致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病 (ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ ,ＡＲＶＣ)又称致心律失常性右室发育不良 (ａｒ ｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ ,ＡＲＶＤ)、右室发育不良性室速、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、右室室壁瘤等 ,是一种主要累及右心室心肌组织的疾病。过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术的不断提高 ,对该病的研究 ,特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。1　溯源与发展　　 1961年…     

护理随访对3例致心律失常性右室心肌病患者焦虑心理的影响研究

正致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉性心肌疾病,多见于青少年时期。患者右心室常存在功能及结构异常,以右室心肌,特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVC主要表现为室性心律失常和心源性猝死~([1])。其患病率约为1∶1000~1∶5000,青年     

致心律失常性右心室心肌病诊断与治疗

致心律失常性右心室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右心室发育不良/心肌病(ARVD/C)为欧洲运动猝死最常见的病因。50%~70%的病例是家族性的[1],主要为常染色体显性遗传,外显率不一。大多数病例死亡时的年龄小于40岁,有些发生于儿童。致心律失常性右心室心肌病的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。初期的描述是成年人中出现的具有左束支传导阻滞图形的单形性室性心动过速(提示心动过速的右心室起源)以及在肺血管床正常的情况下右心室扩大。认为此病起源于右心室心肌的发育异常,从而称右心室心肌病为致心律失常性右心室发育…     

原发性肺动脉高压并致心律失常性右室心肌病漏诊一例

致心律失常性右室心肌病(arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种特殊类型的心肌病,又称致心律失常性右心室发育不良、羊皮纸心,1995年WHO命名为致心律失常性右室心肌病,并将其增列为与扩张性、肥厚性、限制性心肌病并列的第四类心肌病。ARVC病因尚不明确,也无根治方法,是导致年轻人猝死的主要原因之一。近年我院收治1例原发性肺动脉高压合并ARVC,临床少见,现报告如下。     

致心律失常型右室心肌病临床分析

致心律失常型右室心肌病，旧称致心律失常右室发育不良，其特征为右室心肌进行性被纤维脂肪组织所置换，早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室，而室间隔很少受累。     

致心律失常性右室心肌病患者的护理

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉性心肌疾病,多见于青少年时期。患者右心室常存在功能及结构异常,以右室心肌,特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVC主要表现为室性心律失常和心源性猝死（SCD）。交感刺激是已知的心律失常促发因素,而过度的机械负荷可加重疾病的进程。     

致心律失常性右室心肌病心电图表现研究进展

致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)是一种罕见遗传性心肌病,以右室心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织代替[1,2],造成右心室壁变薄,心室腔扩大,患者以心律失常表现为主,包括室早、持续性和非持续性的室速。病变可累及双侧心室,导致心功能不全[3-5],     

右心室心肌病

1905年Osler首次描述以右心室肌受累为主的疾病以来,1950年Segall,1962年Uhl,1971年Sosman和1977年Fontaine先后报道了羊皮纸心脏、Uhls畸形、右室发育不良和心律失常源性右室发育不良。由于这些疾病均以右室心肌受累为主,病因和发生机理不清楚,1988年Thiene把他们统称为右心室心肌病(RVC)。RVC是一种独立疾病,以不明原因的室性心律失常和右室壁弥漫性或节段性运动异常为特征。     

致心律失常性右室心肌病心脏移植术后的临床病理分析

目的分析致心律失常性右室心肌病的病理学特点及心脏移植术后疗效的病理学观察。方法收集心脏移植术后病理确诊的致心律失常性右室心肌病病例共8例，对受体心脏进行测量、大体观察，行苏木素伊红染色和磷钨酸苏木素染色后光镜观察，1例进行电镜观察，移植术后心内膜心肌活检进行急性细胞性排斥反应分级。结果受体心脏重量均增加，全心增大，心室扩张。左、右心室较广泛的灶性脂肪浸润，右室为重。间质纤维组织增生、灶性瘢痕的形成则多以左室为重。3例室间隔可见灶性脂肪浸润。瓣膜和冠状动脉病理改变轻。1例电镜观察可见病毒颗粒。移植术后急性细胞性排斥反应除1例一次为ⅢA外，其余为0-Ⅱ级。术前临床诊断与病理诊断结果不符合6例。结论致心律失常性右室心肌病以右室心肌组织被脂肪组织和（或）纤维组织所取代为病理特征，可累及左室和室间隔，心脏移植术为治疗晚期患者的可行有效方法。     

致心律失常性右心室心肌病的诊断现状

致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）是临床最常见可能导致患者猝死的器质性心脏病。ARVC病变主要累及右心室，并以右心室部分心肌被纤维和（或）脂肪组织替代、右心室扩大、室壁变薄和发生单个或多个室壁瘤为主要表现。     

心肌疾病的磁共振成像诊断

心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系统性疾病等引起的心肌异常等。心肌病是一种慢性、进行性心肌疾病,有明显的形态、功能和电生理特征,既往按照临床表现、形态学和组织学基础等,分为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)和致右心室心律失常型心肌病(AVRC)。2006年美国     

致心律失常性右心室心肌病1例报告

1引言 致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是以病变累及右心室为特征,以右心室性心律失常为突出表现的一种疾病,临床较为少见,现报道1例如下. 2病例报告     

右心室心肌病

右心室心肌病是近10年来确认的一种新的右室心肌疾病,右心室心肌不同程度地被脂肪组织所取代,以发作性晕厥、右心室起源的阵发性室性心动过速(室速)、右心室扩张或右心衰竭为主要表现。由Osler于1905年首先描述。近年来,随着超声心动图、心脏核素、心血管造影和临床心电生理检查的广泛应用,本病的发现日趋增多并引起重视。本文就右心室心肌病的命名、病因病理及临床学等问题综述如下。     

致心律失常性右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic fight ventricular cardiomyopathy,ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良,是一种以右心室的结构和功能异常为特点的心肌病变,心肌细胞被脂肪和纤维组织所取代,有一定家族倾向,是年轻人和运动员猝死的主要病因.在30岁以下的猝死患者中,ARVC可占20%.有报道称ARVC发病率约为1/5000,由于存在漏诊、误诊,可能实际发病率要高一些[1].     

心肌病致心律失常

心肌病是一组伴有心肌结构异常和(或)电生理异常的疾病。心律失常是心肌病的重要临床表现之一。心律失常无论是在心肌病的发展(通过心律失常致心肌重构作用)还是预后(恶性心律失常致心源性猝死)都具有重要的意义。心肌病病理改变多种多样,其心律失常症状也不尽相同,全面的了解、预防、治疗心律失常对心肌病的防治具有巨大的临床价值。     

致心律失常性右室性心肌病1例

致心律失常性右室性心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是以室性心律失常和右室特殊的病理改变为特征一种疾病，j临床较为少见，我们遇到1例，报告如下。     

致心律失常性右室心肌病的临床探讨

目的 提高对致心律失常性右室心肌病的诊断、治疗及预后的认识,并提出今后课题.方法 回顾性分析致心律失常性右室心肌病者的临床资料及随访结果.结果 以室性心律失常起病常见,心电图、心脏彩超为主要诊断方法,治疗可选择药物、介入或手术,预后不佳.结论 致心律失常性右室心肌病临床、心电图有一定特征,心脏彩超为主要诊断方法,目前尚未有哪一种治疗手段显示其优越性,较多问题有待今后探讨.     

致心律失常性右室心肌病

近年来,青年或运动员猝死的报道呈上升趋势,致心律失常性右室心肌病(ARVC)是其最重要原因,以右心衰竭、快速右室心律失常及猝死为共同表现,现就ARVC的发病机制、病理、临床表现、诊断及治疗等方面加以综述。     

致心律失常右室心肌病的心电学诊断

致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C),目前已经明确其是一种遗传性疾病,至少50%的病例表现为典型的常染色体显性遗传,也有常染色体隐性遗传的报道。2006年新颁布的心肌病分类将ARVC归属于遗传性原发性心肌病。根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料,估计ARVC在一般人群的患病率为1/1 000～1/5 000。发病年龄80%在40岁之前,男性占     

致心律失常性右室心肌病的磁共振诊断价值及研究进展

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种以脂肪或纤维脂肪进行性替代右室心肌为特征的遗传性心肌病,是青年人和运动员心源性猝死的常见原因。该病不单局限于右室,部分患者左室也有不同程度的受累。目前,ARVC的诊断基于标准修订版(revised task force criteria,rTFC)的多学科综合评估。心脏磁共振是一种理想的、非侵入性的成像技术,它提供了心脏组织学、功能及形态学等信息,在ARVC的早期诊断和定性、定量分析中发挥着重要作用。笔者就心脏磁共振在ARVC的诊断价值及研究进展予以综述。