儿童抗NMDA受体脑炎的临床特点及预后分析

目的:探讨儿童抗NMDA受体脑炎的临床特点、早期诊断及预后分析。方法:临床资料完整的6例儿童抗NMDA受体脑炎进行回顾性分析。结果:儿童抗NMDA受体脑炎呈急性或亚急性起病,多表现为精神行为异常、抽搐、记忆障碍、异动症、进展性运动障碍、自主神经功能紊乱。头部核磁及脑电图检查均无特异性改变。脑脊液抗NMDA受体抗体阳性。多数儿童如早期诊断,规范治疗预后较好。一部分脑损伤较重,留有后遗症。结论:对有精神行为异常、抽搐、异动症等表现,神经系统无定位体征的儿童,应尽早做血清及脑脊液抗NMDA受体抗体检测,以便于早期诊断、早期治疗,改善预后。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(抗NMDAR)脑炎患儿临床表现及预后?方法:回顾分析本院2013—2015年9例确诊为抗NMDAR脑炎患儿的临床资料? 结果:9例均有语言障碍,8例病程中有精神症状,7例出现癫痫样发作,脑脊液及血清抗NMDAR抗体均不同程度阳性;多数患儿预后良好?结论:对于以精神症状或癫痫样发作首发的病例需考虑抗NMDAR脑炎可能,完善抗NMDAR脑炎相关抗体检测可助诊断?早期进行免疫治疗对于逆转抗NMDAR脑炎病情尤为重要,多数患儿经积极免疫治疗后预后良好?     

10例儿童抗NMDAR脑炎临床分析及文献复习

目的分析儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、脑脊液、脑电图、头颅MRI、治疗及预后。方法回顾性分析2014—2016年在郑州大学第一附属医院儿童医院神经内科住院的10例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料。结果 10例患儿血清或脑脊液抗NMDAR抗体阳性,9例不同程度认知功能障碍和精神行为异常,8例不自主肢体抖动,5例惊厥发作,4例睡眠障碍及自主功能紊乱,2例出现意识障碍,6例头颅MRI检查显示异常信号,5例脑电图存在弥漫性异常。结论抗NMDAR脑炎以急性或亚急性的精神行为异常、癫痫样发作、肢体不自主抖动、记忆力下降、自主功能紊乱为特点,血清或脑脊液抗NMDAR抗体阳性有助于抗NMDAR脑炎的确诊,早期发现、及时免疫抑制治疗是预后的关键。     

自身免疫性脑炎患者体内NMDAR, CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化

探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的自身免疫性脑炎患者,检测药物治疗前后患者血清和脑脊液中NMDAR、CASPR2和GABABR的浓度变化进行比较分析。抗NMDAR脑炎患者血清和脑脊液NMDAR浓度显著下降;抗CASPR2脑炎患者血清和脑脊液CASPR2浓度显著下降;抗GABABR脑炎患者血清和脑脊液GABABR明显上升(P<0.05)。不同类型自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR2和GABABR含量呈异常状态;临床应用免疫球蛋白与激素联合治疗可以有效缓解及治疗自身免疫性脑炎疾病。     

自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化

探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的自身免疫性脑炎患者,检测药物治疗前后患者血清和脑脊液中NMDAR、CASPR2和GABABR的浓度变化进行比较分析。抗NMDAR脑炎患者血清和脑脊液NMDAR浓度显著下降;抗CASPR2脑炎患者血清和脑脊液CASPR2浓度显著下降;抗GABABR脑炎患者血清和脑脊液GABABR明显上升(P<0. 05)。不同类型自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR2和GABABR含量呈异常状态;临床应用免疫球蛋白与激素联合治疗可以有效缓解及治疗自身免疫性脑炎疾病。     

儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎合并横纹肌溶解症1例及文献复习

目的通过对1例儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并横纹肌溶解症病例的回顾性分析,结合文献复习,总结本例-抗NMDAR脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法报道本院儿科第1例确诊抗NMDAR脑炎患儿的临床表现及诊治过程,总结其临床特征。结果患者为12岁学龄期女性儿童,以精神行为异常、惊厥、意识障碍、不自主运动、肌张力不全为主要表现,合并横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis,RM),脑脊液抗NMDAR抗体阳性,经过静脉用免疫球蛋白联合甲泼尼龙冲击治疗,病情好转,定期随访,逐渐痊愈。结论抗NMDAR脑炎是一种自身免疫性疾病,脑脊液抗体检测有助早期诊断,以免疫抑制治疗为主,辅以对症治疗。预后因病情、病因各异。     

单纯疱疹病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿3例临床分析

目的 分析儿童单纯疱疹病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、治疗及转归情况.方法 收集我科收治的3例单纯疱疹病毒脑炎继发抗NMDAR脑炎患儿临床资料,其中男2例、女1例,年龄分别为1岁9个月、10岁和4岁.结果 3例患儿均表现为抽搐起病,伴意识改变、行为异常,脑脊液单纯疱疹病毒Ⅰ型均为阳性.3例患儿予抗病毒及对症处理后病情均有好转,但分别于病程1周至1个月后病情再次加重,脑脊液NMDAR抗体均呈阳性.经积极对症治疗后,2例患儿恢复较好,1例放弃治疗后死亡.结论 单纯疱疹病毒脑炎可发展至抗NMDAR脑炎,动态检测NMDAR抗体有助于早期识别单纯疱疹病毒脑炎后自身免疫性脑炎的发生,从而进行早期干预.     

儿童抗NMDA受体脑炎临床分析并文献复习

目的探究儿童抗NMDA受体脑炎临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析16例儿童抗NMDA受体脑炎的临床表现、辅助检查、治疗与预后。结果 16例患儿中,意识障碍16例,语言障碍15例,运动障碍13例,11例惊厥发作。9例脑脊液NMDA受体抗体阳性,14例血清NMDA受体抗体阳性。16例患儿脑电图均出现背景中高波幅慢活动,头颅磁共振检查未见异常。所有患儿均接受丙种球蛋白联合激素冲击治疗,14例症状缓解,2例需加用利妥昔单抗治疗,症状缓解。结论识别儿童抗NMDA受体脑炎多样临床表现,筛查NMDA受体抗体有助于早期诊断及治疗儿童抗NMDA受体脑炎。     

脑脊液CXCL10:抗NMDAR脑炎潜在的生物学标志物

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎相关的炎性生物标志物,为临床提供帮助。方法 收集18例抗NMDAR脑炎(抗NMDAR脑炎组)、12例抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎(抗LGI1抗体脑炎组)、12例对照组患者的血清及脑脊液标本,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测各组血清及脑脊液C-X-C基序配体10(CXCL10)水平,采用SPSS 26.0软件进行数据统计分析,分别比较抗NMDAR脑炎组与对照组、抗LGI1抗体脑炎组与对照组、抗NMDAR脑炎组与抗LGI1抗体脑炎组脑脊液及血清CXCL10水平差异,分析CXCL10水平与抗NMDAR脑炎患者临床指标的相关性。结果 抗NMDAR脑炎组脑脊液CXCL10水平明显高于对照组[168.29 pg/mL(126.74 pg/mL)vs 82.11 pg/mL(43.61 pg/mL),P=0.003],抗NMDAR脑炎组脑脊液CXCL10水平明显高于抗LGI1抗体脑炎组[168.29 pg/mL(126.74 pg/mL)vs 75.72 pg/mL(83.39 pg/mL),P=0.008]。抗NM...     

抗NMDAR脑炎的临床特点分析(附17例报道)

目的 探讨抗甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及疗效。 方法 回顾性分析17例抗NMDAR脑炎患者的临床资料。 结果 17例均为急性或亚急性起病,其中13例(76.5%)于发病前1～2周有非特异性前驱感染症状。首发症状:痫性发作4例,精神行为异常3例。在整个病程中,出现痫样抽搐发作17例,出现锥体外系症状12例,自主神经功能障碍9例,不同程度意识障碍14例。17例脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性,13例(76.5%)血液抗NMDAR抗体阳性; 5例(29.4%)头颅MRI检查提示脑内非特异性改变; 17例脑电图检查均提示异常,其中3例(18%)存在癫痫样放电。患者均给予静脉用丙种球蛋白(剂量0.4 g·kg^-1·d^-1)联合甲强龙及阿昔洛韦治疗。患者症状恢复,随访180 d未见复发和后遗症。 结论 抗NMDAR脑炎患者的临床症状复杂,采用脑电图评估具有较高的敏感度,免疫治疗有效,预后较好。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎90例临床特点分析

目的：研究儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDAR）脑炎的临床特点、疗效及预后,提高对该病的认识。方法：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年8月至2018年1月确诊的90例抗NMDAR脑炎患者临床资料。结果：90例中男性38例（42.2%）,女性52例（57.8%）,年龄8个月至13岁。首发症状以惊厥发作（47.8%）、精神行为异常（33.3%）最常见。常见临床症状依次为运动障碍81例（90%）,精神行为异常70例（77.8%）,惊厥发作58例（64.4%）,睡眠障碍51例（56.7%）,认知功能障碍35例（38.9%）。所有患者脑脊液抗NMDAR抗体均阳性,90%以上出现脑电图异常,约50%头颅磁共振（magnetic resonance imaging,MRI）肿瘤筛查阴性。74例（82.2%）给予丙种球蛋白（intravenous im－munoglobulin,IVIG）及甲基泼尼松龙治疗,8例（8.9%）仅予IVIG治疗,2例（2.2%）仅予甲基泼尼松龙治疗,2例（2.2%）给予血浆置换治疗,无缓解及复发的3例患者中分别给予利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗。随访2~52个月,94.3%预后良好,3.2%死亡,23.4%复发。结论：抗NMDAR脑炎临床症状多样,部分临床症状可能与疾病严重程度有关,脑脊液抗NMDAR抗体阳性可确诊该病,儿童抗NMDAR脑炎肿瘤发生率低,早期诊断和及时免疫治疗可改善预后。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与重症病毒性脑炎的临床特点分析

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎和重症病毒性脑炎的临床特点,为两者的鉴别、早期诊断提供临床经验。方法 回顾性分析17例抗NMDAR脑炎和36例重症病毒性脑炎患儿的临床资料,比较两组的临床表现、实验室检查及影像学特点。结果 53例患儿病程中危重阶段均在PICU治疗,抗NMDAR脑炎组男性8例,女性9例,脑脊液抗NMDAR抗体全部阳性,血清抗NMDAR抗体阳性率52.9%,均未发现肿瘤。重症病毒性脑炎组患儿脑脊液HSV-Ⅰ IgM阳性率13.9%,脑脊液、血清抗NMDAR抗体均阴性。两组临床特点比较,抗NMDAR脑炎组患儿年龄偏大（P<0.01）,既往可有类似病史（P<0.01）,起病相对较缓（P<0.01）,认知障碍不论是首发症状还是病程中都更常见（P<0.01）,行为异常和睡眠障碍在病程中更常见（P<0.01）,头颅MRI可表现为脑组织萎缩,而无病例发生重症病毒性脑炎（P<0.01）。重症病毒性脑炎组患儿更多伴有发热、呕吐等症状,病程中运动障碍较多见（P<0.01）,且病理征阳性,脑脊液压力升高以及脑脊液蛋白增高也更常见,头颅MRI多为脑组织肿胀以及广泛信号异常。结论 儿童抗NMDAR脑炎和重症病毒性脑炎相比,患儿年龄偏大、亚急性起病、既往有类似病史、以认知障碍、行为异常和睡眠障碍为主要表现,但发热及颅高压症状相对不显著。与成人不同,儿童抗NMDAR脑炎性别差异不大,极少合并肿瘤,脑脊液中抗NMDAR抗体阳性是诊断重要依据,头颅磁共振及脑脊液检查对鉴别诊断有参考意义。     

抗NMDAR脑炎：一种新型边缘叶脑炎

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor）脑炎是一种自2007年确认的由抗NMDA受体抗体介导的可治性新型边缘叶脑炎,好发于年轻女性,临床上主要表现为发展迅速的神经和精神障碍综合征,包括突出的精神行为异常、癫痫发作、异常运动、自主神经功能紊乱等,其中口面颌肌张力障碍和中枢性通气不足是该病的相对特征性表现.MRI检查无特异性改变,脑电图常提示弥漫性的异常,常规脑脊液检查无特异性,血和脑脊液中的NMDAR亚单位NR1抗体阳性可以明确诊断.对糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等免疫治疗及肿瘤切除反应良好.为更好地认识该疾病,本文对其临床特点及发病机制等做一综述.     

6例自身免疫性脑炎的临床特点及诊断方法研究

目的 探讨自身免疫性脑炎不同类型的临床表现、辅助检查、确诊方法.方法 回顾性分析在河北大学附属医院就诊的6例自身免疫性脑炎患者的临床表现、检查结果、治疗及预后.结果 6例患者其中2例为抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体脑炎,2例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGIl)抗体脑炎,2例抗γ-氨基丁酸B型(GABAB)受体抗体脑炎.患者均表现不同程度的癫痫、精神症状以及运动障碍等,临床表现形式多样,确诊依靠血液及脑脊液检查相关抗体阳性.早期进行免疫抑制疗法联合激素治疗,未合并肿瘤患者预后较好,合并肿瘤患者预后不良.结论 对于以癫痫或者精神异常起病的患者,应考虑到自身免疫性脑炎的可能,及时行腰部穿刺进行脑脊液检查.     

精神分裂症伴抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

<正>自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-Daspartate-receptor,NMDAR)脑炎是自身免疫性脑炎的最主要类型，其临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同^[1]，它以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与自主神经功能障碍等为主要表现，血清和脑脊液中可检测到抗NMDAR抗体^[2-3]。现将浙江省立同德医院综合内科近期收治的1例抗NMDAR脑炎合并精神分裂症患者的诊治经过报道如下。     

儿童抗NMDAR脑炎的诊治研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是儿童最常见的自身免疫性脑炎之一,具有潜在的致死性。近年来,关于此病的报道逐渐增多,并提出早期给予免疫治疗可改善预后。由于儿童抗NMDAR脑炎的临床表现有其非典型性,故早期识别、诊断及治疗尤为重要。本文根据最新的研究,就儿童抗NMDAR脑炎的临床表现和实验室检查,免疫治疗及预后作一综述,以期为医生及研究者们提供参考。     

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体抗体阳性脑炎临床特征分析

目的 分析抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体抗体阳性脑炎患者的临床症状、体征、影像学及脑脊液检查特点.方法 收集2015年7月至2017年10月在安徽医科大学第一附属医院就诊的11例脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性脑炎患者的资料,分析总结其临床表现、诊疗过程以及疾病转归.结果 11例患者临床主要表现为精神异常、癫痫发作、运动障碍,MRI检查有3例异常,病灶主要位于颞叶、额叶、基底节区等处,脑电图检查主要以慢波改变为主,无特异性,其中3例患者合并畸胎瘤,1例预后不佳,其余患者不同程度好转,预后良好.结论 临床应提高对抗NMDA受体阳性脑炎的认识,对疑似病例要早期完善抗NMDA受体抗体检查,临床诊断要综合患者症状以及各项检查分析,防止误诊、漏诊.     

自身免疫性脑炎的临床特点及治疗转归

目的 探讨不同类型自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特点及治疗转归.方法 分析北京天坛医院2012-2016年入院治疗的AE患者13例,对其临床表现、脑脊液、脑电图、神经影像学及治疗等相关资料进行回顾性分析.结果 按临床类型分类,2例为抗Hu抗体阳性AE,7例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,4例为富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)蛋白抗体阳性脑炎.所有患者均出现精神症状、近记忆力减退及癫痫发作.10例脑脊液白细胞数增高(其中7例为抗NMDAR脑炎),3例脑脊液蛋白升高,3例IgG寡克隆区带阳性.头颅MRI检查发现8例异常,位于海马、海马旁回及杏仁体,均表现为T2WI和FLAIR高信号,在FLAIR像上更清晰.所有患者均给予原发病治疗、抗癫痫治疗及免疫治疗,12例临床症状得到改善且影像学显示病灶缩小.结论 结合临床表现、实验室及神经影像学检查能有效地提高AE的早期诊断;对诊断明确的患者予以免疫治疗疗效更佳.     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征

目的： 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及 预后,为临床早期识别本病提供依据。方法： 回顾性分析2015 年1 月至2018 年3 月在中南大学湘雅二医院儿科住院 的42 例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料及随访情况,总结其临床特点、治疗效果及预后情况。结果： 42 例患儿中男 15 例(35.7%),女27 例(64.3%),男女比例1?1.8,年龄(9.20±4.66)岁(最小4 个月,最大17 岁)。首发症状以癫痫发作 (47.6%,20/42)和精神行为异常(35.7%,15/42)最为常见;患儿在病程中累积出现精神行为异常(36/42,85.7%)、癫痫 发作(36/42,85.7%)、言语障碍(32/42,76.2%)、运动障碍(28/42,66.7%)、意识障碍(28/42,66.7%)、自主神经功能 紊乱(26/42,61.9%)及睡眠障碍(24/42,57.1%)等症状。42 例患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性;50.0%(21/42)的患 儿头颅MRI检查结果异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1 例患儿病变累及视神经 合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性;40 例患儿行脑电图检查,92.5% (37/40)出现异常,以弥漫性慢波为主要表现,1 例可见δ 刷;合并肠系膜畸胎瘤1 例,占2.4%(1/42)。出院时mRS评 分为2.14±1.46,较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P<0.05),疗效显著;随访3~39 个月,出院后3 个月 时mRS评分仅为0.81±1.29,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2%(32/42)mRS评分≤2,预后良好;4.8% (2/42)的患儿复发,无死亡病例。开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越 早、病程中mRS评分越低,预后越好。结论： 癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、言语障碍及自主神经功能紊乱 是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现;免疫治疗效果显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重 要因素;抗NMDAR脑炎可合并其他自身抗体,其临床意义及机制有待深入研究。     

复发性抗NMDA受体脑炎的临床特点及转归

目的 探讨复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎的临床特征、治疗、结局与转归。方法 选取2014年12月—2017年12月四川大学华西医院神经内科住院治疗的抗NMDA受体脑炎患者45例。其中复发性抗NMDA受体脑炎患者18例为观察组,随机选取非复发性抗NMDA受体脑炎患者27例为对照组,比较两组患者的临床特征、治疗与预后。结果 观察组首发表现为典型脑炎的9例（50%）,对照组7例（26%）,两组比较差异无统计学意义（P?>0.05）。观察组首发表现为癫痫持续状态的4例（22.2%）,对照组4例（14.8%）,两组比较差异无统计学意义（P?>0.05）。两组的脑脊液细胞增多、脑脊液蛋白水平升高、脑电图异常、头部MRI异常例数比较,差异均无统计学意义（P?>0.05）。比较脑脊液抗NMDA受体抗体与血清抗NMDA受体抗体检测预测复发的敏感性,差异有统计学意义（P?<0.05）。观察组转归良好的患者占72%,对照组转归良好的患者占85%,两组治疗结果及转归差异无统计学意义（P?>0.05）。结论 复发性和非复发性患者首发临床特点并无差异,出现癫痫持续状态与否与患者复发和预后并无确切联系。在评估是否复发时,脑脊液抗NMDA受体抗体较血清抗NMDA受体抗体更为敏感。抗NMDA受体脑炎复发与否对临床结局无显著影响。早期使用免疫治疗与联合二线免疫治疗可改善临床预后,但与抗NMDA受体脑炎复发率的降低无相关。