自拟“益气活血汤”治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿23例疗效分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,在我国北方地区是较常见的溶血性贫血之一．临床表现以贫血、黄疸、血红蛋白尿为特征．笔者采用自拟"益气活血汤"治疗PNH32例（包括再障-PNH综合征）,取得了较好的效果,现报道如下。1一般资料全部病例均为我院住院病人,治疗组32例,男25例,女7例,平均年龄（47±18）岁;对照组30例,男22例,女8例,平均年龄（48±19）岁．两组病人的病种、年龄分布无显著差异（P＞0．05）,具有可比性．临床表现：可见面色萎黄或白,心悸气短、头晕耳鸣,晨起床时尿呈酱油色或啤酒色．部分病例有鼻衄、龈血、身有…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿14例诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病．因造血于细胞发生X染色体．上PIG－A基因突变，使糖化磷脂酸肌醇（GPI）合成障碍，GPI锚连蛋白缺乏（其中包括一些科体调节蛋白），由此种变异于细胞分化增殖而来的血细胞对补作敏感而易破坏溶解所导致的疾病．本病的主要特征与睡眠有关、间歇发作可伴有全血细胞减少或反复血栓形成．我科1987~01~1997－12共收治PNH患者14例，现对其诊断及治疗情况加以分析．l对象和方法14例中，男9例，女5例，均为我院初诊及住院治疗的患者．年龄，20岁以下者1人，SO岁以…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症药Soliris将进入日本

Alexion生物制药公司在日本递交了血液疾病治疗药Soliris的新药申请，希望该药能在日本获准治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿的中医辩证施护体会

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）系获得性细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴有血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。本病属中医＂虚损＂范畴,自2002年起,我科收治31例PNH患者,通过中医药治疗配合中医整体护理,取得了满意疗效,现将护理体会报告如下。     

治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症药物Eculizumab

eculizumab(Soliris)是一种单克隆抗体,是惟一被用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的药物,它能抑制末端补体蛋白C5从而减少溶血、血红蛋白尿和输血,改善PNH患者的生活质量.现就其药理学、药动学、临床研究、不良反应等做一综述.     

中医对阵发性睡眠性血红蛋白尿的认识及辨证治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病。近年来，西医在PNH的治疗取得了一些新的进展，但是由于并发症症多，副作用大，治疗费用昂贵等，在临床开展不多。本文根据近年来的中医的研究把本病分为（1）湿热内蕴（2）气滞血瘀（3）脾肾两虚（4）肝肾阴虚（5）气血两虚，五型，并对此根据辨证论治提出治则，以期抛砖引玉，指导临床治疗。     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征5例报告

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(简称AA-PNH综合征)临床少见,我院1979～1988年收治5例,现报告如下。临床资料 5例均为男性,年龄16～30岁;占同期AA住院病人2%,占PNH住院病人12%。其诊断依据按1987     

中药雷公藤煎剂相关急性造血功能停滞15例临床分析

急性造血功能停滞也称再生障碍危象,可由多种原因引起,血中红细胞及网织红细胞减少,或三种血细胞减少。现已知该病除见于遗传性球形红细胞增多症外,也可见于其他溶血性贫血,如自身免疫性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,也可见于非溶血性贫血,如缺铁性贫血、淋巴瘤等,还可发生于血液病以外的疾病。有些药物也可引起再生障碍危象。     

儿童溶血性贫血100例临床分析

目的 对儿童溶血性贫血的诊断和治疗情况进行分析总结.方法 选择2011年6月至2013年6月于本院就诊的溶血性贫血儿童100例,分析发病原因、临床表现、实验室检查结果.结果 男患儿构成比65％（65例）明显高于女患儿的构成比[35％（35例）].发病时间一年四季均有,主要是在2、6、9月,分别为13例（13％）、15例（15％）、12例（12％）.发病原因：蚕豆病42例（42％）、自身免疫性溶血性贫血18例（18％）、血红蛋白病8例（8％）、药物性贫血7例（7％）、遗传性球形红细胞增多症2例（2％）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）1例（1％）等,主要病因是蚕豆病.治愈率为93％（93例）.结论 儿童溶血性贫血的诊断需要通过明确溶血性贫血的诊断和确定溶血性贫血的病因,及时救治可以得到很好的临床治疗结果.     

山莨菪碱治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析

目的：探讨山莨菪碱治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的机理并观察疗效。方法：应用山莨菪碱治疗PNH69例,观察治疗前后症状、体征、血象、骨髓象等变化,判断疗效,进行分析。结果：69例中治愈25例,缓解17例,进步14例,无效13例,总有效率81.2%。结论：山莨菪碱具有降低红细胞膜的渗透性、减少血细胞破坏、防止血栓形成等作用可做为治疗PNH的有效药物之一。     

再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿血细胞GPI-AP缺陷分析

目的：探讨外周血细胞糖基磷脂酰肌醇锚蛋白（GPI－AP）缺陷与再生障碍性盆血（AA）和阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的关系。方法：用REDQUANT CD55／CD59，CELLQUANTCD55／CD59试剂盒和流式细胞术测15例正常人，47例AA和42例PNH或AA－PNH综合征患者外周血细胞GPI－AP的表达，结果：47例AA中16例（34．04％）血细胞CD55和CD59表达不同程度降低，且缺陷细胞百分率明显你芋AA－PNH综合征和PNH患者（P＜0．01），结论：AA，AA－PNH及PNH患者外周血细胞存在不同程度的GPI－AP缺乏，缺陷细胞百分率检测可作为相关疾病诊断与转化的参考。     

PNH的回顾性研究

目的 分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)临床表现及实验室检测各指标的诊断价值。方法 对PNH患者进行糖水试验,酸化血清溶血试验(Ham实验),尿含铁血黄素试验(Rous),血液常规,骨髓形态学检查,铁染色,网织红细胞计数测定和临床表现的分析。结果 糖水试验阳性率100％、酸化血清溶血试验(Ham实验)阳性率为100％、Rous试验阳性率为2.8％,糖水实验、Ham实验、Rous实验均反映PNH的病理特征。中、重度贫血者占83.3％。WBC减少者占44.4％,BPC减少者占50％,三系列皆减少占33.3％,BM象示增生低下者仅占5.5％,以幼红增生为主。铁染色时,铁粒幼红细胞<15％者有11例,网织红细胞计数增高。结论 用一组相关试验诊断PNH可相互印证,加上临床实践,可提高确诊率。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿40例临床分析：（附2例COAT方案治疗经验）

对40例阵发性睡眠性血红蛋白尿进行了临床分析,其结果以男性发病率较高,工人、农民多见(80％)。血红蛋白尿为首发症状者50.2％,症状常不典型,早期误诊率可达60％。AA-PNH3例,7.5％),早期易误诊为增生性再障。并发症发生率13％。常规治疗效果不佳时,改用COAT方案治疗可以凑效。本文2例难治性PNH应用COAT方案获得较好效果。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊治

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A (PIG-A)基因在(Xp22.15)上突变使糖化肌醇磷脂(GPI)连接细胞表面的锚连蛋白缺乏,对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病,重者有血红蛋白(Hb)尿发作[1-4].该等锚连蛋白有多种,主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,亦称膜攻击复合物抑制因子,CD 59)缺乏.不仅红细胞缺乏,CD55/CD59,粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板也都缺乏.临床特点有溶血性贫血[贫血,黄疸,网织红细胞增高,非结合或间接胆红素升高,乳酸脱氢酶升高,游离血红蛋白(Hb)增高结合珠蛋白缺减]、血红蛋白尿发作,血细胞减少,易有胆石症和(或)静脉血栓形成及肾功能减低,并有可能向再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征( MDS)甚至白血病转化等[1-4].男性多于女性,发生率占溶血性贫血的25％～50％.PIG-A基因突变不能解释骨髓衰竭和GPI-PNH细胞克隆扩增.可能PNH的自反应CD3+ CD8+ CD57+T细胞选择性攻击正常GPI+造血干细胞,而PNH的GPI -细胞逃过此攻击后渐扩增而发病[5].故PNH为自身免疫性疾病.为提高PNH的诊断水平,探讨PNH的诊断、治疗方面的有关问题.     

CD55 CD59检测在阵发性睡眠性血红白尿诊断中的意义

<正>阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种起源于造血干细胞的获得性疾病,临床上可有红细胞、粒细胞及血小板的异常改变[1],与再生障碍性贫血(AA)关系密切,有11.1%~28.8%的AA患者可演变PNH,而1/3 PNH有AA的临床表现[2]。可有贫血、血红蛋白尿、感染及血栓形成等临床表现[3],也有报道PNH伴发于淋巴瘤,骨髓增生异常综合征(MDS)和白血病[4]。随着流式技术和单克隆抗体技术的发展,利用流     

流式细胞FS散射光参数在贫血诊断中价值

流式细胞术是近年发展起来，在临床应用逐渐广泛的一种诊断技术，它不仅可以检测细胞表面的荧光信号，还可以多方面分析细胞的物理参数，如激光散射光Fs和ss信号。研究表明，补体调节蛋白CD55和CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、再生障碍性贫血（AA）、缺铁性小细胞低色素性贫血（IDA）患者细胞上有不同程度的改变。我们在实验中发现，红细胞CD59的缺陷与红细胞的FS激光散射光有一定的相关性，不同的贫血患者其红细胞的CD59／FS特征不同，现将实验结果报告如下：     

人源型抗C5单克隆抗体Eculizumab的应用

补体系统是获得性免疫系统的重要部分,补体在多种疾病的病理生理过程中发挥着主要作用.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变所致的难治性溶血性疾病.人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体(Eculizumab)是于2007年被美国FDA和欧盟委员会唯一认可的定向治疗PNH的药物.本文将对其在PNH及其他补体相关疾病的治疗中的应用进行综述.     

小剂量环胞素A治疗PNH及AA—PNH15例

环胞素A(cyclosponrin A,CsA)是一种新型免疫抑制剂,多用于器官移植或治疗自身免疫性疾病.我倘应用小剂量CsA[1～1.5mg/(kg·d)]治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnalhemoglobinuria,PNH)和再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(aplastic anemia-paroxysmalnocturnal hemoglobinuria syndrome,AA-PNH)共15例,取得了肯定的临床疗效.1 临床资料1.1 病例选择 PNH6例,AA-PNH9例;男9例,女6例.年龄31～58y,中位年龄41y.病程最长12a,最短6mo,平均3～5a.15例中有黄疸者12例,肝肿大5例(肋下1.5cm1例,肋下2cm3例,肋下2.5cn1例).脾肿大10例,其中脾脏轻度肿大8例.中度肿大2例.极重度贫血4例(Hb<30g/L),重度贫血6例(Hb30～50g/L),中度贫血5例(Hb60～89g/L).15例中9例经~(51)Cr测定红细胞半寿期     

再生障碍性贫血的诊断与治疗进展

再生障碍性贫血(AA)为造血干细胞病,骨髓衰竭致使全血细胞减少,临床表现有贫血、出血、感染等。为常见血液病之一,典型病例诊断不难。全血细胞减少不是从专有,有的从在发病初期显示一系或两系血细胞减少,也有的从具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)或骨髓增生异常综合征(MDS)的形态学或实验室特征,引起诊断困难。近来,对从临床研究有     

Soliris

Alexion制药公司宣布，加拿大国家监管机构加拿大卫生部（Health Canada）已批准使用soliris（eculizumab）治疗阵发性夜间血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria（PNH））患者。