中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展

中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展贾孝荣，任守义甘肃省人民医院血液科（７３０００）阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称ＰＮＨ）是唯一一种伴有细胞内在缺陷的、是血红蛋白尿阵发性发生在夜间睡眠是为主的获得性溶血性贫血。对其研究目前主要以西医手段为主，但应用中...     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征8例

再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征８例武升传路希敬丁惠芳耿丽（胜利石油管理局中心医院，东营市２５７０３４）再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（ＡＡ－ＰＮＨ综合征），病例报道逐年增多。现将我们诊治的８例报告如下。１临床资料１．１一般...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿21例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿２１例临床分析王建娥，王珍，王传忠（利津县妇幼保健站，２５７４００附属医院急诊科，２５６６０３利津县人民医院，２５７４００）关键词血红蛋白尿；阵发性睡眠性血红蛋白尿；临床分析阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称ＰＮＨ）是一种慢性血管内溶...     

AA－PNH综合症一例报告

ＡＡ－ＰＮＨ综合症一例报告王祥才，李树芳，张庭龙（附属医院内科）再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（简称ＡＡ－ＰＮＨ综合症，下同），系一组患了再障的病人，同时伴发阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作，作者遇１例，报道如下。患者陈某某，２１岁，学生，...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿广东省人民医院（５１００８０）黄梓伦１病因和发病机制阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）的病因未明。为一后天获得性血管内溶血，无家族性。正如病名所示，过去认为本病是以典型的睡眠性血红蛋白尿发作为特征，但随着时间的推移，对越来越多病例...     

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并多部位血栓形成及脑出血1例

再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征是阵发性睡眠性血红蛋白尿的一种分型,临床较为少见。再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿可相互转化,相互依存,诊断难度大,易被误诊。本文对1例以多部位血栓形成合并脑出血为表现的再生障碍性贫血–阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献,旨在提醒临床医师提高警惕、尽早明确诊断、尽早治疗,以改善患者生活质量和生存结局。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿35例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿３５例临床分析张国和，李扬湄，礼丰午，白晓川，杨国镇，吴晓萍阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）系我国北方较常见的一种慢性溶血性贫血。病因未明，临床及血液学表现不一，病情轻重各异，易致误诊，处理甚为困难。为了进一步提高对本病的认识，...     

双胎妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿足月分娩一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性的血管内溶血性贫血，其发病率很低，妊娠合并此病极为少见且预后极差，近来我院收治一例双胎妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿并于足月分娩，现报道如下。     

糖水定性强度试验溶血度测定及Ham试验同步检测的诊断意义

采用Ｈａｍ试验、蔗糖水试验和溶血度测定三项试验对９９例血液病患者进行同步检测，结果表明三项试验对阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）和阵发性睡眠性血红蛋白尿伴发再障性分贫血（ＰＮＨＡＡ）诊断特性均为１００％，但同时揭示出前两项试验对其它血液检测阳性率均在３４．１％以上，提示这两项对ＰＮＨ诊断特异性不如Ｈａｍ试验而敏感性高于Ｈａｍ试验，三种试验同步检测有利于血液病与其它疾病鉴别，也有利于辅助ＰＮＨ病例发     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发肝静脉血栓1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发肝静脉血栓１例刘洪民，陈秋美（附属第一医院）（大连第一塑料厂卫生所）患者女性，３１岁，确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ｐＮＨ）１０年。近两周出现进行性腹胀、腹痛伴恶心、呕吐。一周来再现酱油色尿及少尿。于９１年２月２２日入院。...     

血液及造血系统常见综合征(三)

1.再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(aplastic anemia-PNH syndrome) 本综合征包括三种情况:①阵发性睡眠性血红蛋白尿部分患者,于疾病早期或晚期,骨髓呈增生低下及末梢全血细胞减少,网织红细胞较其他溶血性贫血低。②再生障碍性贫血(简称再障)部分患者,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并髂外静脉血栓1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并髂外静脉血栓１例二院血液内科卢远清，王文秀，王来慈阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）合并血栓形成的病例在我国较少见，我们收治１例，报告如下。患者，男，３８岁。间断出现酱油色尿伴苍白、乏力１２年，４年前确诊为ＰＮＨ，间断口眼强的...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑血栓形成1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑血栓形成１例一院血液内科吴楠，李晓霞，杨会芬嘉兴市第二医院内科王波哈尔滨市第十医院内科尹海燕阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）合并血栓形成在亚洲地区较少见，我们收治１例，报告如下。患者，男，３０岁。乏力、腰痛、酱油色尿反复发...     

PNH合并骨髓纤维化患者1例的整体护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿于1882年Strubing首先描述，1911年Marchiafave和Nazari及1931年Micheli先后详细报告，故又称为Marchiafave-Micheli综合征。临床上，患者有血红蛋白尿的阵发性发作，以夜间为主，故又称为阵发性夜间血红蛋白尿。国外Ham、Crosby等，国内1952年张迺峥等观察到患者血红蛋白尿的发作不一定在夜间，故建议改称阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿34例临床分析

通过对３４例阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析，提示此病多以感染为诱因，以贫血为首发症状、是一种病情复杂，误诊率较高病症。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿15例分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变,使三系血细胞膜磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子（DCF,CD55）和反应性溶血膜抑制蛋白（MIRL,CD59）缺乏,对补体溶血敏感性增加而发生的血管内溶血性贫血,以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征。为了提高PNH的诊断正确率,笔者对15例PNH临床资料进行分析。现报告如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿27例临床分析

目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿（VNH）的临床特点。方法回顾性分析27例PNH患者的临床资料并进行总结。结果多起病隐袭,以贫血为首发症状,少数以血红蛋白尿起病,血栓形成者更少,与国外不同。结论确诊试验中流式细胞术检测血细胞CD55、CD59是最灵敏、特异的办法。     

基层医院诊治贫血体会

贫血是一种症状，临床常分为缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再障、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等几种^[1]。基层医院常见前两种，笔者就其诊治谈些许体会。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿17例分析——包括4例AA—PNH综合征

本文对我院 1973年～1983 年收治的17例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现和实验室检查结果进行了分析。部分病例作了肾功能检查和细胞遗传学研究,结果正常;部分病例测定了中性粒细胞碱性磷酸酶(N-AKP)积分,低于正常。 其中4例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征,先前诊断为再生障碍性贫血,后因网织红细胞计数增高和/或周围血中出现幼红细胞而进行酸溶血试验得以确诊。     

中间型β海洋性贫血伴发阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

中间型β海洋性贫血伴发阵发性睡眠性血红蛋白尿一例李德仁，尹月波，郭启文，李峙患者男，４９岁，因贫血１８年，伴黄疸，浓茶尿９年，发热、咳嗽７天于１９９４年４月１８日入院。曾于１９７６年诊断为中间型β海洋性贫血，反复住院用维生素，丙酸睾丸酮治疗。１９８５...