黏膜破溃.直接免疫荧光确诊阳性72.72%.糖皮质激素治疗为首选,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效好.结论 直接免疫荧光为诊断天疱疮的常用方法 ,天疱疮的分型是影响激素用量的重要因素,糖皮质激素联合免疫抑制剂是目前治疗此病的主要方法 .     

小剂量利妥昔单抗联合激素治疗难治性大疱性类天疱疮1例

报告1例大疱性类天疱疮患者。该患者曾接受过大剂量糖皮质激素和多种免疫抑制剂的治疗,但是皮损控制不佳,治疗期间皮疹多次复发,同时伴有多种治疗相关并发症。后停用免疫抑制剂,予利妥昔单抗（每次500 mg,共2次,间隔2周）联合中剂量激素进行治疗,皮疹得到控制。在治疗过程中和治疗后未出现严重不良反应。因此,利妥昔单抗可以作为难治性大疱性类天疱疮的一种有效治疗手段。     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

23例中重度大疱性类天疱疮皮质类固醇激素用量分析

回顾分析23例中重度大疱性类天疱疮患者的临床资料,探讨中重度大疱性类天疱疮合理的治疗方案。结果：中度大疱性类天疱疮患者皮质类固醇激素控制量（相当于泼尼松剂量）为（57．43±11．58）mg／d,重度患者控制量为（87．26±14．52）mg／d。联合免疫抑制剂治疗,可减少皮质类固醇激素的用量,利于其较快减量,减少激素使用副作用的发生。     

大疱性类天疱疮39例临床分析

目的:探讨大疱性类天疱疮(BP)的治疗方法。方法:对39例住院BP患者的临床表现、实验室检查结果、治疗效果进行回顾性分析。结果:本组平均年龄64.66岁;有合并症的37例(94.87%);38例单用或加用糖皮质激素患者痊愈27例,显效8例,总有效率92.11%,其中20例加用免疫抑制剂患者痊愈14例,显效4例,总有效率90.00%。结论:BP好发于中老年人,合并症多,糖皮质激素是治疗BP的首选药物,可与免疫抑制剂联合应用治疗BP。     

糖皮质激素对天疱疮和类天疱疮患者诱发糖尿病的临床研究北大核心CSCD

目的探讨糖皮质激素治疗后诱发糖尿病的天疱疮患者和类天疱疮患者的临床特征及其糖皮质激素受体水平变化情况。方法根据是否出现糖尿病,将接受糖皮质激素治疗的22例天疱疮患者和17例类天疱疮患者分为两组(糖尿病组和非糖尿病组),比较两组患者的一般资料、皮损愈合情况和糖皮质激素受体检测情况。结果糖尿病组患者体质指数(25.02±1.97 vs 21.77±1.35)、激素起始剂量(59.21±1.89 vs 40.45±2.11)、每日激素最大剂量(100.23±2.23 vs 61.92±2.03)、激素治疗时间(14.22±1.76 vs 2.45±0.34)均高于非糖尿病组;止疱时间(85±3.11 vs 115±2.89)、结痂时间(180±9.66 vs 220±5.12)、脱痂时间(210±4.22 vs 250±5.02)均低于非糖尿病组。治疗后,糖尿病组患者皮损中GRα表达量显著增加,非糖尿病患者皮损中GRα的表达量无明显变化,与治疗前比较,差异均有统计学意义(P=0.002)。结论糖皮质激素治疗天疱疮和类天疱疮能够提高患者的体质指数,缩短患者的止疱、结痂和脱痂时间,为临床使用糖皮质激素治疗提供参考依据。     

糖皮质激素对天疱疮和类天疱疮患者诱发糖尿病的临床研究

目的探讨糖皮质激素治疗后诱发糖尿病的天疱疮患者和类天疱疮患者的临床特征及其糖皮质激素受体水平变化情况。方法根据是否出现糖尿病,将接受糖皮质激素治疗的22例天疱疮患者和17例类天疱疮患者分为两组(糖尿病组和非糖尿病组),比较两组患者的一般资料、皮损愈合情况和糖皮质激素受体检测情况。结果糖尿病组患者体质指数(25.02±1.97 vs 21.77±1.35)、激素起始剂量(59.21±1.89 vs 40.45±2.11)、每日激素最大剂量(100.23±2.23 vs 61.92±2.03)、激素治疗时间(14.22±1.76 vs 2.45±0.34)均高于非糖尿病组;止疱时间(85±3.11 vs 115±2.89)、结痂时间(180±9.66 vs 220±5.12)、脱痂时间(210±4.22 vs 250±5.02)均低于非糖尿病组。治疗后,糖尿病组患者皮损中GRα表达量显著增加,非糖尿病患者皮损中GRα的表达量无明显变化,与治疗前比较,差异均有统计学意义(P=0.002)。结论糖皮质激素治疗天疱疮和类天疱疮能够提高患者的体质指数,缩短患者的止疱、结痂和脱痂时间,为临床使用糖皮质激素治疗提供参考依据。     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

生物制剂治疗类天疱疮的研究进展

类天疱疮是一组自身免疫性表皮下大疱病,包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、妊娠类天疱疮等。外用或系统应用糖皮质激素和免疫抑制剂是类天疱疮传统的治疗方法,长期使用易发生严重不良反应,近年来一些学者使用生物制剂治疗类天疱疮取得一定疗效,现将生物制剂治疗类天疱疮的研究进展进行综述。