心脏磁共振显像评估肥厚型 心肌病患者左心室心肌应变变化

目的 应用心脏磁共振显像分析肥厚型心肌病（HCM）患者的左心室心肌应变变化。方法 收集浙江大学医学院附属金华医院2013年3月至2021年12月收治的HCM患者189例（HCM组）,30名健康者为对照组。利用心脏电影序列进行分析,测量左心室的结构和功能;利用延迟增强序列定量心肌延迟强化（LGE）,通过心肌特征追踪模块分析左心室整体应变及局部心肌应变。分析左心室整体、局部心肌应变与心脏结构、LGE的相关性。结果 HCM组的左心室整体心肌应变及局部心肌应变的绝对值均较对照组降低（均P<0.05）。HCM组患者的肥厚节段、LGE节段、肥厚且LGE节段的局部心肌应变的绝对值分别较非肥厚节段、非LGE节段、肥厚且非LGE节段降低（均P<0.05）。相关性分析显示,左心室整体径向应变与左心室质量呈负相关（r=-0.52,P<0.05）,肥厚节段局部径向应变与LGE呈负相关（r=-0.46,P<0.05）。结论 HCM患者的左心室心肌径向应变功能受损,与心肌肥厚及LGE相关。     

核医学检查对肥厚性心肌病心电图负向T波机理的探讨

目的：探讨肥厚性心肌病（HCM）心电图负向T波的机理。方法：正常正常人（N组）6人和HCM病例18人,进行常规心电图、超声心动图、核医学检查。结果：HCM组在心电图的胸导联上特别是V3－6处出现明显的负向T波,它与心肌肥厚部位有关,但范围更大。HCM组病人心肌各部位均有^123I-间位碘代苄胍（^123I-MIBG)摄取率低下,与N组相比有统计学上意义（P＜0．01或0．05）。结论：HCM肥厚部位外非肥厚部位也出现负向T波,且^123I-MIBG摄取率低下,推测HCM负向T波为心肌肥厚及非肥厚心肌的交感神经活性低下二种机理共同所致。。     

小RNA——肥厚型心肌病治疗新展望

肥厚型心肌病(HCM)是指在无明显阻力及容量负荷增加的情况下心肌发生肥厚,通常表现为室间隔非对称肥厚.近几年,随着分子生物学技术的进展,通过基因治疗弛缓心肌肥厚正成为临床研究和实验心脏学的热门研究课题.国内外研究证实,siRNA和miRNA在心肌肥厚形成过程中起着重要的基因调控作用,为HCM的治疗提供了新思路.本文就小RNA(small RNA)分子的发现、作用机制及其对心肌肥厚的治疗作一简要概述和展望.     

肥厚性心肌病

问：什么叫肥厚性心肌病？ 答：肥厚性心肌病（HCM）是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚.心肌肥厚最常累及室间隔（非对称性室间隔肥厚）,并有左室流出道阻塞.     

肥厚性心肌病

问:什么叫肥厚性心肌病? 答:肥厚性心肌病(HCM)是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚.心肌肥厚最常累及室间隔(非对称性室间隔肥厚),并有左室流出道阻塞.     

肥厚型心肌病微循环障碍的研究进展

正肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种临床较为常见的常染色体显性遗传性心肌疾病,主要表现为心肌肥厚、室间隔不对称性肥厚及心室腔的相对减少,伴有心脏舒张功能障碍,根据有无左心室流出道梗阻可以分为梗阻型和非梗阻型。心尖部HCM(apical HCM,AHCM)是HCM中的特殊类型。HCM可以表现为无症状或症状轻微,也可能出现明显症状,如胸闷、气急、呼吸困难等,更为严重者以猝死为首发表现。由于HCM的高猝死率,如何准     

肥厚型心肌病心肌纤维化的定量分析

虽然心肌纤维化是肥厚型心肌病(HCM)的重要发现,但大多数研究的注意力都集中在心肌纤维排列紊乱和心肌肥厚上。作者对 HCM 的心肌纤维化面积进行定量分析,并与高心病和正常成人心     

肥厚性心肌病的研究进展

肥厚性心肌病是符合孟得尔法则的单基因病，以心肌肌小节功能缺陷为主要特点。原来普遍认为是心肌收缩障碍导致了代偿性的心肌肥厚。现在认为这种观点与现有的实验室证据不一致。研究了突变收缩蛋白的功能，老鼠模型以及临床病例后，有人认为：是由于肌小节HCM的突变导致了ATP利用障碍。因为在各种代谢基因突变中都可以找到肥厚性心肌病样的表型。这样，首先一些在临床上观察到但未能解决的延迟发作和不对称心肌肥厚的问题可以得到解释。其次可以为HCM的治疗提供参考。最后可以延伸到一般的心肌肥厚和心衰。     

肌球蛋白抑制剂Mavacamten治疗肥厚型心肌病的研究进展

肌球蛋白抑制剂Mavacamten是一种治疗肥厚性心肌病(HCM)新型药物,通过抑制肌球蛋白与肌动蛋白结合,抑制肌节力的产生,降低肥厚心肌的高收缩性治疗HCM。临床研究发现,其可以降低左心室流出道压差,减轻临床症状。本文就肌球蛋白抑制剂Mavacamten治疗HCM的机制及治疗进展进行综述。     

关注左心室心肌肥厚的病因诊断

肥厚型心肌病(HCM)是一种临床常见的原发性心肌病,以心肌显著肥厚、家族遗传背景为特征,临床诊断依据超声心动图左心室室壁或(和)室间隔厚度超过15 mm[1].但是,引起左心室心肌肥厚(LVH)不仅仅限于HCM,如果忽视LVH的病因分析,有可能贻误诊断.     

肥厚型心肌病可变剪接图谱分析

目的绘制人心脏组织mRNA可变剪接图谱,探究肥厚型心肌病(HCM)中可变剪接的变化情况。方法收集HCM患者和正常人心肌组织,提取RNA并进行链特异性RNA深度测序,检测可变剪接变化,并通过功能富集分析初步了解HCM中受可变剪接调控的信号通路。实时荧光定量PCR检测可变剪接导致的不同转录本的表达变化,并在心肌肥厚动物模型中验证。结果在人类心肌组织中共发现11604个基因的94990个可变剪接事件,其中124个基因的可变剪接在HCM心肌组织中发生显著改变;GO和KEGG通路富集分析,显示可变剪接主要影响肌丝滑动、心肌收缩、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、钙离子信号通路等功能或通路。RNA测序和定量PCR均显示虽然CAMK2δ表达总量不变,但是它的两个外显子互斥转录本,CAMK2δ3和CAMK2δ9,表达量发生了相反的改变;小鼠肥厚心肌模型也验证了这一发现。结论本研究首次绘制了人类心脏可变剪接图谱,明确HCM中多个基因发生可变剪接改变,发现即使基因表达总量没有变化,但基因不同转录本却可能通过可变剪接发生显著改变。提示可变剪接在HCM心肌肥厚中可能发挥重要作用,可变剪接图谱分析有助于更好地识别疾病相关的基因和通路。     

肥厚型心肌病与左室肥厚性疾病的影像学鉴别进展

肥厚型心肌病(HCM)是最常见的遗传性心肌病,以心室壁过度增厚、晕厥、早发猝死为主要表现。左室肥厚是HCM的病变特征,然而现有诊断标准不能将其与心脏负荷过重引起的左室肥厚性疾病准确区分,如运动员心脏、高血压性心脏病(HHD)、心肌淀粉样变性(CA)等。本文主要对HCM与左室肥厚相关疾病的影像学鉴别进展作一综述。     

肥厚型心肌病的磁共振影像诊断(附19例分析)

目的 :评价磁共振成像 (MRI)对肥厚型心肌病 (HCM )的检测价值。方法 :运用MRI及MRI电影对19例HCM患者进行检测 ,运用ARGUS专用心功能软件分析左室心肌质量、各节段心肌壁厚度及心肌增厚率参数。结果 :HCM主要累及室间隔及左室前、侧壁 ,非对称分布。肥厚心肌与左室后下壁比率≥ 1.5 ;HCM的心肌增厚率大于正常心肌 (P <0 .0 5 )。结论 :MRI能全面了解心脏形态与功能异常 ,具有重要的诊断价值     

肥厚型心肌病左室局部与整体舒张功能研究新方法定量组织多普勒速度成像技术

目的　探讨定量组织多普勒速度成像技术(QTVI)评价肥厚型心肌病 (HCM )患者左室局部与整体心肌舒张功能的价值。方法　应用QTVI获取 36例正常人和 4 2例HCM患者左室长轴方向不同室壁心肌多普勒速度曲线。离线分析正常人与HCM患者不同室壁舒张期心肌多普勒运动速度。测量的快速充盈期和心房收缩期速度 (Ve和Va)、Ve/Va比值反映左室局部舒张功能 ,脉冲多普勒测量二尖瓣舒张期血流频谱E/A值、左室等容舒张期 (IRT)反映左室整体功能 ,常规超声心动图测量室壁厚度。结果　①HCM患者肥厚室间隔节段Ve、Va、Ve/Va的测值及二尖瓣血流频谱E/A值均比正常人测值明显降低 ,IRT比正常人明显延长(P <0 0 5 ) ;②HCM患者肥厚室间隔节段Ve、Va、Ve/Va的测值比其他左室节段明显降低 ;③E/A比值异常的HCM患者Ve/Va与E/A有相关关系 (r =0 70 4 )。④非梗阻型HCM患者肥厚室间隔厚度IVSt与Ve/Va有负相关关系 (r =- 0 6 14 )。结论　QTVI定量评价HCM患者左室局部心肌舒张功能以及局部与整体心肌舒张功能关系 ,为进一步了解HCM心肌舒张功能的变化提供较为敏感、精确的方法。     

肥厚型心肌病的治疗现状

肥厚型心肌病(HCM)以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征,以左室血流充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降为基本病态原因不明的心肌病.在HCM患者中约25%存在左室流出道梗阻称为肥厚梗阻型心肌病(HOCM).通常HOCM最大肥厚部位位于室间隔基底部,同时伴有其他组织异常,包括二尖瓣瓣叶延长增大、异常的冠状动脉和胶原基质.本文对HCM的治疗现状作一综述.     

肥厚型心肌病左室功能研究进展

肥厚型心肌病、(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)是一种原因不明,以心室肌非对称性肥厚伴左室高动力性收缩和左室舒张功能减退为特征的心肌疾病。近年来对左室舒张功能的广泛研究以及无创性心血管检测技术的广泛应用,使人们对HCM左室功能的认识日趋深入。 1收缩功能的研究 1.1收缩功能的异常:HCM患者心肌存在高动力性收缩,一般认为其与心肌钙代谢异常有关,细胞内高钙使肥厚的心肌对儿茶酚胺反应性增强。最近Spirito等对HCM患者随访研究,发现有严重临床证状HCM患者10%出现左室收缩功能损伤,其与室壁变薄,腔室扩大有关,常导致难治性心衰,预后较差。Miki等也发现非梗阻型肥厚型心肌病(HNCM)患者左室前向射血异常与明显     

肥厚性心肌病分型及其临床表现

肥厚性心肌病(HCM)有特殊的心肌细胞结构改变,肌纤维增粗,排列紊乱;室间隔病变最明显,双侧心室均可累及,以左室为多;超声心动图有特征性改变。本文就HCM累及的部位、范围进行分型,结合临床表现进行分析。材科和方法选择经二维超声心动图,已排除其他原因引起的心肌肥厚而确诊为HCM者65例。年龄     

肥厚型心肌病患者心源性猝死相关预测指标的临床价值

肥厚型心肌病(HCM)是最常见的心肌病,发病率约1∶500,约60%的患者有可询及的家族史,呈常染色体显性遗传[1]。HCM是原发于心肌的遗传性疾病,心室肥厚是其诊断依据,需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。HCM临床表现多样:可无症状,可轻度胸闷、心悸、呼吸困难,亦可出现恶性室     

重视肥厚型心肌病的多重心电图表现

肥厚型心肌病(HCM)是一种由心肌肌小节基因突变所致的、以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的原发性心肌疾病,国外报道每500人中即有1例患者。     

肥厚型心肌病的临床病理与磁共振成象的对比观察

本文3例肥厚型心肌病(HCM)均有心绞痛样发作和晕厥史。持续存在短阵室速1例,半年前猝死。3例肥厚部位心肌活检组织学均可见心肌细胞异常肥大,排列不整,胞浆疏松,不同程度空泡变和间质纤维增生。猝死1例,间质呈灶状纤维增多。磁共振成象(MRI)见肥厚部位心肌在多处呈高信号,提示该处心肌组织中水含量增加和含氢质子物质增多有关。猝死1例肥厚部位心肌信号普遍低,并有块状低信号区,可能与灶状心肌变性和心肌间质中存在较多灶状纤维增加有关。1例正常人心肌组织学改变不明显,MRI信号强度与同层骨骼肌信号一致。MRI可提供HCM的解部学所见和心肌组织特征。