动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病

目的总结动脉调转术（ASO）治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）手术疗效。方法2000年1月至2004年8月，60例病儿实施ASO，早年（2000．1—2003．5）42例，近期（2003．6—2004．8）18例；其中完全性大动脉转位（TGA）49例、Taussig-Bing畸形7例、矫正性大动脉转位（ccTGA）4例；年龄1—6个月15例、7～12个月14例、1-3岁6例、〉3岁6例，其中〉6月龄的TGA/VSD或TGA/PDA18例。行大动脉调转术，同期矫治合并畸形；ccTGA病儿先行心房转流术，后行ASO。结果全组手术死亡10例（16．7％），其中早年9例（21．4％）、近期1例（5．6％），死亡率明显下降（P〈0．05）。生存病儿随访0．5—56．0个月，心功能恢复良好，无死亡及并发症。结论ASO应用于TGA、Taussig-Bing畸形以及ccTGA能取得良好的手术结果。针对国内TGA/VSD或TGA/PDA病儿就诊较晚、年龄较大，肺动脉压力较高等特点，如心导管检查显示肺小动脉阻力不高，ASO仍可获得满意的疗效。     

左室训练术在婴幼儿大动脉转位分期手术中的应用

目的总结左室训练术在婴幼儿大动脉转位分期手术中的经验。方法2001年1月至2011年12月北京阜外心血管病医院对38例室间隔完整的大动脉转位及合并限制性小室间隔缺损的大动脉转位患儿施行了左室训练手术,其中男26例、女12例,年龄（19．1±7．7）个月,体重（7．6±4．7）埏。术前动脉血氧饱和度72．6％±9．1％。左室训练术包括体动脉肺动脉分流术和肺动脉环缩术。3例需要同期行房间隔开窗术。术后对患儿进行随访观察。结果本组患儿术后动脉血氧饱和度从术前72．6％4±9．1％上升至83．9％±8．1％,左右心室压力比从术前的0．364±O．04上升至0．75±0．09。全组死亡3例,死亡率7．89％。随访35例,随访时间2～11年,随访期间行二期动脉调转手术23例。结论对于超过新生儿期已经发生左心室退化的大动脉转位患儿,左室训练术可以安全有效的施行,为二期做动脉调转手术提供必要的条件。     

107例大动脉转换术的冠状动脉解剖类型和治疗结果

目的总结分析近年来107例大动脉转换术的冠状动脉解剖分类和手术结果，以进一步提高大动脉转换术的手术成功率。方法2000年1月至2004年9月，采用大动脉转换术纠治完全性大血管错位室隔完整型（TGA／IVS）44例，完全性大血管错位伴室间隔缺损（TGA/VSD）38例，右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）25例，其中冠状动脉畸形28例，占全组28％。结果大动脉转换术107例中死亡17例，总病死率15．88％。其中TGA/IVS组死亡4例，病死率9．02％；TGA／VSD组死亡8例，病死率21．05％；Taussig-Bing组死亡5例，病死率20．00％。90例术后随访6个月～4年，VSD残余漏3例，2例分别在术后1个月和2个月自愈，1例同时伴右室流出道梗阻，术后3个月再次手术治愈。肺动脉瓣上狭窄2例尚在随访中。其余病儿活动良好，无任何心肌缺血表现。结论冠状动脉畸形的变异很多，分型比较困难，Leiden方法简单，易掌握。Taussig-Bing的冠状动脉畸形发生率较高，TGA／VSD的冠状动脉畸形达40％左右，进行Switch手术时应注意。     

动脉调转分期手术中左室训练的临床应用

目的 总结动脉调转分期手术中左室训练的临床经验。方法 2001年4月至2004年5月，为7例大动脉转位病儿做左室训练术。左室训练包括体肺动脉分流和肺动脉环缩两项操作。全组肺动脉收缩压，动脉收缩压值，从术前的0．34增加至0．76。2例需要同期做原发房间隔切除，1例需要二次校正肺动脉环缩。结果 全组无手术死亡，4例在术后2周左右顺利完成二期动脉调转术，治愈出院。1例术后3个月再入院，做二期动脉调转，术后死于肝功能衰竭。2例因术后并发症未作二期手术。结论 左室训练为年龄超过新生儿期的单纯大动脉转位病儿做动脉调转术提供了必要的准备；房间交通对左室训练有重要作用；快速二期手术可获得良好的临床结果。     

73例大动脉调转术非典型冠状动脉解剖类型分析

目的 分析73例大动脉调转术非典型冠状动脉解剖类型,从临床角度探讨其分类和描述.方法 2001年1月至2008年12月,采用大动脉调转术治疗完全性大动脉转位伴室间隔缺损型(TGA/VSD)38例,完全性大动脉转位伴室间隔完整型(TGA/IVS)35例.根据术中所见冠状动脉解剖,采用Leiden分类标准进行分类,图例参考Marie-Lannelongue医院绘制图例制作.结果 非典型冠状动脉17例,发生率约23%,其中TGA/VSD 10例,TGA/IVS 7例.根据Leiden分类标准可分9类,但有12种描述,7例Leiden标准尚不能准确的分类或全面的描述.结论 TGA 病儿非典型冠状动脉的发生率较高,类型多样,其中有较多的解剖类型Leiden标准尚不能准确描述,为便于临床手术操作,对于非典型冠状动脉的解剖最好足Leiden分类结合补充描述的方法.     

Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变一期外科治疗

目的总结一期手术治疗Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的经验。方法2000年5月至2006年12月手术治疗12例Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病儿，其中主动脉弓中断5例。采用大动脉调转（arterial switch operation，ASO）的手术方法矫治Taussig-Bing畸形，将胸主动脉与主动脉弓下缘端端吻合或与升主动脉端侧吻合矫治主动脉弓病变。结果住院死亡3例（25％），使用呼吸机平均（7．4±2．1）d，ICU滞留平均（11．7±4．6）d。生存病儿无因残余解剖问题再次手术者。结论Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病理解剖比较复杂，手术方式的选择、手术技巧和合并主动脉弓病变对Taussig-Bing畸形的治疗效果有影响。     

心房及大动脉双调转术治疗先天性矫正型大动脉转位

目的 总结先天性矫正型大动脉转位心房及大动脉双调转术治疗的初步经验.方法 先天性矫正型大动脉转位行心房及大动脉双调转手术17例.8例行Senning+大动脉调转术,年龄11个月～11岁,中位年龄3.7岁,其中7例合并肺动脉高压,1例合并肺动脉瓣下狭窄,3例曾行肺动脉环缩术-左心室锻炼.9例行Senning+ Rastelli手术,年龄5～24 岁,中位年龄9.0岁,其中5例行室缺扩大术.结果 Senning+大动脉调转手术组主动脉阻断183～282 min,术后呼吸机辅助14～984 h,引流208～1496 ml.术后完全性房室传导阻滞1例,安装永久性心脏起搏器后病愈出院;右侧膈肌麻痹1例,行膈肌折叠术后病愈出院.Senning+ Rastelli手术组主动脉阻断132～380 min,术后呼吸机辅助18～276 h,引流108～1780 ml,术后ECMO辅助循环1例,因低心排综合征死亡1例.结论 对于年龄较大的先天性矫正型大动脉转位病儿,心房及大动脉双调转术近期治疗效果满意.     

动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位

目的报告美国西雅图儿童医院１９８９年１０月～１９９２年１０月，为完全性大动脉错位新生儿作动脉转位术６５例，其中伴室间隔完整型４１例，伴室间隔缺损型２４例。方法３６例使用深低温停循环方法，２９例使用深低温低流量方法。结果手术死亡４例（６．１５％），死亡原因均与冠状动脉解剖变异有关。结论动脉转位术是矫正新生儿期室间隔完整型和伴室间隔缺损型完全性大动脉错位最好的手术方法。     

大动脉转换术113例的手术结果分析

目的回顾性分析大动脉转换术的手术疗效。方法2001年1月至2005年12月,采用大动脉转换术纠治完全性大动脉错位113例,其中室间隔完整型大动脉错位（TGA／IVS）60例,伴室间隔缺损大动脉错位（TGA／VSD）53例。患儿体重最轻2,3kg,年龄最小出生后6h。在深低温停循环和低流量下行大动脉转换术。结果手术总死亡率9．7％,其中TGA／IVS死亡5例,手术死亡率8．3％,TGA／VSD死亡6例,手术死亡率11.3％。随着手术方法的不断改进和围手术期以及体外循环转流技术的提高,其手术死亡率不断下降,从早期的手术死亡率16.6％降至目前的5．6％。结论冠状动脉畸形是导致大动脉转换术死亡的关键,TGA／VSD的冠状动脉畸形发生率较TGA／IVS要高。主动脉和肺动脉的位置并不影响手术成功率。左心室与右心室压力比例〈0．6时,不能行大动脉转换术,否则术后将出现严重左心室低心排。     

肺动脉窦壁"L"形切口冠状动脉移植在大动脉调转术中的应用

目的 总结肺动脉窦壁"L"形切口行冠状动脉移植在大动脉调转术中的应用体会.方法 采用在肺动脉窦壁做"L"形切口的方法行大动脉调转术(ASO)治疗心室大动脉连接异常病儿25例,其中4例为快速两期ASO治疗,男16例,女9例;年龄6d～66个月;体重2.5～15.0 kg,平均(4.7±2.9)kg.完全性大动脉转位(D-TGA)19例,其中室间隔完整型(TGA-IVS)10例,室间隔缺损(TGA-VSD)9例;右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing,TBA)6例.术中冠状动脉移植采用在相应邻近的肺动脉窦壁做"L"形切口,形成"门板状"活瓣的方法.结果 全组手术中开放升主动脉后心脏自动复跳,未发现心肌缺血的心电图和临床表现.术后早期循环均稳定.术后早期死亡4例,均与冠脉移植无明确关系.结论 采用"L"形切口进行冠脉移植,可以相对增加冠状动脉的长度,减少游离冠状动脉范围,减小张力,同时可以减轻冠状动脉移植后的扭曲.