肺纤维化合并肺气肿综合征:呼吸内科临床的“新问题”

部分吸烟者胸部高分辨率CT显示,上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在,目前认为这是一类独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征。其发病机制不详。患者肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常然而弥散能力显著下降,因此CPFE严重程度评价不同于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者特发性肺纤维化。CPFE肺动脉高压发生率显著高于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者肺纤维化患者、并且与预后不良有关。常规支气管扩张剂及糖皮质激素治疗效果欠佳,值得呼吸科医生关注。     

金黄地鼠肺气肿，肺动脉高压模型的建立及其肺内一氧化氮合酶分布的变化

应用弹性蛋白酶气管内滴注并结合常压缺氧的综合方法复制金黄地鼠肺气肿、肺动脉高压模型 ,并采用免疫组织化学技术观察诱生型及原生型一氧化氮合酶 (ＮＯＳ)在肺气肿、肺动脉高压地鼠肺内的分布情况 ,以探讨ＮＯＳ在肺气肿、肺动脉高压形成及肺血管结构重建中的作用。材料与方法　将金黄地鼠随机分为以下 10组 :①对照组 (Ｃ组 ) :9只 ,气管内一次性滴注生理盐水后常规饲养。②常压缺氧模型组 (Ｈ组 ) :5只 ,地鼠置于常压低氧舱内 ,在氧浓度为 (14± 1) %、(13± 1) %、(12± 1) %、(11± 1) %下分别缺氧 2ｄ后 ,将氧浓度控制在 (10± 1) %…     

慢性肺源性心脏病并发消化道出血34例临床分析

正慢性肺源性心脏病(chronic pulmonary heart disease,CPHD)是呼吸系统常见疾病,CHPD是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常,导致肺血管阻力增加,肺动脉血管压力增高,使患者右心扩张、肥大,常伴有右心心力衰竭的心脏病变[1]。我国大多数CHPD患者是在慢性支气管炎(chronic bronchitis)或肺气肿     

肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压患者的临床特征分析

目的:探讨肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)并发肺动脉高压患者的临床、肺功能、影像学及血流动力学特点。方法:选取2017～2019年中国医学科学院阜外医院肺血管病中心收治的12例临床诊断为CPFE并发肺动脉高压患者为研究对象,收集患者临床基本资料及肺功能、影像学及血流动力学等资料进行分析。结果:12例CPFE并发肺动脉高压患者中,10例为男性,均为长期大量吸烟患者,平均年龄(61.25±8.31)岁。肺功能检查结果显示,患者通气功能基本正常或轻度下降,第一秒用力呼气容积占预计值百分比为(79.60±10.82)%,第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值占预计值(95.90±11.14)%,小气道阻力中度增加,弥散功能严重受损,一氧化碳弥散量占预计值(28.8±8.04)%。胸部高分辨CT提示,患者有不同程度肺纤维化、肺气肿,部分患者可见纵隔淋巴结增大及小叶间隔增厚等表现,其中肺纤维化者12例,多分布于双肺下叶(41.7%);肺气肿者11例(91.7%),可局限于双上肺,也可呈双肺弥漫分布。右心导管检查提示,CPFE患者为毛细血管前性肺动脉高压,肺动脉平均压为(43.45±11.05) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺血管阻力显著升高为(10.25±5.12)Wood单位,心指数下降为(2.81±0.69)L/(min·m~2)。结论:CPFE并发肺动脉高压多见于长期吸烟的老年男性,肺功能结合胸部高分辨CT及血流动力学检查对临床诊断及病情评估具有重要作用。     

慢性肺部疾患时肺动脉高压的心电图诊断

通过对97例次慢性阻塞性肺气肿(慢阻肺)肺源性心脏病(肺心病)肺动脉压右心导管测值和心电图资料的研究,筛选出判断肺动脉高压(PAH)的6项心电图指标。若3项及3项以上指标阳性,则存在PAH的可能性极大,若4项及4项以上指标阳性,则几乎肯定肺动脉高压的诊断。     

肺纤维化合并肺气肿综合征八例并文献复习

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点.方法 结合文献对北京协和医院2006-2009年确诊的8例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点进行分析.结果 8例均为男性,7例为吸烟者,年龄59～75岁,中位数为65岁,7例有活动后呼吸困难,4例有杵状指,6例有双下肺爆裂音.肺功能结果[中位数(范围)]:FVC占预计值%为73%(51%-92%),FEV1/FVC为76%(60%-86%),肺总量占预计值%为80%(59%～114%),DLCO占预计值%为44%(16%-65%).胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张.其中6例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为49 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),范围为35-101 mm Hg.结论 胸部高分辨率CT是诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点.肺动脉高压发生率较高.肺纤维化合并肺气肿综合征能否作为一种独立的综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.     

肺动脉高压的治疗

导致肺动脉高压的原因很多:如二尖瓣狭窄或肺静脉闭塞使肺静脉回流受阻以致被动地形成肺动脉高压;当房间隔缺损;巨大肺动脉瘘以及其它先天性心血管畸形,肺血流量增加,出现高动力状态的肺动脉高压;也可因肺动脉血栓形成、巨大肺动脉栓塞或广泛多发肺小动脉栓塞,或先天性肺动脉缺如以及肺动脉狭窄造成肺动脉侧的阻塞导致肺动脉压力升高;肺血管本身的疾病如肺血管炎或原发性肺动脉高压等由于较小的血管血流受阻引起肺动脉高压;慢性高原病或睡眠呼吸障碍等因缺氧导致肺血管收缩使肺血管阻力增加肺动脉压力增高,而慢性气管炎肺气肿(即慢性阻塞性肺疾病COPO),或慢     

有关肺原性心脏病诊断标准、分型和治疗原则

慢性肺原性心脏病(简称肺心病)是慢性支气管炎、肺气肿或其他肺胸疾病引起的心脏病,有肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全。说明: 一、慢性肺胸疾病主要根据病史、体征、X线或肺功能检查判定。     

肺减容手术对静息和运动时的气体交换及肺血流动力学的影响

肺减容手术(LVRS)通过切除功能差的过度膨胀的非大泡性肺组织,增加肺的弹性回缩和膈肌运动,降低呼吸功,改善肺的机械性能,改善患者的肺功能和运动耐力,从而可提高患者的生活质量,减轻患者的呼吸困难,已越来越多用于治疗肺气肿的呼吸困难。但LVRS必然会使肺血管床减少,是否因而会引起肺动脉压的升高,尤其是运动时肺动脉压的     

肺气肿患者血中前列腺素值—呼吸空气及氧气时血中前列腺素值,动脉血与混合静脉血中前列腺素值的差异

肺是合成、分解前列腺素(以下简称PG)的脏器之一。PG对支气管和肺血管平滑肌有收缩或舒张作用,由此可推测PG与肺疾患的病理状态可能有关。本文报告肺气肿患者血中PG与肺动脉压(P_(PA))的关系,动脉血与混合静脉血中PG的差异。16例年龄在35～75岁的肺气肿患者。在静息状态、空腹时经上腕动脉插入漂浮导管至肺动脉。在呼吸空气下测P_(PA),同时取动脉血和混合静脉血测血气及血浆中PG,然后吸100%O_2一小时,再复测一次上三项的值。结果:健康者血浆PG值PGE1.67±0.61ng/ml,PGF0.71±0.48ng/ml。肺气肿患者的PGE和PGF在     

肺纤维化合并肺气肿的临床表现及影像学特点

目的探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点方法结合文献对上海市新华医院呼吸内科近5年来临床诊断的21例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点及合并症进行分析结果 21例患者均为男性,全部为重度吸烟者,年龄60~88岁,中位数为77岁,14例有活动后呼吸困难,8例有杵状指,11例有明显的双下肺velcro罗音。肺功能结果~([中位数(范围)]):FVC占预计值%为68.7%,FEV_1/FVC为76.4%,肺总量占预计值%为70%,DLCO占预计值%为35%。胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张。其中15例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为48 mm Hg,9例合并肺部恶性肿瘤。结论胸部高分辨率CT是临床诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其影像学特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化。肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点。肺动脉高压发生率较高,部分病例合并肺部恶性肿瘤。CPFE综合征目前是否可作为一种临床综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究。     

慢性肺原性心脏病的X线诊断——附285例临床分析

肺原性心脏病包括许多疾病,其原发病变在肺组织或肺动脉内,最后都可引起右心衰竭。属于肺组织病变者包括阻性肺气肿、普遍性肺组织纤维化病变、肺尘埃沉着症,以及严重的胸廓畸形等。属于肺动脉疾患者有肺动脉栓塞、“原发性肺动脉高压症”,以及肺小动脉硬化病等。Waod氏称这类慢性肺原性心脏病为“缺氧血性肺原性心脏病”及“肺动脉高压性心脏病”。     

肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压的Meta分析

目的系统评价肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征与特发性肺纤维化(IPF)或肺气肿/COPD相比肺动脉高压的发生率及肺动脉压力水平。 方法计算机检索CBM、CNKI(中国知网)、Wan Fang Data(万方数据库)、VIP(维普)、PubMed、Embase及Cochrane Library，查找报道肺纤维化合并肺气肿综合征的全部文献，检索时间为2005年至2018年1月。由两位评价员按照纳入排除标准分别筛选文献，提取数据、评估文献，采用Revman5.3及Stata14.0软件进行分析。 结果纳入13篇文献，共1 385例患者。Meta结果分析表明：CPFE综合征与独立存在的IPF相比，无论是肺动脉高压发生率[OR＝1.93，95%CI(1.17，3.17)，P＝0.010]还是肺动脉压力水平[MD＝11.89，95%CI(7.39，16.39)，P<0.00001]都较高而且存在统计学差异。CPFE综合征与肺气肿/COPD相比，肺动脉高压的发生率[OR＝2.62，95%CI(1.42，4.81)，P＝0.002]及肺动脉压力水平[MD＝7.49，95%CI(5.27，9.72)，P<0.00001]也较高且具有显著差异。 结论CPFE综合征与IPF相比，肺动脉高压发生率及肺动脉压力水平均较高；CPFE综合征与肺气肿/COPD相比，肺动脉高压发生率及肺动脉压力水平也较高。CPFE综合征更容易并发肺动脉高压且更严重，对CPFE综合征患者应定期监测肺动脉压力从而实现早期诊断及治疗。     

茶碱及舒喘灵对慢支与肺气肿患者左、右心室功能的影响

肺动脉高压和右心室衰竭可致慢性支气管炎(慢支)与肺气肿患者预后不良,因此在不影响动脉氧分压的情况下,需要给予改善肺血流动力学及右心室功能的药物。作者利用无创性方法,对照研究茶碱及舒喘灵对慢支与肺气肿患者左、右心室功能的影响。报告12例慢支与肺气肿忠者,无冠心病、心脏瓣膜病及高血压病的临床征象。5例有右心衰竭史,但研究时无表现。采用多门电路放射性核素(Multiple     

慢性阻塞性肺疾病相关性肺动脉高压研究进展

肺动脉高压是慢性阻塞性肺疾病的一个重要合并症.慢性阻塞性肺疾病相关的肺动脉高压多为轻到中度且进展缓慢,香烟烟雾、炎症产物引起内皮损害,造成内皮功能失调;慢性低氧引起肺血管收缩;肺血管重塑导致管腔变小;血管膨胀性降低,阻力增加;重度肺气肿时肺-毛细血管的丧失等均与慢性阻塞性肺疾病时的肺动脉高压相关.     

吡丁醇对长期吸氧的慢性低氧性肺心病患者肺血流动力学的影响

慢性支气管炎和肺气肿患者一旦发生肺动脉高压及右心衰竭则预后不良.而目前对肺动脉高压除长期氧疗外,尚无其它更好的办法.本文作者研究了11例稳定期低氧性慢性支气管炎和肺气肿患者(氧疗3个月以上),口服β_2受体激动剂吡丁醇对肺血流动力学、左右心室射血分数的即刻作用及长期效果.采用     

慢性肺部疾病肺循环状态变化

人口高龄化、大气污染、慢性呼吸系疾病发病增多。其伴发肺循环受损尤为人们关注,本症特征为肺动脉压上升继而进展为肺动脉高压。其发生机理肺实质和间质破坏,使肺血管床减少;换气功能降低发生低血氧症,使血管痉挛,还有许多原因尚不清楚。报道221例心导管检查:慢性肺气肿74例、慢性支气管炎84例、肺部纤维化46例、弥慢性细支气管炎17例,上述疾病处于慢性缓解状态,进行了血气、心排出量、肺功能、全肺血管阻力(TPVR)测定。WHO 认为肺动脉高压>25mmHg,上述病例经测     

肺纤维化合并肺气肿

吸烟是肺气肿的重要危险因素,同时也与多种间质性肺病的发病密切相关.一部分吸烟者肺部影像可以同时存在下肺野纤维化和上肺野肺气肿,目前认为这种临床特征是一种独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿.这部分患者肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力屁著下降,而且肺动脉高压发生率较高.但该病的发病机制不清楚,有效的治疗策略和预后判断有待进一步研究.     

肺心病患者急性加重期及缓解期血浆内皮素-1与降钙素基因相关肽水平分析

<正>肺心病是慢性肺源性心脏病的简称,它是呼吸系统常见的疾病之一~([1])。肺心病主要是由于肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺脏结构和功能异常,患者肺血管阻力增加,产生肺动脉高压,最终导致右心肥大的心脏病~([2,3])。我国肺心病患者大多是在慢性支气管炎或肺气肿基础上发生的,其中慢性阻塞性肺病(COPD)是最主要的病因~([4])。肺心病具有较高的病死率,因此明确肺心病的发病机制对于临床治疗具     

COPD患者运动时肺楔压升高的原因

多年来,对于COPD 患者运动时肺动脉楔压(PWP)升高的解释有两种观点:一派认为与左心衰竭有关;另一派认为与胸内压的某些因素有关;甚至认为肺气肿时,肺过度充气导致肺毛细血管压缩性陷闭和血管床破坏,因此,PWP 并不能真正反映左心房的压力。但是,近来一些研究结果表明,COPD