骨髓增生异常综合征临床研究进展

 主要介绍骨髓增生异常综合征（MDS）与自身免疫现象或疾病的发病机制,MDS与再生障碍性贫血、MDS与阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）之间的关系及MDS靶向治疗的一些研究进展。     

再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症和难治性贫血的临床分析

再生障碍性贫血 (再障 )、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(ＰＮＨ)及骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) ,临床表现有许多相似处 ,极易混淆。为探讨其间关系 ,我们回顾性分析 92例再障 ,8例ＰＮＨ和 2 4例难治性贫血 (ＭＤＳ ＲＡ)的临床和血液学特点。病例和方法1　病例　 1 996年 1月～ 2 0 0 0年 1 2月住我院确诊再障、ＰＮＨ和ＭＤＳ共 1 2 4例作回顾性分析。男 54例 ,女 70例 ,年龄 1 4～ 80岁 (中位数 39岁 )。其中 92例再障包括慢性再障 (ＣＡＡ)78例 ,重型再障 (ＳＡＡ) 1 4例 ,初治 50例 ,复治 42例 ,ＳＡＡ都为初治 ,8例ＰＮＨ和 2 4例ＭＤＳ…     

难治性慢性白血病的治疗策略

慢性白血病有慢性粒细胞白血病(CML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)、毛细胞白血病(HCL)、幼淋巴细胞白血病(PLL)等,其中以前两种常见.笔者现对难治性CML和CLL的治疗进行简要讨论.……     

急性白血病患者TopoⅡ基因、P170蛋白表达的检测及临床意义

我们采用逆转录 聚合酶链反应 (ＲＴ ＰＣＲ)方法 ,对不同类型白血病患者的ＴｏｐｏⅡα和ＴｏｐｏⅡβ基因进行ｍＲＮＡ水平的检测。同时应用流式细胞术 (ＦＣＭ)检测ｍｄｒ1编码的Ｐ170糖蛋白水平和细胞内柔红霉素 (ＤＮＲ)浓度 ,以探讨ＴｏｐｏⅡα、ＴｏｐｏⅡβ基因和Ｐ170蛋白表达的临床意义 ,从而为临床上急性白血病 (ＡＬ)的治疗以及预后判断提供新的指标。对象和方法1　研究对象　 6 1例ＡＬ患者 ,为 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 0年 12月我院住院及门诊患者 ,均符合ＦＡＢ诊断标准。其中急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) 12例 ,均为Ｌ2 型 …     

伴有绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤

原发于脾脏的慢性B淋巴细胞增殖性疾病——有绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤极易误诊为多毛细胞白血病或慢性淋巴细胞白血病。本文就其临床特点、血液学和组织学特点,细胞遗传学和免疫表型、治疗和预后等作一综述。     

生存素在恶性血液病中表达的临床意义

抑制凋亡蛋白家族(IAP)是继bcl-2家族后又一新抑凋亡蛋白家族。生存素为IAP家族中分子最小但研究较广的。生存素在静止期细胞中不表达,特异性表达于G2/M期,主要抑制caspase凋亡途径中终末凋亡执行的Caspase-3、-7,以抑制凋亡。生存素表达与bcl-2家族相关。恶性血液病尤其白血病100％表达。造血因子G-CSF、GM-CSF和SCF上调生存素表达。全反式维甲酸可下调生存素表达,线粒体促凋亡蛋白S-msc可对抗IAP。亚砷酸可促使Smac分泌。对生存素、Smac等深入研究,有助于治疗恶性血液病新策略的设计。     

第20讲 慢性白血病的诊断与治疗

1 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(Chronic granulocytic leukemia,CGL)是起源于多能造血干细胞的恶性肿瘤病变可累及各种髓系细胞,但以粒细胞特别是中性粒细胞的异常最明显,个别患者还可累及B淋巴细胞,增殖的白血病细胞常有不同程度的成熟障碍.其中大部分尚保持着正常细胞的形态和功能。90％以上的患者骨髓细胞有Ph染色体。体病可发生于各年龄组,以30—40岁者居多.男略多于女.在国内CGL.最常见,约占所有白血病的18％,如果不经有效治疗.诊断后平均生存期约2年。     

营养性贫血患者骨髓肿瘤坏死因子Fas和凋亡率的测定及临床意义

目的　探讨肿瘤坏死因子Fas和凋亡率与营养性贫血发病机制的关系。方法　用流式细胞术测定营养性贫血患者骨髓中幼红细胞的Fas表达率及凋亡率。结果　营养性贫血患者Fas表达率及凋亡率均高于对照组 (P<0 .0 5 ) ;缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血及混合性贫血 3组中Fas表达率及凋亡率差异无统计学意义 (P >0 .0 5 ) ;轻、中、重、极重度贫血组中Fas表达率及凋亡率差异无统计学意义 (P >0 .0 5 ) ;治疗后与治疗前相比 ,营养性贫血中Fas表达率及凋亡率均明显下降 (P <0 .0 5 ) ;Fas表达率与凋亡率之间存在正相关关系 (P <0 .0 5 )。结论　营养性贫血患者骨髓幼红细胞凋亡率增加 ,与促凋亡蛋白Fas表达增高有关     

骨髓增生异常综合征表观遗传学与靶向治疗:第56届美国血液学会年会报道

骨髓增生异常综合征(MDS)为克隆性疾病,其特征为无效性造血,骨髓中造血细胞发育异常,不能产生足够的分化正常的成熟细胞,以致外周血血细胞减少.MDS发病随年龄的增长而增加,提示遗传性或表观遗传性改变的积累使造血干细胞发生DNA突变,癌基因活化或抑癌基因受抑,增加无限性自我增殖能力,进而导致克隆性造血而发病.约30％的MDS转化为急性髓系白血病(AML),常对细胞毒药物不敏感,而靶向药物有望改善其预后.