阵发性睡眠性血红蛋白尿16例临床分析

目的 研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率.方法 对PNH患者进行血常规及网织红细胞计数、溶血方面检查、骨髓细胞形态学检查、流式细胞仪计数(CD55、CD59)等检测和临床表现方面的分析.结果 PNH患者首发症状较典型,几乎所有患者均有不同程度的贫血,以中重度贫血为主,占81.25%;半数患者有血红蛋白尿;所有患者网织红细胞计数均升高;16例患者中有13例骨髓增生活跃,所有患者粒红比减低且倒置;PNH患者CD55、CD59异常表达率高,异常表达率分别为68.75%及100%,敏感性高.结论 流式细胞仪计数(CD55、CD59)用于诊断PNH灵敏度高,是一种有效的值得推广的诊断PNH的实验室方法.     

阵发性血红蛋白尿转变为急性单核细胞白血病1例

病例 男性,28岁。4年前因头晕、乏力及间断茶色尿3月余就诊,查Hb 68g/L,WBC 8.7×10~9/L,N 0.67。L 0.23,BPC 120×10~9/L,Ret 100×10~9/L。溶血试验:糖水试验(+),尿潜血试验(+),Hams试验(+)、Coombs试验(一)。Rous试验(一)。骨髓增生明显活跃,红系占0.63,以中幼红细胞为主,未见病态造血。粒系及淋巴系增生减低,巨核细胞45个/片,血小板散在易见。诊断:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。院外间断服用强的松(40～60mg/日)     

左旋咪唑治疗再生障碍性贫血2例报告

某些再障患者的病因与免疫机制有关,因此我们试用长程左旋咪唑作为免疫抑制剂治疗了再障2例,获得临床及血液学缓解。例1:李××,女性,31岁,因面色苍白伴鼻衄,牙龈出血半年入院。体检见贫血貌,四股皮肤有散在出血点及瘀斑,全身浅在淋巴结不肿大,肝脾肋下未及。血象表现为三系减少。网织红细胞1.2%。骨髓象有核细胞增生低下,粒、红系列均受抑,淋巴细胞65%。全片巨核细胞未见。诊断“慢性型再障”。作糖水、Ham’s等试验排除了PNH,因测PAIgG238.4ng/10~7血小板(本院为竞争性酶联免疫吸附试验,正     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊治

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A (PIG-A)基因在(Xp22.15)上突变使糖化肌醇磷脂(GPI)连接细胞表面的锚连蛋白缺乏,对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病,重者有血红蛋白(Hb)尿发作[1-4].该等锚连蛋白有多种,主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,亦称膜攻击复合物抑制因子,CD 59)缺乏.不仅红细胞缺乏,CD55/CD59,粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板也都缺乏.临床特点有溶血性贫血[贫血,黄疸,网织红细胞增高,非结合或间接胆红素升高,乳酸脱氢酶升高,游离血红蛋白(Hb)增高结合珠蛋白缺减]、血红蛋白尿发作,血细胞减少,易有胆石症和(或)静脉血栓形成及肾功能减低,并有可能向再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征( MDS)甚至白血病转化等[1-4].男性多于女性,发生率占溶血性贫血的25％～50％.PIG-A基因突变不能解释骨髓衰竭和GPI-PNH细胞克隆扩增.可能PNH的自反应CD3+ CD8+ CD57+T细胞选择性攻击正常GPI+造血干细胞,而PNH的GPI -细胞逃过此攻击后渐扩增而发病[5].故PNH为自身免疫性疾病.为提高PNH的诊断水平,探讨PNH的诊断、治疗方面的有关问题.     

网织红细胞鉴别慢性病贫血与缺铁性贫血的价值

慢性病贫血(anemiaofchronicdisease ,ACD)是在铁贮存不减少 ,甚至增加的情况下 ,以铁释放进入发育中的红细胞异常为特征的贫血。网织红细胞(reticulocyte,Ret)是晚幼红细胞脱核后到完全成熟红细胞之间的过渡细胞 ,反映了骨髓造血功能 ,也是鉴别贫血的常用指标。但传统的网织红细胞检测具有参数单一 ,不能反映网织红细胞成熟程度的缺点 ,而人工显微镜计数准确度不足是限制其应用价值的另一因素。近年来国际上采用流式技术测定网织红细胞内RNA的含量 ,来观察骨髓移植术后骨髓造血功能恢复的情况 ,效果较好 ,因此 ,笔者通过测定ACD患者网…     

铁粒幼细胞性贫血

铁粒幼细胞性贫血(Sideroblastic anemia)为一组由多种原因所致的铁利用不良和血红蛋白合成障碍的贫血。其特点为:(1)多为小细胞低色素性贫血,或双重型贫血。(2)少数病例可见类巨幼红细胞。(3)网织红细胞数多正常或轻度增加,部分可减低。(4)铁代谢异常:血清铁、运铁蛋白饱和度与血浆铁转换率大多增加,血清总铁结合力降低。(5)骨髓呈幼红细胞增生,部分可伴成熟障碍。(6)骨髓片铁染色有环状铁粒幼细胞。(7)平均红细胞寿命多正常。(8)无异常血红蛋白发现。     

两种方法检查网织红细胞对比分析

网织红细胞是介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间不完全成熟的红细胞。在正常情况下,晚幼红细胞脱核后平均需2d才能发育成完全成熟的红细胞,在此期间其胞质中尚存部分嗜碱性物质（DNA,核糖体）,经碱性染料活体染色后,能聚集成光镜下可见的深染颗粒,颗粒多时联成网状结构,故名网织红细胞（Retie）。20世纪80年代后期,具有Retie计数功能的流式细胞分析仪开始问世,但目前国内,尤其是县级医院检验科Retie计数仍用手工操作。为了探索较好的Retie计数方法,笔者选用了1％煌焦油蓝活体染色细胞,用玻片法和试管法同时检查了129份标本,现将结果报告如下。     

当归多糖铁治疗溶血性贫血及骨髓损伤小鼠的实验研究

当归多糖铁是本实验室利用当归多糖和高价铁为原料合成的新型抗贫血药物.本实验主要考察当归多糖铁复合物(APIC)对溶血性贫血小鼠和骨髓损伤小鼠的治疗效果.通过腹腔注射苯肼建立溶血性贫血小鼠模型.监测给药前后红细胞计数RBC、血红蛋白Hb、红细胞比积HCT等血液指标的变化和网织红细胞的恢复情况.用环磷酰胺(CY)和氯霉素(CH)造成小鼠骨髓损伤,观察当归多糖铁对造模小鼠的治疗作用.溶血性贫血小鼠给予高、中剂量当归多糖铁治疗组和治疗对照药物后,各项检测指标与模犁组比较,均有显著性差异,且实验后Hb和HCT摹本恢复至正常水平.当归多糖铁低剂量给药组的各项检测指标与模型组相比,虽无显著性差异,但各项指标的恢复情况要略优于模型组.当归多糖铁在贫血早期能明显促进网织红细胞的增殖和分化,对溶血性贫血小鼠网织红细胞的恢复效果较好:当归多糖铁能减少骨髓损伤小鼠的骨髓脂肪细胞增生,促进其骨髓恢复.此报道在国内外尚属首次.当归多糖铁复合物具有一定的治疗溶血性贫血和减少化学药物对骨髓的损伤作用.     

内科疾病处方用药解析（45）

5 血液系统疾病 5．4．2阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH系获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少。起病多隐袭、缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症,尽量避免感染、劳累等诱发因素。对合并严重贫血者,需输注经0．9％氯化钠注射液（生理盐水）洗涤3次的红细胞。     

新生儿溶血性黄疸与网织红细胞计数的相关性研究

目的探讨新生儿溶血性黄疸和网织红细胞计数间的相关性。方法选取2009年7月至2012年5月于我院诊治的新生儿溶血性黄疸198例,收集其临床资料,并测定网织红细胞计数,通过回顾性分析探讨新生儿溶血性黄疸和网织红细胞计数间的相关性。结果以(40~79)×109/L为正常值参考范围。198例新生儿溶血性黄疸的网织红细胞计数为(6.9~184.0)×109/L,其中117例(59.1%)网织红细胞计数为(6.9~39)×109/L,较正常值范围低;48例(24.2%)网织红细胞计数为(40~79)×109/L,属正常范围;33例(16.7%)网织红细胞计数为(79~184.0)×109/L,高于正常值范围,在新生儿黄疸中占相当比例。结论新生儿溶血性黄疸有较高发生率,网织红细胞计数偏高的黄疸患儿本病发病率较高,应加强网织红细胞计数检测力度,有利于及时诊断及治疗。     

Achievements and limitations of complement inhibition by eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: the role of complement component 3

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a hematological disorder characterized by complementmediated hemolytic anemia, thrombophilia and bone marrow failure. The clinical hallmark of PNH is evident chronic hemolysis due to the absence of the complement regulators CD55 and CD59 on PNH erythrocytes. Intravascular hemolysis drives the major clinical features of PNH, including anemia, hemoglobinuria, fatigue and other hemolysisrelated disabling symptoms, such as painful abdominal crises, dysphagia and erectile dysfunction. A peculiar thromboembolic risk has been associated with the hemolysis in PNH, but its pathophysiologic cause remains unclear. The treatment of PNH has remained supportive until a few years ago, when the first complement inhibitor, designated eculizumab, became available. Chronic treatment with eculizumab results in sustained control of intravascular hemolysis, leading to hemoglobin stabilization and transfusion independence in half of the patients. However, residual anemia may persist in a substantial fraction of patients. Recent observations by different groups, including our own, have demonstrated that residual hemolysis may be due to persistent activation of the early phases of the complement cascade, leading to progressive C3-deposition on PNH erythrocytes and possible subsequent extravascular hemolysis through the reticuloendothelial system. Here we critically review the available clinical results of eculizumab treatment for PNH patients, pointing out the recent insights into the pathophysiology of the disease. We discuss the role of the different components of the complement cascade leading to hemolysis, in both the absence and presence of the terminal effector pathway inhibition by eculizumab. Finally, we provide a theoretical rationale for the development of novel strategies of complement inhibition which could in the future further improve on the already substantial efficacy of eculizumab.     

尿常规与C反应蛋白检验对小儿急性阑尾炎的诊断价值分析

目的 探讨尿常规与C反应蛋白(CRP)检验对小儿急性阑尾炎的诊断价值.方法 100例小儿急性阑尾炎患儿,均采用尿常规检验及CRP检验.比较两种检验方式对小儿急性阑尾炎的阳性检出率、检测用时及对不同类型急性阑尾炎的阳性检出率.结果 CRP检验小儿急性阑尾炎的阳性检出率为98％(98/100),高于尿常规检验的79％(79...     

糖尿病合并尿路感染97例尿细菌培养及药敏试验分析

目的 探讨糖尿病合并尿路感染尿细菌培养及药敏试验情况,为临床合理用药提供依据.方法 对2008年7月～2010年6月97例糖尿病合并尿路感染患者的清洁中段尿进行细菌分离培养及药敏试验.结果 患者尿液革兰阴性杆菌阳性率为72.4%,其中大肠埃氏菌的阳性率为61.2%;革兰阳性球菌阳性率为22.5%,其中肠球菌的阳性率...     

尿沉渣分析仪与尿干化学法联合检测的临床应用

目的分析和探讨使用尿干化学分析仪和尿沉渣分析仪常规检测中显微镜检查的重要性。方法随机选取我院住院患者1200例患者的晨尿标本,分别采用UF-100全自动尿沉渣定量分析仪、BW-500尿干化学分析仪及显微镜检查三种方法检测红细胞、白细胞,比较三种方法的检测结果。结果全自动尿沉渣分析仪检测红细胞阳性316例、白细胞阳性178例,其红细胞假阳性率8.3%,假阴性率0,敏感度100%,特异性91.7%;尿干化学分析仪检测红细胞阳性172例、白细胞156例,其红细胞假阳性率0,假阴性率24.56%;显微镜检查红细胞阳性228例、白细胞阳性192例。结论全自动尿沉渣分析仪法和尿干化学分析仪在检测红细胞的时候均出现一定的假阳性和假阴性,而在检测白细胞时假阳性率0,三种方法比较符合,因此在使用尿干化学分析仪和尿沉渣分析仪检测尿液时,对红细胞出现异常,必须对标本进行显微镜检查。     

Diasys R/S2003尿沉渣定量分析工作站应用评价

目的评价DiasysR/S2003尿沉渣分析工作站性能。方法参照血液分析仪评价的有关规定,进行精密度和携带污染率的测试,以新鲜配制红细胞理论值和Fast-Read10板为标准进行准确性检测。结果白细胞CV高值为2.7%,低值为14.4%;红细胞CV高值为2.6%,低值为5.5%。白细胞计数的携带污染率0.14%,红细胞携带污染率0.19%。5个数量级红细胞工作站实际计数值与理论值偏差1%～20%,与Fast-Read10板偏差1.4%～11.1%相接近,R/S2003工作站与Fast-Read10板对比检测100份临床标本,结果无显著性差异(P>0.05)。结论R/S2003分析工作站是一套技术性能较好的尿沉渣定量分析系统,可在临床推广应用。     

治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症药物Eculizumab

eculizumab(Soliris)是一种单克隆抗体,是惟一被用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的药物,它能抑制末端补体蛋白C5从而减少溶血、血红蛋白尿和输血,改善PNH患者的生活质量.现就其药理学、药动学、临床研究、不良反应等做一综述.     

淋球菌5种检测方法对比研究

目的 研究淋球菌常用检测方法的灵敏度、特异性及临床实用性。方法 使用培养法、涂片镜检法、试纸法、免疫荧光法、聚合酶联（PCR）法5种检测方法同时对100例可疑淋病病人样本进行检测，并以培养法作参照，比较其他4种方法的灵敏度与特异性，设标准样本对照。结果 PCR法阳性检出数最高，且灵敏度与特异性均较高，涂片法和试纸法对急性淋病灵敏度与特异度也较高。结论 不同检测方法适用的病人类型不同，临床工作中应根据病人的实际情况选择相应检测方法。     

外-斐反应与胶体金免疫色谱法对恙虫病的诊断价值

目的 比较外-斐反应(WFT)与胶体金免疫色谱法(CIA)对恙虫病血清学诊断价值的差异.方法 采集恙虫病暴发期间患者的血清标本,以变形杆菌OX_K、OX_2及OX_(19)抗原进行WFT检测,以CIA测定恙虫病东方体特异性抗体,比较两种血清学方法 对恙虫病的实验诊断效能.结果 共有18例恙虫病患者接受了CIA检测,阳性率为100%(18/18);其中9例住院患者同时接受了WFT和CIA检测,抗-OX_K WFT阳性率为44.4%(4/9),CIA阳性率为100%(9/9),(P<0.01).抗-OX_K WFT诊断恙虫病的灵敏度为44.4%,特异度为94.1%,假阳性率为5.9%,假阴性率为55.6%.所有患者抗OX_2及抗OX_(19).均为阴性.结论 抗-OX_K WFT对恙虫病有一定诊断价值,但敏感性较差,假阴性率较高.CIA作为恙虫病血清学诊断的一种新方法 ,具有较高的敏感性和特异性.     

Eculizumab: A novel therapy for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare disease caused by a somatic mutation of the PIGA gene, which results in the absence of the glycosylphosphatidylinositol-linked proteins necessary to protect cells from complement-mediated lysis. The primary clinical manifestations of PNH include intravascular hemolytic anemia, thrombosis in vessels, and bone marrow failure, which can cause pancytopenia. Treatment of PNH has been largely symptomatic until the development of eculizumab, a monoclonal antibody to the C5 complement protein. Data from a randomized, double-blind, placebo-controlled clinical study of patients with PNH demonstrated that over a 26-week period, half of the participants receiving eculizumab experienced less hemolysis as well as stabilization of hemoglobin concentrations, and required fewer blood transfusions as compared to the placebo group. Eculizumab is well tolerated, although due to its blockade of the membrane attack complex there is an increased risk of meningococcal infection. Thus, all patients must receive meningococcal vaccination prior to starting eculizumab. Clinical studies demonstrate that eculizumab may be the first successful specific therapy for the treatment of PNH. (c) 2007 Prous Science. All rights reserved.     

美沙酮维持治疗门诊病人滥用“冰毒”行为调查

目的:了解接受美沙酮维持治疗(methadone maintenance treatment.MMT)的阿片类药物成瘾者接受MMT期间是否存在滥用"冰毒"的行为及发生率,为有关部门及时掌握可能存在的隐匿药物滥用风险,为进一步完善MMT措施提供客观数据与科学建议。方法:采用自编的《美沙酮维持治疗病人基本信息调查表》对某地4所美沙酮维持治疗门诊收治的462名患者进行问卷调查,并对调查对象进行苯丙胺类尿检(胶体金法快速检测)。结果:462例被调查对象中苯丙胺类尿检阳性86例,阳性检出率达18.61%,其中,男性阳性率占18.52%,女性阳性率占19.05%。χ2检验结果显示,男女性别、年龄、婚姻状况、职业、受教育程度尿检阳性率的差异均无统计学意义(P>0.05)。结獉论獉:接受美沙酮维持治疗的阿片类药物成瘾者有滥用冰毒的现象。