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1.
神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)累及神经系统的表现,是SLE的主要预后不良因素之一。NPSLE的发病机制尚不明确,目前认为 脑屏障的破坏、抗磷脂抗体相关血栓的发生、血栓性微血管病的发生、自身抗体和细胞因子介导的炎症反应和脑内固 有免疫的激活是其主要机制。NPSLE的诊断仍面临很大挑战,需结合临床表现、辅助检查并排除其他病因进行综合 判断。治疗上除了常规的糖皮质激素联合免疫抑制剂外,利妥昔单抗显示了确切疗效。  相似文献   

2.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是典型的自身免疫性疾病,免疫功能紊乱是其主要特点,有多种自身抗体和免疫炎性细胞参与其发病.SLE临床表现复杂多样,可以累及全身多个系统,神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是最常见的临床表现之一并与预后密切相关,发病率为12%~71%.  相似文献   

3.
神经精神狼疮脑损害标志物的分析   总被引:5,自引:1,他引:5  
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种原因不明的慢性复发、缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现,即神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE,NPSLE)的发生率高达14%~75%,由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,NPSLE占SLE的比例大致在40%~50%,并具有较高的病死率和致残率。因此,及时诊断NPSLE,并给予适当的治疗至关重要。  相似文献   

4.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现,即神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE,NPSLE),由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,发生率可达14%~75%,并具有较高的病死率和致残率。  相似文献   

5.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,其中累及神经系统的称之为神经精神性狼疮(neumpsvchiatric svstemic lupus erythematosus,NPSLE),发生于14%~75%的SLE患者[1],是SLE活动期的主要死亡原因之一.  相似文献   

6.
神经精神性狼疮的诊断与治疗   总被引:1,自引:0,他引:1  
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种原因未明的累及多系统脏器的胶原性结缔组织疾病,可侵犯中枢神经系统,引起神经系统病变和精神障碍,即神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)。其发病率约25%~75%,病死率为7%~40%,是SLE的常见危急重症表现,也是仅次于继发性感染的SLE第二大死因。  相似文献   

7.
系统性红斑狼疮患者女性优势表现与性激素   总被引:1,自引:0,他引:1  
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是我国较为常见的风湿性疾病,患病率为70/10万,以出现多种自身抗体和多系统组织免疫复合物沉积为特点,是一种多因素参与的自身免疫病,迄今为止病因及发病机制不明,在我国有上百万患者,主要累及脑、体力劳动处于最佳状态的育龄期女性.SLE发病女性为优势的原因和机制至今未明.早在1944年即有学者发现SLE的发生发展与女性的月经周期有关,此后众多学者致力于雌激素、  相似文献   

8.
狼疮脑病自身抗体谱研究进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus.SLE)是一种以B细胞和T细胞功能障碍、细胞因子失调以及免疫复合物沉积,并引起多系统症状等为特点的自身免疫性疾病。SLE的主要标志物包括抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗核抗体(ANA)、抗核糖体蛋白抗体和抗细胞表面抗原抗体等多种自身抗体。其中一些特定的抗体与狼疮特殊临床症状密切相关,如抗dsDNA抗体与狼疮。  相似文献   

9.
相比于普通人群,系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)更易于发生心血管疾病(cardiovascular diseases,CVD),且发病时间更早。Framingham风险评估,如脂质水平的改变、高血压、糖尿病、衰老和吸烟等,并不能完全解释SLE人群CVD增加的风险,强烈提示SLE本身可能是一个心血管风险预测因子。加速动脉粥样硬化是SLE早发冠心病的主要机制,其中免疫功能异常是导致SLE加速动脉粥样硬化发生及发展的重要因素,包括细胞因子水平的变化、自身抗体、功能失调的脂质和氧化应激等。此外,SLE治疗似乎对动脉粥样硬化的发生和发展具有双重影响。CVD已经成为SLE患者死亡的主要原因,在此我们对最近CVD在SLE人群中的发病机制及其特殊的风险管理研究进展作一综述。  相似文献   

10.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病,可累及多个器官和组织.现报道我科收治SLE合并颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)1例.  相似文献   

11.
神经精神狼疮的神经影像学诊断新进展   总被引:6,自引:0,他引:6  
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种原因不明的慢性复发一缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现。即神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE,NPSLE)的发生率高达14%~75%,差异是由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的不同,NPSLE占SLE的比例大致在40%~50%.并具有较高的病死率和致残率。由于本病的病理生理机制尚不完全明了,而且缺乏特异的神经影像学和组织病理学特征,尤其是以上技术与临床表现之间存在严重脱节。因此确诊本病仍然存在很大的疑惑。1999年美国风湿病学院(ACR)发表了NPSLE的“命名和病例定义”,对19类NPSLE综合征作了分类定义,提出了诊断标准,建议进行的实验室检查以及排除诊断的方法等。但是,目前NPSLE尚无神经影像学的诊断标准,尤其对神经影像学阳性但临床症状阴性的患者如何界定仍处在探讨阶段。本文将综述该研究现状,希望为NPSLE的深入研究提供帮助。  相似文献   

12.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病。重症SLE患者通常合并有脑、肾和血液系统等重要脏器损害及发生严重感染。治疗主要依靠糖皮质激素和免疫抑制剂,但治疗过程中常因严重感染而危及生命。免疫吸附疗法是一种通过体外循环,利用抗原抗体免疫反应去除血浆中的致病因子;或利用吸附材料去除血浆中与免疫有关的致病因子的血液净化新技术。DNA280免疫吸附血液灌流器是抗原抗体结合型,以DNA为活性吸  相似文献   

13.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,其发病与血清具有多种自身抗体相关[1].累及到中枢神经系统并伴有精神障碍称为神经精神狼疮(NPSLE),NPSLE临床表现复杂多样,中枢、外周及自主神经系统均可受累,它以认知功能障碍和记忆力减退为临床特征,是SLE患者最常见、最严重的并发症.SLE若累及到中枢神经系统一般表示预后很差,常导致病死率增加[2].迄今为止,在SLE中已证实存在约200种自身抗体,并且数量上还在不断增加[3].然而,只有少数自身抗体被证实可作为诊断标志物,在评估疾病的活动度、预测疾病的分型或预后方面具有一定的临床意义或价值.而被证实在SLE发病机制中有因果关系的自身抗体更是屈指可数[4-5].因此,多数与SLE相关的自身抗体被解释为继发于组织损伤的免疫反应或B细胞多克隆活化后自身抗体数量的增加[6-8].目前认为,在SLE中发现抗磷脂抗体、抗N-甲基-D-天(门)冬氨酸(NMDA)受体抗体、抗神经元抗体等自身抗体有助于NPSLE的诊断,这些自身抗体也被认为是与NPSLE相关的几个特异自身抗体[4,9-13].  相似文献   

14.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病~[1],具体发病机制尚不清楚.最近的国外文献报道,趋化因子在自身免疫性疾病、过敏性疾病和肿瘤等多种疾病的发生中起着重要作用.  相似文献   

15.
<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及全身各脏器和组织的自身免疫性疾病[1]。当病变累及中枢神经系统时称为狼疮性脑病或中枢神经系统红斑狼疮(neuropsychiatric SLE,NPSLE)[2]。有研究报道[3],约50%~75%的SLE患者合并中枢神经系统受累,当SLE病程中出现神经、精  相似文献   

16.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)为一自身免疫病,特征性表现为血清多种自身抗体和循环大量致病性免疫复合物沉积。人们很早就发现,SLE病情活动期多伴有血清补体C3、C4水平降低。经典理论认为,自身抗原和抗体结合形成免疫复合物,进而激活补体,造成炎症反应和组织损伤。  相似文献   

17.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫介导的、临床表现为多系统损害的慢性自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs)。本病主要临床特征是机体存在多种针对自身抗原的致病性抗体,并导致多系统免疫性炎症和损伤。尽管糖皮质激素和免疫抑制剂等合理使用可以显著改善SLE患者的临床预后,但是对于部分患者这些治疗仍不足以控制疾病,  相似文献   

18.
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病,以血清中存在多种自身抗体为特征。SLE病凶迄今未明,可能与遗传、病毒感染、环境等多种因素有关。反转录病毒,尤其是近几年特别关注的人类内源性反转录病毒(human endogenous retroviruses,HERVs)被认为可能是SLE发病中重要的病因之一。现将SLE与HERVs的相关性及HERVs在SLE发病中的可能作用机制予以综述。  相似文献   

19.
系统性红斑狼疮血栓形成倾向相关机制的研究进展   总被引:3,自引:0,他引:3  
系统性红斑狼炝(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种原因不明的、侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病,以血管病变为基础,患者体内存在的循环免疫复合物和补体、抗内皮细胞抗体致血管内皮损伤,并引起局部微血栓形成和纤维蛋白沉积。大量国内外研究显示SLE患者处于血栓前状态,目前认为主要与下列因素有关。  相似文献   

20.
系统性红斑狼疮并发阻塞性脑积水一例   总被引:4,自引:0,他引:4  
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SEE)以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,是一种原因不明的自身免疫性疾病。我们近期发现1例SLE并发阻塞性脑积水的患儿,现报告如下。  相似文献   

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