骨形态发生蛋白2型受体基因在肺动脉高压发病机制中的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种罕见的以肺末梢小动脉进行性重构、肺动脉内压力异常升高为特征的临床疾病~([1])。PAH诊断标准为静息状态下右心漂浮导管(right-heart catheterization,RHC)测定平均肺动脉压(mean pressure of pulmonary artery,mPAP)≥25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)≤15 mm Hg,肺血管阻力     

结缔组织病合并肺动脉高压64例临床及预后分析

肺动脉高压(PAH)是以肺动脉压力增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡.结缔组织病(CTD)所致PAH是PAH中的一类,也是CTD的重要并发症,而中重度PAH是CTD不良预后及死亡的重要相关因素.本研究通过分析64例CTD合并PAH患者的临床资料,以提高临床医生对其的诊治水平. 一、对象与方法 1.对象:选2006年1月1日-2012年1月31日我科住院的原发病为弥漫性CTD及其所致的PAH患者,诊断符合中华医学会风湿病学分会制定的结缔组织病诊断标准,同时符合PAH诊断标准[1].所有患者初次入院时均行超声心动图检查,测平均肺动脉收缩压(PASP),依据PASP水平分为3组,PASP 35 ～50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)为轻度组,PASP51～80 mm Hg为中度组,PASP＞ 80 mm Hg为重度组[1].     

5-羟色胺在肺动脉高压中作用机制的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉阻力的进行性升高为特点,导致患者右心后负荷的增加,最终因右心衰竭而死亡的一种极度恶性的进行性疾病。其主要病理特征主要表现为:肺小动脉的血管痉挛、肺动脉内膜的增生以及血管重构[1-2]。2014年指南指出PAH的定义是指静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)≥25 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa),或运动后m PAP30 mm Hg[3]。研究显示平滑肌细胞表型的改变以及过度增殖在肺血管重构以及肺动脉高压的发生中起着重要作用。在低氧等诱导刺激下,肺动脉平     

肺动脉高压处理的循证医学证据

肺动脉高压(PAH)其定义包括静息状态下肺动脉压>25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)和(或)运动状态下肺动脉压>30mm Hg。世界卫生组织(WHO)将PAH分为原发性肺动脉高压(IPAH或PPH)和继发性肺动脉高压。PAH临床表现为右心功能不全、进行性呼吸困难、胸痛、晕厥、疲劳和周围性水肿,通常呈进     

从肺动脉高压形成的病理生理机制看阿司匹林治疗的可能性

<正> 肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种危及生命的疾病,其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高,最终导致右心衰竭和死亡。PAH定义为肺动脉平均压≥25 mm Hg,肺毛细血管楔压≤15 mm Hg且肺血管阻力≥3个Woods单位。如果不治疗,PAH的预后很差,美国注册登记研究显示,未治疗的PAH患者在确诊后平均生存2.8年。肺血管的基本病理改变:(1)内膜增生;(2)中膜肥厚;(3)原位血栓形成。本文综述了PAH的主要病理生理学和分子生物学改变,及阿司匹林在抑制或改善这些主要病变中的重要作用,分析阿司匹林是否能够成为治疗PAH的手段之一。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗现状

正慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是以反复性、未溶解肺动脉栓子和/或进行性肺动脉血栓形成,以及肺动脉重塑导致肺血管阻力增高,肺动脉压力进行性增高的致命性疾病。以上改变可使患者发生呼吸困难、右心衰竭,最终导致死亡。其诊断条件需满足以下2点:1肺栓塞患者需充分抗凝至少3个月;2肺动脉平均压≥25 mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)、肺毛细血管压力≤15 mm Hg。其发病机     

霉酚酸酯与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高而导致的右心室衰竭为特点的病理状态[1].根据美国国立卫生研究院制定的标准,肺动脉高压定义为在静息状态下心导管测定肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或在运动状态下>30 mm Hg,伴有平均肺毛细血管锲压和左心室收缩末期压力<15 mm Hg[2].     

霉酚酸酯与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高而导致的右心室衰竭为特点的病理状态[1].根据美国国立卫生研究院制定的标准,肺动脉高压定义为在静息状态下心导管测定肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或在运动状态下>30 mm Hg,伴有平均肺毛细血管锲压和左心室收缩末期压力<15 mm Hg[2].     

肺动脉高压靶向治疗药物的进展

正肺动脉高压是指肺动脉压力超过一定界值的一种血流动力学异常状态,导致右心负荷增大和右心功能不全,从而引起一系列临床表现。其血流动力学诊断标准为:在海平面,静息状态下,右心导管检查测肺动脉平均压≥25mm Hg。动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是PH五大类中的第一大类,以血管收缩,血管平滑肌增生,重塑及原位血栓形成为主要病变特征,针对肺动脉病变     

治疗肺动脉高压的新药研究

肺动脉高压（PAH）是一种危及生命的疾病，其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高，最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg（1mm Hg=0．133kPa）或运动时肺动脉平均压≥30mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa／（L·s）]。如果不治疗，PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2．8年。     

霉酚酸酯与肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉压力升高而导致的右心室衰竭为特点的病理状态[1].根据美国国立卫生研究院制定的标准,肺动脉高压定义为在静息状态下心导管测定肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或在运动状态下>30 mm Hg,伴有平均肺毛细血管锲压和左心室收缩末期压力<15 mm Hg[2].     

免疫炎症在肺动脉高压中的研究进展

肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力进行性增加为主要特点的临床、病理生理综合征,其特征是肺小动脉重塑、肺血管阻力和肺动脉压力升高,最终导致患者出现右心衰竭和死亡.近年来,有许多研究表明,免疫炎症在PAH形成及血管重构中起关键作用,通过采用靶向免疫炎症治疗的方式,能够为治疗PAH创造更多有利条件.本文主要对免疫炎症在PAH...     

肺动脉高压的研究现状

肺动脉高压（PAH）是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重构和原位血栓形成，最终导致右心负荷增加，右心功能衰竭（心衰）。近年，PAH的研究包括定义、分类、发病机制、诊断和治疗等方面均取得了重大突破，本文重点介绍PAH发病机制和治疗。     

结缔组织病相关肺动脉高压死亡病例分析

目的 通过对结缔组织病相关肺动脉高压(PAH)死亡病例的分析,提高风湿病医师对PAH诊治及预后的认识.方法 收集1997-2006年中日友好医院风湿免疫科、心内科、呼吸科收治的结缔组织病伴发PAH死亡病例14例,并对其临床表现、实验室检查,特别是PAH出现到死亡的时间、治疗情况及死亡的主要原因进行了回顾性分析.结果 14例患者在诊断PAH之前均出现咳嗽、气喘、活动后进行性呼吸困难,随病情发展均出现右心衰竭体征,部分患者出现左心衰竭.13例整个病程伴有严重的雷诺现象.14例患者肺动脉压均＞90 mm Hg,为重度肺动脉高压.诊断PAH到死亡时间,最短1个月,最长2年.12例诊断PAH时原发病为稳定期,激素及免疫抑制剂治疗对PAH无效.直接死亡原因:1例肺梗死.呼吸功能衰竭死亡;3例活动后突然摔倒,呼吸心跳停止死亡,5例死亡前出现明显肺水肿,左右心均衰竭.5例在肺动脉高压和心力衰竭基础上,急性肺内感染,呼吸功能衰竭死亡.结论 14例患者在诊断结缔组织病伴发PAH时均为重度PAH,并已出现右心功能障碍,而绝大部分原发病为稳定期,均已失去最佳治疗机会.左右心衰竭是PAH的主要死亡原因.     

LncRNA在肺动脉高压中的作用研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)的主要特征是肺血管重塑，从而导致动脉管腔变窄，肺血管阻力增加，肺动脉压升高，最终右心衰竭甚至死亡。肺动脉内皮细胞，肺动脉平滑肌细胞，成纤维细胞，免疫系统失调及血管生成受损等因素参与肺血管重塑^[1]。PAH目前病因不明，可能与遗传突变、表观遗传、环境因素，免疫炎症等相关，目前对PAH的发病机制的研究已经取得了显著进展。     

营养介质在肺动脉高压中的作用

<正>肺动脉高压(PAH)是一种罕见且难以治愈的疾病，其特征在于肺动脉压力和血管阻力进行性增加，导致闭塞性肺血管重构，右心衰竭。虽然近年来对于肺动脉高压的药物治疗取得了长足的进展，但是针对肺动脉高压患者营养方面相关研究却鲜见报导。本文将简要概括现有PAH治疗方法，并分析某些营养物质在PAH发病机制及预后方面的作用。一、肺动脉高压的定义PAH是一种罕见的疾病，预后较差^[1]。成人PAH人群发病率约 为每百万人口2.4人，     

肺动脉高压分类、发病机制及治疗

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种病因引起并有复杂发病机制的疾病.表现为肺循环的压力和阻力的增加,最终导致右心衰竭,治疗棘手.近年来,PAH的诊断、分类不断更新、完善;发病机制、病理生理、分子生物学的研究不断深入;临床治疗药物也在不断探索.为PAH的诊治开拓了广...     

氧化应激及其信号转导途径与肺动脉高压关系研究进展

正肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一组以肺动脉压力进行性升高,继而引起右心室肥大、右心衰竭,并最终导致死亡为特征的疾病。PAH病因复杂,涉及一系列机制,包括内皮功能障碍、血管活性物质失衡、氧化应激、炎症、原位血栓形成和遗传倾向等~([1])。肺动脉高压是一种常见病、多发病,且致残率和病死率都很高。尽管肺动脉高压的确切机制尚未完全阐明,但大量研究证实,氧化应激     

左心疾病相关性肺动脉高压的血流动力学特征治疗及预后因素的研究进展

正肺高血压(pulmonary hypertension)是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征,其血流动力学诊断标准为:静息时,海平面状态下,右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)≥25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),正常人mPAP为(14±3)mm Hg,上限为20mm Hg~([1])。     

肺动脉高压的发病机制和药物治疗进展

肺动脉高压(PAH)是一种少见的,预后不良的进展性疾病,其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高,最终结局是右心衰竭和过早死亡[1]。PAH的病因不尽相同,所以针对不同的临床症状和发病原因,PAH的治疗药物和治疗方法也较多。本文就PAH的发病机制以及临床中常见的治疗药物进行综述。