外周T细胞淋巴瘤临床分析

2001年颁布的WHO淋巴肿瘤新分类中认为外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-U）是来源于胸腺后T淋巴细胞的一大类恶性肿瘤。这是一类排除性疾病，它包括除特指的外周T细胞以外的所有不能分型的外周T细胞淋巴瘤，即诊断前需除外T／NK细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等。本病有明显的区域分布，在欧美国家发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）7％，而在我国及亚洲国家发病率较高，约占T细胞NHL的50％，占NHL的15％。目前，对PTCL-U的临床表现、病理形态、免疫学及细胞遗传学的研究有限，认识不足，近年来受到国内外学者的关注。现将我院2001年7月至2004年6月的23例PTCL—U进行回顾性分析，探讨其临床表现、诊断、治疗及预后。     

异基因造血干细胞移植治疗高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤6例

高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(HGL)一般包括T、B或自然杀伤(NK)细胞来源的淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)和B细胞来源的Burkitt淋巴瘤(BL),也包括获得性免疫缺陷综合征(AIDS)相关的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。此类淋巴瘤常发生于年轻人,疾病进展快,恶性程度高,预后差,容易复发,     

NK／T细胞淋巴瘤的治疗进展

NK／T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型，占NHL的5％～15％左右。1982年Karcher等报道了口咽部发生T细胞淋巴瘤，同年Ishii等提出了鼻T细胞淋巴瘤为致死性中线肉芽肿的特殊类型。由于该肿瘤常侵犯并破坏血管，故1994年欧美改良淋巴瘤分类将其命名为血管中心性淋巴瘤。1997年WHO提出结外NK／T细胞淋巴瘤的概念，2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO关于恶性淋巴瘤的新分类，由于NK／T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK／T细胞淋巴瘤；原发于鼻以外的NK／T细胞淋巴瘤则称鼻型NK／T细胞淋巴瘤。     

T淋巴母细胞淋巴瘤的治疗进展

淋巴母细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)中一种少见的亚型,约占NHL的2%,其中80%为T细胞表型.T淋巴母细胞淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)在儿童中发病率较高,约占儿童NHL的1/3,男性多于女性,最常累及纵隔及淋巴结,其临床及生物学特性与急性T淋巴细胞白血病相似,但T-LBL很少累及骨髓.     

68例儿童恶性淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨小儿恶性淋巴瘤的临床和病理特点。方法对68例经病理活检或免疫组化确诊的儿童恶性淋巴瘤患者的临床病理资料作回顾性分析。结果本组以非霍奇金淋巴瘤（NHL）与霍奇金淋巴瘤（HL）比例为1．83：1,发病年龄高峰为6—9岁,男女比例3．9：1。NHL主要以淋巴母细胞型、间变性大细胞型、弥漫性大B细胞型及Burldtt’s型枭见,以周围淋巴结肿大、纵隔和腹部包块、骨髓受累等为主要表现,临床分期以Ⅲ-Ⅳ期为主;HL主要以混合细胞型为主,大部分以颈淋巴结无痛性大为首发症状,可伴腹腔淋巴结、脾脏及骨髓浸润,临床分期以Ⅰ-Ⅱ期为主。结论儿童NHL的临床特点及病理学类型与成人存在差异,而HL病理类型与成人相似。     

非霍奇金淋巴瘤的免疫分型与诊断

非霍奇金淋巴瘤 (NHL)是根据免疫学检查进行分型诊断。 1994年 Harris等将淋巴组织肿瘤分为 B细胞肿瘤、T细胞肿瘤和 NK细胞肿瘤、霍奇金病 (REAL分类 )。 1997年美国血液病理学年会又提出 WHO淋巴系肿瘤分类 ,并为临床逐渐广泛采用。现就此作一综述。1　外周 B细胞淋巴肿瘤 [1     

老年恶性淋巴瘤诊疗进展

恶性淋巴瘤是60岁以上老年人最常见的恶性肿瘤之一。恶性淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两大类。NHL的发生率是HL的6倍，而且NHL的高峰发病年龄是老年人，HL的高峰发病年龄相对较年轻，因此本综述主要讨论NHL老年患者的疾病特点、预后、治疗及研究进展。     

单克隆抗体和放射免疫疗法在NHL治疗中的研究进展

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),后者占恶性淋巴瘤的90%以上。NHL在欧美国家常见,其中美国NHL发病人数在恶性肿瘤中增加速度最快。近年来,我国NHL的发     

恶性血液病治疗进展：复发及难治性淋巴瘤的治疗进展

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的异质性血液系统恶性肿瘤，根据其病理形态学分为霍奇金淋巴瘤（HL）及非霍奇金淋巴瘤（NHL），根据其免疫组化又分为B细胞型或T细胞型；淋巴瘤的临床过程呈惰性或侵袭性，其治疗反应及预后与病理类型和分期有关。初治淋巴瘤患者多对放疗或化疗敏感，但初治缓解患者10％～60％出现早期或晚期复发，还有少数患者采用一线标准治疗无效。     

分子生物学时代T细胞淋巴瘤的治疗进展

正外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)是一种高度异质性的淋巴造血肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤患者的6%～10%,2017年WHO将PTCLs分为29种亚型,其中PTCL非特指型(PTCL-NOS)和血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)最常见。PTCLs肿瘤细胞起源较为复杂。正常T细胞可分为许多亚型,包括辅助性T细胞、自然杀伤细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞、记忆性T细胞、调节性T细胞等。     

呼吸道症状为首发表现的恶性淋巴瘤29例临床分析

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非何杰金淋巴瘤（NHL）两种类型,结外病变较常见.由于结外病变部位不同,临床表现多种多样,易导致误诊.我们总结了29例以呼吸道症状为首发表现的恶性淋巴瘤临床资料,现报道如下.     

同种异体输血与恶性淋巴瘤患者感染的关系研究

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是起源于淋巴结或结外淋巴组织的免疫细胞肿瘤,是血液科常见的疾病类型之一.ML分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-hodgkin's lymphoma,NHL),其中以NHL较为多见,两者均以进行性地无痛性淋巴结肿...     

小B细胞淋巴瘤的诊断

小 B 细胞淋巴瘤是一组与弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）相对的、主要由中、小 B 淋巴细胞构成的肿瘤占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的46．3％,B 细胞淋巴瘤（BCL）的56．7％,包括滤泡淋巴瘤（FL）、套细胞淋巴瘤（MCL）、小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）、淋巴结边缘区 B细胞淋巴瘤（NMZL）、结外黏膜相关淋巴组织边缘区B 细胞淋巴瘤（MALToma）、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）和淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）等。2008年 WHO 恶性淋巴瘤分类将这几种淋巴瘤都归于各自具有临床表现、形态学、免疫表型、遗传学特点的独立疾病［1］。临床实践中各种不同类型小 B 细胞淋巴瘤的诊断常会遇到困难,而诊断正确与否直接关系到治疗时机、治疗方案选择和预后评估。我们对各种小 B 细胞淋巴瘤的临床表现、细胞形态、免疫表型、遗传学特征进行总结。     

以中剂量阿糖胞苷为主方案治疗非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的观察以中剂量阿糖胞苷为主方案治疗非霍奇金淋巴瘤的治疗效果。方法对23例非霍奇金淋巴瘤患者以中剂量阿糖胞苷为主的方案进行化疗。其中T淋巴母细胞性淋巴瘤5例,B淋巴母细胞性淋巴瘤5例,原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤3例,难治复发的弥漫性大B细胞淋巴瘤3例,伯基特淋巴瘤2例,NK／T细胞性淋巴瘤2例,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例、ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例,复发的套细胞淋巴瘤1例。结果完全缓解17例,部分缓解5例,无效1例。主要不良反应为骨髓抑制,Ⅲ-Ⅳ度白细胞和血小板减少的发生率分别为100％和78．2％。结论以中剂量阿糖胞苷为主的方案治疗非霍奇金淋巴瘤疗效较好,其骨髓的毒性反应也非常明显。     

精准医疗时代外周T细胞淋巴瘤的分子生物学标志认识及其治疗进展

正外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞或NK/T细胞的高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,占新诊断非霍奇金淋巴瘤患者的10%~15%,患者中位年龄50~60岁。2016年WHO分类系统将PTCLs划分为超过20个亚型,其中常见的亚型有:外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCLnot otherwise specified,PTCL-NOS)、NK/T细胞     

淋巴瘤肾脏损害

淋巴瘤是淋巴细胞和（或）组织细胞在淋巴结或其他淋巴组织中异常增生的恶性肿瘤,包括霍奇金病（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两类,临床表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶病质等,男性多于女性。     

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1概述外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的5%~15%,呈现明显的异质性,即临床和病理形态的多样性。PTCL-非特指型淋巴瘤(PTCL-U)和间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是PTCL最常见亚型。PTCL的发病具有地域和种族的差异。西方国家PTCL仅占NHL的6%~7%,以淋巴结性淋巴瘤发生率较高,包括PTCL-U、ALCL和血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL);而在亚洲国家PTCL常见,占NHL的15%~30%,以结外淋巴瘤多见,如与非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV)相关的鼻NK/T细胞淋巴瘤等。以往的诊治指南很少关注PTCL。由于PTCL的…     

NK/T细胞淋巴瘤的治疗

正世界卫生组织(WHO)2016年分类中将NK/T细胞淋巴瘤精确定义为"结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型"(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKL),ENKL是成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤的一种亚型,与Epstein-Barr virus(EBV)病毒感染相关,以东亚和拉美更多见,中国的流行病学数据显示ENKL在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中所占比例约为6.4%,占T细胞NHL的24.91%,明     

B7家族在非霍奇金淋巴瘤中的表达及意义

目的 检测B7家族在非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的表达,阐明其在NHL中的作用及意义。方法 应用密度梯度离心法分离健康志愿者外周血单个核细胞（PBMCs）,实时荧光定量PCR（RQ-PCR）检测B7家族PD-L1和PD-L2 mRNA在B细胞淋巴瘤（B-NHL）、T细胞淋巴瘤（T-NHL）及NK/T细胞淋巴瘤（NKTL）细胞系中的表达水平。结果 PD-L1和PD-L2 mRNA在NHL各细胞系中呈不同程度表达,T-NHL及NKTL细胞系中其表达量均明显高于正常PBMCs（P＜0.05）,而B-NHL细胞系中PD-L1和PD-L2 mRNA表达量与正常PBMCs相比无明显差异（P＞0.05）。结论 在NHL中,B7家族中PD-L1及PD-L2可能参与了NKTL及T-NHL肿瘤的免疫逃逸,有望成为NKTL及T-NHL肿瘤免疫治疗的新靶点。     

难治性淋巴母细胞性淋巴瘤治疗后长期无病生存1例

淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）是一种少见但高度恶性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），常进展为急性淋巴细胞白血病（ALL），如不及时和正确治疗，则患者生存期很短。我们报道1例难治性LBL患者经过治疗后长期缓解的病例，并结合文献，探讨LBL的治疗。