原发性Sjgren综合征、溃疡性结肠炎和选择性IgA缺乏

患者男,18岁。因出血性结肠炎就诊,结肠活检为典型溃疡性结肠炎。开始用小剂量皮质类固醇治疗,6个月后停用而改用柳氮磺胺吡啶(sulphasalazine)lg.每日2次,病情基本稳定,肠炎偶有复发。6年后出现腮腺、下颌腺和泪腺肿胀、广泛的颈淋巴结病、口眼干燥和肌痛。Schirmer试验示眼干燥,眼部检查示轻度视网膜血管炎,ANA 1:320均质型.ds-DNA1:160,ENA和RF阴性,补体降低,C30.53g/L(正常0.7g～1.7g/L),C4<0.08g/L(正常0.2g～0.65g/L),IgG 25.0g/L(正常5.4g～16.1g/L),IgA<0.07g/L(正常0.8g～     

系统性红斑狼疮合并落叶型天疱疮一例

患者,女,47岁。因面部红斑2年,躯干、双上肢红斑、水疱4个月,复发2个月于2015年11月入我科。入院前2年,患者面颊出现火柴头大红斑,伴畏光,院外诊治20余天后出现意识丧失,入住我院风湿免疫科,完善白细胞计数：2.34×10~9/L（3.5~9.5×10~9/L）;24 h尿蛋白量：0.27 g/d（〈0.15 g/d）;补体C3：0.1750 g/L（0.785~1.52 g/L）,补体C4：0.0549g/L（0.145~0.360 g/L）,抗核抗体：（＋＋）1∶1000颗粒型,抗RNP抗体：（＋＋）,抗SM抗体：（＋）,抗SSA抗体：（＋＋＋）;胸部CT：双肺斑片、磨玻璃影。     

伴发伤寒的系统性红斑狼疮一例

临床资料患者,女,28岁。1年前无明显诱因出现发热伴乏力,体温最高达39.2℃,自行口服头孢类、退热药物,但仍反复发热,后患者面部出现红斑,至当地医院诊治。体格检查:面部对称性蝶形红斑,双下肢轻度水肿。完善相关检查,血常规:血红蛋白98 g/L,白细胞计数3.8×10 9/L,血小板计数92×10 9/L;尿常规:尿隐血2+,尿蛋白2+,24小时尿蛋白定量:0.28 g/L;体液免疫:补体C3 30.239 g/L,补体C4 0.067 g/L;自身抗体:抗核抗体阳性,滴度大于1∶1000,抗双链DNA抗体阳性,滴度大于1∶100。     

血小板严重减少的系统性红斑狼疮2例

我科收治2例血小板严重减少的系统性红斑狼疮患者,经不同方案治疗后血小板回升,病情明显好转,现报告如下。1临床资料例1.女,21岁。因面部红斑、发热1周于2004年10月入院。体格检查:体温38.9℃。颊黏膜见2个直径约0.5cm的溃疡。双下肢膝以下呈凹陷性水肿。皮肤科检查:颧部见多个类圆形淡红斑,直径1～2cm,边缘欠规则。甲周见红斑和毛细血管扩张,指尖见不规则红斑。实验室检查:血常规中白细胞5.76×109/L,血小板4×109/L(正常值100￣300×109/L,以下同),其后反复查血小板计数均为(1～3)×109/L。C30.44g/L(0.85￣1.93×109/L),C40.10g/L(0.…     

丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮1例

患者男,42岁。头面、躯干、四肢红斑、丘疹、斑块、鳞屑1年余。实验室检查:WBC 3.04×109/L,PLT77×109/L,RBC正常。补体C30.16g/L,C40.12g/L,ANA(+)1∶40均质型,ds DNA(-),SSA-Ab(+)。背部皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞液化变性,真皮浅中层血管周围较多淋巴细胞、少许组织细胞浸润。诊断:丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮。     

大疱性系统性红斑狼疮合并狼疮肾炎一例

患者,女性,29岁。主因脱发2年,水肿伴疱疹1个月余就诊。血常规正常,尿常规RBC 6-10个/HP,24小时尿蛋白定量4.29 g,血白蛋白19.9 g/L。自身抗体ANA1:10000（S）,抗ds-DNA(+),抗Sm（+）,抗nRNP(+)。IgG 21.8g/L,补体C3：0.292 g/L,C4:0.037 g/L。确诊为系统性红斑狼疮伴狼疮肾炎,皮损组织病理检查：表皮下水疱形成,真皮乳头明显嗜中性细胞浸润,真皮中层血管周围灶状淋巴细胞浸润。免疫组化：皮肤直接免疫荧光法见基底膜带IgG阳性。诊断：大疱性系统性红斑狼。予甲强龙1 mg/Kg,联合环磷酰胺及硫酸羟氯喹治疗1周,患者狼疮性肾炎好转,但疱疹仍加重。予甲强龙冲击250mg×3天,加用盐酸米诺环素后好转。     

荨麻疹

20101570慢性荨麻疹变应原及血清总IgE和C3的检测结果分析/马壮年(新疆医大研究生学院),刘红霞∥中国中西医结合皮肤性病学杂志.-2010,9(1).-44~45采用体外生物共振系统检测患者的变应原,采用化学发光法和免疫比浊法分别检测患者血清IgE和C3的含量,进行血清总IgE和C3相关性分析。结果,246例患者至少1项变应原阳性,235例(95.5%)患者有2项或2项以上的变应原阳性。患者病程>12周时,165.3IU/mL≤总IgE<300 IU/mL,总IgE≥300 IU/mL,水平均低于病程在6~12周的患者(P<0.05);C3>1.6 g/L,C3<0.8 g/L水平高于     

Schnitzler综合征一例

患者男,59岁,全身反复出现红斑和风团6年,伴不规则发热(最高体温＜ 39℃)和关节痛2个月.近2年体重降低5 kg.体检:贫血面容,浅表淋巴结及肝脾无肿大.全身可见泛发的红斑和风团,约累及体表面积的50％.皮损组织病理检查:真皮浅层血管周围多数嗜中性粒细胞浸润,未见明显血管病变.实验室检查:血常规示白细胞13.97×109/L,血红蛋白96 g/L;红细胞沉降率136 mm/1 h和C反应蛋白75 mg/L;血清总IgE(1 596 kU/L)、IgG(20.4 g/L)、IgM(6 310 mg/L)升高,血清免疫固定电泳:IgM为κ型单克隆免疫球蛋白.骨髓检查:骨髓增生活跃.NLRP3基因的10对外显子测序分析发现,c.663:C＞T:p.T221、c.732:G＞A:p.A244A和c.786:A＞G:p.R262R位点突变,但无相应氨基酸改变.诊断:Schnitzler综合征.治疗:口服多种抗组胺药物并增加剂量均不能改善症状,改用环孢素200 mg/d连续治疗18d后仍无显效,改口服泼尼松30 mg/d加雷公藤66 μg每日3次,治疗2周后皮疹消退,关节疼痛缓解,血白细胞下降至9.01×109/L,红细胞沉降率下降至50 mm/1 h、血红蛋白升高至109.7 g/L,C反应蛋白下降至6 mg/L.随访1年,糖皮质激素逐渐减量至8 mg/d,目前病情稳定,无皮疹和发热,但仍间断出现髋关节及膝关节疼痛.     

野山楂、女贞子、猪苓和白芨醇提取物混合剂对鼠毛生长影响的研究

目的:研究中药对C57BL/6小鼠毛发生长周期的影响。方法:将143只C57BL/6小鼠按给予不同浓度的野山楂、女贞子、猪苓、白芨醇提取物混合剂以及人参总皂苷,分组采用体外直接给药和灌胃的方法,在给药后的不同时间观察鼠毛生长状况。结果:野山楂、女贞子、猪苓、白芨醇提取物混合剂灌胃中、低剂量组(30g/L和10g/L)和外用中、高剂量组(40g/L和80g/L)较对照组明显诱导小鼠毛发的生长和延长毛发的生长期,早期能加速毛发生长,且高剂量组作用更明显(P<0.05)。人参总皂苷(3g/L和30g/L)外用能诱导小鼠毛发的生长和延长其生长期,早期加速毛发生长,且高剂量组作用更明显(P<0.01)。结论:野山楂、女贞子、猪苓、白芨醇提取物混合剂和人参总皂苷具有明显的促进毛发生长作用。     

慢性荨麻疹变应原及血清总IgE和C3的检测结果分析

目的观察慢性荨麻疹患者变应原及血清总IgE和补体C3水平变化。方法采取体外生物共振系统检测患者的变应原;采用化学发光法和免疫比浊法分别检测患者血清总IgE和C3的含量,进行血清总IgE和C3相关性分析。结果246例患者至少一项变应原阳性,235例(95.5%)患者有2项或者2项以上的变应原阳性。患者病程12周时,165.3IU/mL≤总IgE300IU/mL、总IgE≥300IU/mL水平均低于病程在6～12周的患者(P0.05);C31.6 g/L、C30.8g/L水平高于病程6～12周的患者(P0.05)有统计学意义。结论得出本地区慢性荨麻疹患者常见变应原种类,其血清总IgE和C3的含量在慢性荨麻疹病程不同阶段的变化,为慢性荨麻疹的诊断及治疗提供依据。     

选择性IgA缺陷致皮肤化脓性感染和慢性荨麻疹1例

报告1例选择性IgA缺陷症。患儿男，3岁。因皮肤反复化脓性感染和慢性荨麻疹住院治疗。实验室检查：血清IgA0．1g/L（正常参考值：0.7-3.3g/L),IgG,IgM,C3,C4均正常。给予抗感染，抗过敏及免疫调节剂联合治疗，效果满意。     

银屑病患者血清C3的表达及其与银屑病的相关性

目的:明确银屑病患者血清C3与银屑病发生及代谢紊乱的相关性。方法:收集63例未系统治疗的寻常型银屑病患者(体重正常或偏瘦者30例,超重或肥胖者33例)及健康对照30名,t检验分析体重正常或偏瘦的银屑病患者血清C3与正常对照组间的差异,pearson或spermen相关性分析银屑病患者血清C3与体重指数、PASI评分、血脂、血糖、血压及代谢综合征的之间的相关性。结果:超重或肥胖的银屑病患者,体重正常或偏瘦的银屑病患者及健康对照中血清C3水平分别为1.37±0.21g/L,1.12±0.14 g/L,1.07±0.10 g/L。银屑病患者血清C3水平与体重指数、PASI评分、甘油三脂、及代谢综合征的发生显著正相关(均P0.05),与高密度脂蛋白水平显著负相关(P0.05)。结论:血清C3可能与银屑病的发生及代谢紊乱相关。     

以自身免疫溶血为首发表现的老年SLE1例

患者,女,73岁,退休,因“乏力、头晕半年余”收住。患者于2006年年初无诱因出现乏力、头晕,食欲减退,体重渐减轻8kg,在当地医院以“贫血”给予支持治疗,疗效不佳,后到昆明医学院附一院就诊,行检查示:血常规:多次WBC 3.4~3.5×109/L,RBC 2.63~2.8×1012/L,Hb 74~76g/L,ANA( )1:80,斑点型,ds-DNA( ),IgG↑26.6g/L,C3↓0.45g/L,C4↓0.08g/L,Coomb’s(-),甲功(-),骨穿示:增生性贫血,诊断为“系统性红斑狼疮可能”,于2006年8月22日起服强的松60mg/d,治疗后乏力稍微减轻,于2006年9月26日转入我科,起病以来,精神食欲睡眠差,大小便正常,无…     

甘草次酸抑制表皮细胞生长因子对HaCaT细胞促增殖作用的机制研究

目的 探讨甘草次酸对表皮细胞生长因子（EGF）诱导的HaCaT细胞增殖的影响,并对其可能机制进行相关研究。方法 MTT法检测不同浓度EGF （0、1、5、10、25、50、100 ?滋g/L） 以及不同浓度甘草次酸（0、0.1、1、10、25、50、100 ?滋mol/L）对HaCaT细胞增殖的影响,25 ?滋mol/L甘草次酸、10 ?滋mol/L MEK1/2抑制剂 （U0126） 对25 ?滋g/L EGF促HaCaT细胞增殖的抑制作用。蛋白免疫印迹法检测25 ?滋g/L EGF对ERK1/2磷酸化的促进作用,25 ?滋mol/L甘草次酸、10 ?滋mol/L U0126对ERK1/2磷酸化的抑制作用,25 ?滋g/L EGF、25 ?滋mol/L甘草次酸、10 ?滋mol/L U0126分别或同时作用下HaCaT细胞增殖细胞核抗原（PCNA）、Notch-1蛋白的表达情况。使用SPSS17.0统计软件对实验数据进行t检验、方差分析和相关分析。结果 EGF在0 ～ 100 ?滋g/L范围内促进HaCaT细胞增殖（r = 0.798,P ＜ 0.05）,在0 ～ 50 ?滋g/L 范围内与HaCaT细胞增殖呈线性相关（r = 0.859,P ＜ 0.05）。甘草次酸在10 ～ 100 ?滋mol/L范围内浓度依赖性地抑制HaCaT细胞增殖（r = －0.945,P ＜ 0.01）;25 ?滋mol/L甘草次酸明显抑制25 ?滋g/L EGF对HaCaT细胞的促增殖作用以及对ERK1/2的促磷酸化作用。同时,25 ?滋mol/L甘草次酸、10 ?滋mol/L U0126均抑制25 ?滋g/L EGF对HaCaT细胞PCNA、Notch-1蛋白的促表达作用。结论 甘草次酸可抑制EGF对HaCaT细胞的促增殖作用,其机制可能与甘草次酸抑制EGF对HaCaT细胞ERK1/2信号通路的激活有关。     

甲基强的松龙和环磷酰胺联合冲击疗法治疗严重狼疮性肾病1例

患者文，35岁。因反复发热、关节痛、面部蝶形红斑2年余，全身浮肿1月入院。病程中曾有血沉快、白细胞总数下降、大量蛋白尿、血清C3、CH50下降、ANA1：32O阳性、雷诺征、急性肾功能衰竭等。体检：T386℃，BP18／12kPa。神志清，全身高度凹陷性浮肿，颜面、四肢为重。心肺体征阴性。肾区叩击痛阳性。皮肤科情况：面部密集红色丘疹和斑丘疹，上覆鳞屑呈蝶形分布，耳廓见紫红色斑疹及瘢痕，双手掌部散在点状暗红斑，轻度萎缩。实验室检查：Hb54g／t，WBC4．2x109/L、N0。65Lo35J4h尿蛋白总量为2．789，ESR82mm/1h；C354：g／L，C458…     

银杏叶提取物EGb761对氧化应激下白癜风黑素细胞抗氧化作用的影响

目的:明确银杏叶提取物(EGb761)对氧化应激下白癜风黑素细胞抗氧化作用的影响。方法:人正常黑素细胞系PIG1予以H2O2处理建立氧化应激模型,予以不同浓度(50μg/m L、100μg/m L、200μg/m L、300μg/m L、400μg/m L)EGb761处理,采用MTT法检测PIG1细胞活力,生物化学方法检测脂质过氧化代谢产物丙二醛(MDA)、乳酸脱氢酶(LDH),谷胱甘肽过氧化物酶活性及含量,流式细胞仪检测细胞内活性氧(ROS)水平。结果:与模型组比较,EGb761组PIG1细胞活力、SOD、GSHPx水平增高,ROS、MDA及LDH的表达水平降低。结论:银杏叶提取物EGb761可保护黑素细胞抵抗氧化应激损伤。     

多发性骨髓瘤并发皮肤浸润四例

多发性骨髓瘤并发皮肤浸润临床上较少见。我院近年来诊治了 4例,现报道如下。 例 1男, 46岁,因全身骨痛、乏力 2个月余于 1992年 2月入院。入院体检：轻度贫血貌 ,皮肤巩膜无黄染 ,浅表淋巴结未触及 ,胸骨压痛阳性 ,肝肋缘下触及 1 cm ,脾未触及。实验室检查：血红蛋白 100 g/L,白细胞 4.80× 109/L, 血小板 150× 109/L,血沉 35 mm/1 h;血清总蛋白 100.80 g/L,白蛋白 34.10 g/L,球蛋白 66.70 g/L;血清蛋白电泳：白蛋白 36.20％ ,α 1球蛋白 3.40％ ,α 2球蛋白 7.30％ ,β球蛋白 7. 40％ ,γ球蛋白 45.70％;血清免疫球蛋白定量…     

SAA通过TLR-2/TLR-4/NF-κB通路诱导角质形成细胞IL-1β的表达

目的探讨血清淀粉样蛋白A(SAA)在体外角质形成细胞白细胞介素(IL)-1β分泌中可能的作用。方法分离培养包皮的表皮角质形成细胞,分为空白对照组和SAA不同浓度刺激组(1μg/m L、10μg/m L、100μg/m L)。分别用Real-time PCR和ELISA检测细胞中IL-1β前体mRNA和成熟IL-1β的表达。角质形成细胞在SAA(10μg/m L)存在下与同种型对照免疫球蛋白Ig G1、TLR-2抗体(10μg/m L)、TLR-4抗体(20μg/m L)或TLR-2抗体+TLR-4抗体孵育24h。RT-PCR检测IL-1βmRNA的表达。将角质形成细胞暴露SAA 15min后,通过流式细胞术测定NF-κB p65磷酸化。在存在NF-κB抑制剂Bay11-7082的情况下,以10μg/m L SAA处理正常原代角质形成细胞。24h后,RT-PCR法检测细胞IL-1βmRNA水平。结果 SAA刺激角质形成细胞中IL-1β的表达。随SAA浓度的升高IL-1β的表达也逐渐增加。角质形成细胞在SAA(10μg/m L)存在下与同种型对照免疫球蛋白Ig G1、TLR-2抗体(10μg/m L),TLR-4抗体(20μg/m L)或TLR-2抗体+TLR-4抗体孵育24h,IL-1βmRNA表达被不同程度抑制。将正常原代角质形成细胞暴露于SAA后,NF-κB p65磷酸化表达增加。在存在NF-κB抑制剂Bay11-7082的情况下,SAA诱导IL-1βmRNA的表达明显被抑制。结论 SAA在体外角质形成细胞中通过TLR-2/TLR-4/NF-κB通路诱导IL-1β表达。     

过敏性紫癜患儿血清中IGF-1,PTX3和GAL-3水平及临床意义

目的:探讨过敏性紫癜(HSP)患儿血清中胰岛素生长因子(IGF-1)、五正聚蛋白(PTX)3及半乳糖蛋白(GAL)-3的水平变化及其临床意义.方法:采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测30例HSP患儿急性期(急性期组)和恢复期(恢复期组)及20例正常健康儿童(正常对照组)血清中IGF-1、PTX3和GAL-3水平.结果:①正常对照组、HSP急性期组、恢复期组患儿血清IGF-1,PTX3和GAL-3水平分别为(68.73±28.87)μg/L、(176.17±149.91)μg/L与(89.56±33.27)μg/L、(10.55±3.79)μg/L、(18.14±15.10)μg/L与(10.71±4.82)μg/L、(19.31±5.79)μg/L、(32.80±25.30)μg/L与(18.15±6.76)μg/L.急性期组与正常对照组比较,差异均有统计学意义(P < 0.01,P < 0.05,P < 0.05).急性期组与恢复期组比较差异亦,有统计学意义(P < 0.001).恢复期组与正常对照组比较,仅IGF-1差异亦有统计学意义(P < 0.01),而PTX3和GAL-3差异无统计学意义(P > 0.1).②急性期肾损组与急性期无肾损组比较时,IGF-1,PTX3和GAL-3分别为(273.56±188.32)μg/L、(101.69±66.38)μg/L,P < 0.01;(19.62±18.99)μg/L、(16.94±13.16)μg/L,P > 0.1;(40.46±34.07)μg/L、(34.91±24.03)μg/L,P > 0.1,IGF-1.HSP患儿血清IGF-1与24 h尿蛋白水平成正相关(r = 0.85,P < 0.01),血清PTX3与血清C反应蛋白(CRP)水平无关联(r = 0.09,P < 0.1).结论:IGF-1、PTX3和GAL-3可作为HSP疾病早期活动性指标,对判定其病情、预后和指导治疗均有一定意义.     

他克莫司治疗前臂白癜风一例

患者男,57岁.白癜风10年余,就诊近1年突然发展迅速,泛发全身.皮肤科检查:躯干四肢散在分布不规则的色素脱失斑,右侧上胸部及左前臂白斑融合成大片,呈瓷白色,境界清.白斑处毛发正常.Wood灯下:皮损呈白垩色.实验室检查:血尿常规、肝肾功能均正常,免疫学检查补体C3:0.813g/L(参考值0.9～1.8g/L),IgM、IgG及补体C4含量正常.