EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的发病机制、诊断和治疗

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组以CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞在骨髓和淋巴组织增生、聚集及巨噬细胞吞噬血细胞为主要病理学特征的免疫异常性疾病。HLH临床上以发热,肝、脾肿大,     

儿童嗜血细胞综合征诊治分析

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床综合征。因其发病年龄较小,临床表现复杂,起病急,病情进展快,病死率高,故而早期诊断困难,临床易误诊。现将2000年1月至2009年12月我院儿科收治的8例嗜血细胞综合征分析,报告如下。     

布鲁杆菌相关性噬血细胞综合征二例

噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生,根据病因可分为原发性和继发性两种.原发性HPS即家族性噬血细胞-淋巴组织细胞增生症,其病因不详,可能是一种常染色体隐性遗传性疾病,相关基因定位在9号染色体(9q21.3-22)或者10号染色体(10q21-22)[1].继发性HPS是某种原因启动了免疫系统的活化机制引起的一种反应性疾病,主要包括感染相关噬血细胞综合征(IAHS)和肿瘤相关噬血细胞综合征等[2]231-232.IAHS由伤寒杆菌、不动杆菌、结核杆菌感染引起的报道可见,还未曾见到布鲁杆菌感染引起噬血细胞综合征的报道.现就本院救治的2例布鲁杆菌感染相关性HPS病例分析如下.     

EB病毒相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗学进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho-histiocytosis ,HLH)包括原发性(家族性)和继发性(感染和淋巴瘤相关)[1~8]。HLH是噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-drome ,HpS)的原型(prototype)[1],在儿科领域常以HLH代替HpS的称谓[1]。EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)     

继发性噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPs）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis-symptoms，HLH）或噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis-symptoms，HRS），是单核巨噬细胞系统良性反应性增生症的组织细胞病。以持续高热、肝脾淋巴结肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血功能障碍、高三酰甘油血症、高细胞因子血症、     

外周血T淋巴细胞亚群和细胞因子联合检测在早期识别嗜血细胞综合征中的应用价值

目的探讨外周血T淋巴细胞亚群和细胞因子联合检测在早期识别嗜血细胞综合征(HPS)中的应用价值。方法回顾性分析2015年12月-2018年12月本院确诊嗜血细胞综合征为HPS组(30例),对照组为同期因发热住院非HPS患儿30例,健康组取同期体检的健康儿童30例。比较3组CD4^+和CD8^+T淋巴细胞亚群、γ-干扰素(IFN-γ)和白介素-2(IL-2)水平。结果3组IFN-γ与IL-2水平比较,差异有统计学意义(F值分别为32.97、291.49,P<0.01)。HPS不同病程IFN-γ与IL-2水平比较,差异有统计学意义(F值分别为10.91、4.14,P<0.05);3组CD4^+与CD8^+T淋巴细胞亚群水平比较,差异有统计学意义(F值分别为60.36、10.23,P<0.01);HPS不同病程CD4^+与CD8^+T淋巴细胞亚群水平比较,差异有统计学意义(F值分别为13.38、7.03,P<0.01);HPS与IFN-γ和IL-2水平呈显著相关(r值分别为0.73、-0.66,P<0.01),而与CD4^+和CD8^+T淋巴细胞亚群亦呈显著相关(r值分别为0.74、-0.57,P<0.01)。结论外周血IFN-γ和IL-2水平联合CD4^+和CD8^+T淋巴细胞亚群检测有助于早期识别嗜血细胞综合征。     

儿童嗜血细胞综合征回顾性分析

目的 探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状、实验室检测结果、治疗和预后,提高临床对该类疾病的认识.方法 对本院2016年1月至2020年3月收治于儿童重症监护室(PICU)的17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 17例HPS患儿最常见的临床症状为发热(100％)、肝肿大(52.94％)和皮疹(52.94...     

朗格罕细胞组织细胞增生症25例临床分析

朗格罕细胞组织细胞增生症(Langherhens cell histiocytosis,LCH)曾被称为组织细胞增生症X(histiocytosis HX),是一组病因不明、临床表现多样、多发于儿童的一组反应性、增殖性疾病.     

15例嗜血细胞综合征合并肝损伤的临床分析

目的 分析嗜血细胞综合征(HPS)合并肝损伤的临床特点.方法 对我院2006年1月至2010年12月就诊的15例HPS合并肝损伤患者的病因、临床特点及转归进行分析.结果 本组病例发病以持续高热(100.0%)、浆膜腔积液(80.0%)、黄疸(80.0%)、脾肿大(73.3%)、肝肿大(66.7%)、淋巴结肿大(60.0...     

汉坦病毒的研究进展

<正>作为新发现的动物疫源性疾病病原体,汉坦病毒(HV)引起人们的广泛关注。HV属于布尼亚病毒科(Bunyaviridae)汉坦病毒属(Hantavirus),临床上可引起2种严重的急性传染性疾病,即肾综合征出血热(HFRS)和汉坦病毒肺综合征(HPS),其中HFRS多发于欧亚大陆,HPS多发于美洲地区[1]。全球每年有15万~20万HV感染病例,HFRS和HPS的病死率可     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样，其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。     

Th17/Treg细胞在噬血细胞综合征患者外周血中的变化及意义

目的分析噬血细胞综合征患者外周血Th1、Th2、Th17及CD4~+CD25~+CD127~(low)Treg细胞频数变化,探讨Th1/Th2、Th17/Treg细胞失衡在HPS患儿发病机制中作用。方法收集本院自2013年9月-2015年12月收治的60例HPS初发患者(HPS初诊组),其中缓解患者54例(HPS缓解组),以30例健康体检者作为正常对照组,采用流式细胞仪检测其外周血Th1、Th2、Th17细胞及调节性T细胞频数,比较患者初发时、缓解后以及与正常对照组之间T细胞亚群频数变化。结果 HPS初诊组患者Th1、Th17细胞百分比高于HPS缓解组、正常对照组,而Th2细胞百分比低于正常对照组,差异均有统计学意义(P0.05),与正常对照组相比,HPS组Th1/Th2、Th17/Treg比值均显著升高,差异有统计学意义(P0.05)。结论 Th1/Th2、Th17/Treg失衡可能参与HPS发病,并且与HPS病程进展有关。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症外周血淋巴细胞亚群分析

[目的]研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)外周血淋巴细胞活性的改变. [方法]选择2005年1月-2009年12月在本院住院的49例确诊为HLH 且为急性期的患儿为病例组,30例健康儿童为对照组,分别抽取外周血,肝素抗凝,采用流式细胞术方法分别检测两组外周血淋巴细胞CD3+、CD4+、CD8+、CD(16+56)+的表达率. [结果] 病例组CD(16+56)+和CD8+细胞比例显著低于对照组(P＜0.01),CD3+细胞比例高于对照组(P＜0.05),CD4+细胞比例与对照组比较无显著统计学意义(P＞0.05). [结论] NK细胞[CD(16+56)+]和CTL细胞(CD8+)活性的降低对诊断HLH可能具有重要临床意义,T淋巴细胞(CD3+)活性增强对诊断HLH也有一定价值.     

超声在肥厚性幽门狭窄诊断中的应用

肥厚性幽门狭窄(HPS)是由于幽门环肌肥厚、增生使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病.为了探讨常规体表超声在HPS诊断中的价值,从2002年8月～2004年3月,笔者对12例肥厚性幽门狭窄患者进行了超声检查,现将结果报告如下.     

超声在肥厚性幽门狭窄诊断中的应用

<正>肥厚性幽门狭窄(HPS)是由于幽门环肌肥厚、增生使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。为了探讨常规体表超声在HPS诊断中的价值,从2002年8月-2004年3月,笔者对12例肥厚性幽门狭窄患者进行了超声检查,现将结果报告如下。     

Th17、Th22/Treg细胞及相关细胞因子在儿童噬血细胞综合征外周血中的变化及意义

目的探讨噬血细胞综合征患儿外周血Th17、Th22及Treg细胞频数及相关细胞因子变化在HPS发生发展中的作用。方法收集本院自2014年收治的HPS初发患儿68例,其中缓解患儿55例,死亡13例,以同期健康体检儿童30例作为对照组,以流式细胞仪检测3组外周血Th17、Th22细胞及Treg细胞频数,以酶标仪检测患儿血浆中细胞因子IL-17、IL-21、IL-22及IL-35。结果 HPS初诊组外周血Th17、Th22细胞比例及其相关细胞因子IL-17、IL-21、IL-22较对照组、HPS缓解组均明显升高,差异均有统计学意义(P0.05),而Treg细胞频数及其相关细胞因子IL-35较对照组、HPS缓解组均明显降低,差异有统计学意义(P0.05)。结论 Th22、Th17细胞及其相关细胞因子IL-22、IL-17及IL-21在HPS患儿外周血中增高,而Treg细胞及其相关细胞因子IL-35比例下降,在HPS的发生发展中可能起着重要作用。     

过量碘致甲状腺自体免疫性疾病作用

目的 研究过量碘致甲状腺自体免疫性疾病的作用机制.方法 建立高碘性甲状腺自体免疫性疾病模型,在分析T3、T4,促甲状腺激素(TSH),促甲状腺激素受体抗体(17SHRAb)变化和甲状腺病理改变的基础上,检测促甲状腺激素受体(TSHR)mRNA表达水平的改变,观察树突状细胞(DC)抗原递呈功能的变化.结果 饲喂过量碘3个月的小鼠出现了以体液免疫为主的甲状腺自体免疫性疾病的相关指征,小鼠TSHR mRNA表达水平升高,DC共刺激分子CD80、CD86表达水平、DC细胞上特征表达标志CD11c表达水平、DC细胞表面抗原组织相容性复合物Ⅱ类分子(MHC-Ⅱ)表达水平皆升高,与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.05,P＜0.01).结论 过量碘使TSFIR竞争反应加强,DC抗原递呈功能增强,导致机体产生以体液免疫为主的甲状腺自身免疫反应.     

浅谈自身免疫性多内分泌腺病综合征的临床特征

自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)亦称多腺体自身免疫综合征(PGA),是指由自身免疫疾病而引起的2个或2个以上的内分泌腺体的功能异常(同时或先后发生),亦可累及其它非内分泌系统,是内分泌科的少见病。APS患者中多数为器官(或细胞)功能减退或衰竭,个别自身免疫性疾病为功能亢进[1]。因此,本文就对APS的临床特征做一总结。     

运动对慢性疲劳综合征小鼠免疫功能影响

慢性疲劳综合征(chronic fatigue syndrome,CFS)是一种疲劳性疾病[1].适量运动能增强机体免疫功能,有效刺激淋巴细胞、臣噬细胞的增殖,促进免疫细胞因子的释放,增强自然杀伤(NK)细胞、淋巴因子一激活的杀伤(LAK)细胞等杀伤细胞的杀伤活性[2].     

自身免疫性垂体炎

自身免疫性垂体炎 (ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｙｐｏｐｈｙｓｉｔｉｓ) ,又称淋巴细胞性垂体炎 (ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｈｙｐｏｐｈｙｓｉｔｉｓ)是垂体有淋巴细胞浸润的慢性炎症性疾病。 1962年由Ｇｏｕｄｉｅ和Ｐｉｎｋｅｒｔｏｎ最初报告的罕见的垂体炎症性疾病 ,迄 1998年有 146例报告。1　病因及分类下列证据提示本病与自身免疫有关 :( 1)垂体组织学改变以ＣＤ4 阳性Ｔ淋巴细胞浸润为主 ,混有单核细胞和组织细胞的慢性炎症性细胞 ,而不见肉芽肿和巨细胞 ;( 2 )常合并其他自身免疫性疾病 ,如桥本病、无痛性甲状腺炎、淋巴细胞性肾上腺炎…