肌萎缩患者的自我调治

肌萎缩是多种疾病共有的临床症状,包括肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化症等。患者由于肌肉萎缩,肌无力而长期卧床,易发生肺炎、褥疮等,加之大多数出现延髓麻痹,给患者生命构成极大的威胁。患者除用药治疗外,自我调治也非常重要。     

肌萎缩侧索硬化症的神经电生理诊断临床研究

目的：肌萎缩侧索硬化症在临床比较少见,属于一种慢性神经源性疾病,是导致人类残疾和死亡的重要原因。由于肌萎缩侧索硬化症的发病比较突然,在疾病早期阶段没有明显症状,等到病情严重后才开始显现症状,故早期发现和检查对于疾病的治疗具有极大的临床意义。方法：目前,肌萎缩侧索硬化症的检查方法多样化,其中神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化症的诊断中有明显优势,能够提升肌萎缩侧索硬化的检出率。结果：鉴于此,本文通过概述肌萎缩侧索硬化症,进一步阐述神经电生理技术在肌萎缩侧索硬化症鉴别诊断中的应用情况,最后分析神经电生理技术在肌萎缩侧索硬化症患者病情评估中的应用价值,以期为临床相关学者研究肌萎缩侧索硬化症的诊断方法提供参考依据。结论：未来随着科学技术、影像学技术以及人工智能技术的发展,这些技术与神经电生理技术相结合会进一步提升肌萎缩侧索硬化的检出率。     

家庭作业式护理在肌萎缩侧索硬化症的应用

目的探讨有效的肌萎缩侧索硬化患者家庭的护理方法,提高肌萎缩侧索硬化患者的生存质量。方法以布置家庭作业方式对肌萎缩侧索硬化患者进行护理干预,并在出院时、出院后1个月、3个月时分别采用ALS功能分级量表(ALSFRS)进行评价。结果 16例ALS患者出院时、出院后1个月、出院后3个月ALSFRS量表症状总积分间差异无统计学意义(p>0.05),但出院时患者的ALSFRS量表总积分略低于出院后1个月、3个月的总积分。结论实施家庭作业式护理干预后可使大多数患者的临床症状在稳定基础上有所改善,提高患者进食、穿衣、床上翻身、行走等运动功能,提高生活质量。     

水果、蔬菜或可减缓肌萎缩侧索硬化症

正哥伦比亚大学研究人员发现,水果和蔬菜等食物中含有大量的抗氧化营养素和类胡萝卜素,或可明显改善肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者机体的功能。肌萎缩侧索硬化症是一种严重的神经变性疾病。研究人员检测了营养素的摄入和ALS症状持续18个月或更少时间的患者机体疾病严重程度的关系。结果发现,营养素在诱发疾病以及疾病进展过程中扮演着重要角色。研究人员指出,ALS患者应当摄入含有较高水平抗     

腓骨肌萎缩症家系的基因突变与周围神经电生理特点分析

目的对65个腓骨肌萎缩症家系先证者进行基因突变检测,并进行临床电生理特点总结。方法应用实时荧光定量PCR、多聚酶链反应-单链构象多态性分析、DNA测序等方法 ,对65个腓骨肌萎缩症家系进行基因突变分析,对明确基因诊断的家系患者进行周围神经电生理特点分析。结果发现18个CMT1A家系,神经传导速度均明显减低(38m/s);7个CMTX家系,神经传导速度改变不一,可正常或显著减慢,男性患者的神经传导速度下降通常较女性患者为显著;1个CMT4A家系神经传导速度重度减慢;CMT2L家系、CMT2F家系各1个,正中神经运动传导速度减低不明显(38m/s),复合肌肉动作电位波幅明显降低;CMT1B家系1个,未行周围神经电生理检查。结论在65个临床诊断CMT家系中共确定了6种基因型共29个CMT家系的基因诊断,对CMT先证者及家系内患者的周围神经电生理改变特点的分析可为基因诊断提供指导性信息和发现亚临床症状的患者。     

如何防治肌萎缩

运动神经元疾病导致的肌萎缩是临床医学上的疑难病,其发病率在我国较低,大约每10万人中有4个患者。肌萎缩的发病原因尚未彻底明了,因此,防患于未然,预防肌萎缩的发生尤为重要。 引起肌萎缩的原因是多方面的,但最终是导致了支配肌肉的神经受损,失去了正常支配肌肉的功能。肌萎缩病人除了肌肉无力、肌肉挛缩、肌跳以及肌肉萎缩外,还可能从一个部     

肌活检诊断血管炎61例临床分析

目的探讨肌活检诊断血管炎患者的临床及病理特点。方法回顾性分析61例血管炎患者的临床表现、肌酶学、电生理及病理结果。结果本组患者主要临床表现为肌无力、肌痛、肌萎缩、感觉异常和关节痛等；肌酶学多有增高；肌电图结果表现多样；病理改变为血管管壁结构不清，管腔狭窄及炎性细胞浸润；激素治疗后症状有缓解。结论血管炎可表现为肌肉、关节和（或）周围神经受累；肌活检有助于血管炎诊断；激素治疗大多有效。     

62例肌萎缩侧索硬化的临床分析

目的探讨肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)的临床和电生理特征。方法收集2004年1月1日至2010年6月30日期间佛山市中医院神经内科收治的62例ALS患者,回顾性分析这些病人的资料并总结其临床特征。结果本组病人的主要临床特征为慢性隐袭起病,中老年发病(平均发病年龄为49.3岁),男性多发(男女比例为1.48∶1),首发症状多为单侧上肢肌无力(54.8%),可伴有肌肉萎缩,吞咽、言语困难等,电生理检查均表现为脑神经和多个脊髓节段广泛的神经源性损害。结论肌萎缩侧索硬化症是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上下运动神经元损害并存的慢性进行性神经系统变性疾病。早期诊断是本病的难点,且容易出现误诊。肌电图对本病的诊断和鉴别诊断有重要意义。     

肌萎缩侧索硬化患者脑脊液及血清MCP-1和VEGF蛋白表达的变化

[目的]通过检测ALS患者脑脊液及血清中MCP-1及VEGF含量及表达变化来探讨ALS的发病机制及是否能作为ALS的临床指标. [方法]分别采用ELISA法测定16例ALS患者和8例门诊头痛患者的脑脊液及血清中的MCP-1和VEGF水平. [结果]ALS患者血清及脑脊液中MCP-1含量均明显高于对照组(P<0.01),ALS患者脑脊液中VEGF含量明显低于对照组(P<0.01),ALS患者血清中VEGF含量低于对照组,差异无统计学意义(P>0.05).[结论] MCP-1和VEGF参与了肌萎缩侧索硬化的病理生理过程,可以作为肌萎缩侧索硬化的临床诊断指标.     

62例肌萎缩侧索硬化的临床分析

目的探讨肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS）的临床和电生理特征。方法收集2004年1月1日至2010年6月30日期间佛山市中医院神经内科收治的62例ALs患者,回顾性分析这些病人的资料并总结其I临床特征。结果本组病人的主要临床特征为慢性隐袭起病,中老年发病（平均发病年龄为49．3岁）,男性多发（男女比例为1．48：1）．首发症状多为羊侧上肢肌无力（54．8％）,可伴有肌肉萎缩,吞咽、言语困难等,电生理检查均表现为脑神经和多个脊髓节段广泛的神经源性损害。结论肌萎缩侧索硬化症是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体柬,具有上Tig动神经元损害并存的慢性进行性神经系统变性疾病。早期诊断是本病的难点,且容易出现误诊。肌电图对本病的诊断和鉴别诊断有重要意义。     

连枷臂和连枷腿综合征:临床特征与病程特点

[目的]研究连枷臂(FAS)和连枷腿(FLS)综合征的病程发展特点和临床特征,提高对它们的识别能力。[方法]将325例临床确诊和临床可能诊断级别的经典肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床资料进行整理分析,并与同期诊断的26例FAS患者与7例FLS患者的人口学资料、临床特征和生存情况进行比较。[结果]ALS患者中肢体起病者的平均症状扩展时间间隔为(12.5±3.2)个月,平均生存时间为(47.2±4.4)个月,5年生存率为28.3%。而FAS患者的平均症状扩展时间为(49.6±6.8)个月,平均生存时间和5年生存率分别为(67.3±6.2)个月和69.4%,FAL患者的以上数据分别为(48.1±9.9)个月、(66.2±7.9)个月和85.7%,FAS和FLS与肢体起病的ALS在症状扩展时间、平均生存时间和5年生存率均存在统计学差异。经典ALS男女比例为1.5︰1,FAS男女比例为4.2︰1,而FLS的男女比例是6︰1,FAS和FLS的男女比例明显高于经典ALS,达到统计学意义上的差异。[结论]FAS和FLS是病程发展相对缓慢和生存时间更长的ALS变异型。这对更好的判断ALS患者的预后及制订合理治疗方案具有重要意义。     

早期营养支持对肌萎缩侧索硬化患者临床效果的研究

目的探讨早期营养支持对肌萎缩侧索硬化患者的临床效果并进行评价。方法方法采用随机数字表法,将2008年8月—2015年1月入院的40例出现明显吞咽困难的肌萎缩侧索硬化患者按入院先后顺序随机分为对照组和营养支持组,每组20例,观察营养支持前后患者白蛋白、血红蛋白营养指标变化情况及并发症发生情况,计量资料以±s表示,采用t检验,计数资料采用χ2检验,P0.05为差异有统计学意义。结果营养支持1个月后,营养支持组患者的白蛋白为(39.2±3.99)g/L、血红蛋白为(136.18±16.95)g/L,较营养支持前[(30.1±2.50)、(110.06±14.86)g/L]明显升高,差异均有统计学意义(均P0.05)。营养支持组患者感染性并发症及非感染性并发症的发生率(50%)低于对照组(25%)。结论肌萎缩侧索硬化患者出现吞咽困难后进行早期营养支持,可以有效改善患者的营养状况,预防和减少并发症的发生。     

专家答疑

福建漳州读者冯良兴来信说:患肌萎缩侧索硬化症,如今病情发展未止。希望能介绍该病的病因、症状、防治措施等有关知识。答冯良兴同志:     

脑卒中偏瘫患者体位护理的重要性

探讨正确的体位护理,促进脑卒中患者的肢体功能恢复,保护肩关节防止半脱位、防止骨盆后倾和髋关节外展、外旋、预防、缓解痉挛、早期诱发分离运动及继发性关节挛缩、畸形及肌萎缩、向大脑传入正常冲动、增强患者对患侧的感知能力,预防痉挛模式的出现及继发性关节挛缩、畸形及肌萎缩,促进患者的康复。预防褥疮及坠积性肺炎。     

肌萎缩侧索硬化与血浆同型半胱氨酸关系的研究

目的探讨肌萎缩侧索硬化与同型半胱氨酸水平的关系。方法采用断面研究，21例肌萎缩侧索硬化患者为ALS组，选取40例健康者为对照组，检测两组患者的Hcy、叶酸、维生素B12用高效液相色谱仪和荧光检测仪测定两组血浆总Hey水平。结果Hcy水平：肌萎缩侧索硬化组[（17．65±11．23）umol／L]显著高于对照组[（10．32±6．72）umol／L]。肌萎缩侧索硬化组叶酸水平[（9．52±2．57）ng／ml]明显低于对照组[（13．56±3．23）ng／ml]。维生素B12水平在两组间无统计学差异（P〉0．05），肌萎缩侧索硬化组为（651±112．34）pg／ml，对照组为（632±164．89）pg／ml。结论Hey水平升高与肌萎缩侧索硬化密切相关，可能参与了肌萎缩侧索硬化的病理生理过程。     

正己烷中毒4例临床报告

对4例慢性正己烷中毒病人进行了临床观察。该病潜伏期4-12个月;以四肢无力,走路易跌倒为首发症状,直到发展为不能独立行走,跟腱反射,膝腱反射逐渐减退直至消失,前者损害早于后者,恢复则晚于后者;四肢及躯干出现不同程度的痛、温觉减退;可出现指间肌,小鱼际肌萎缩。     

神经肌肉类疾病的中医药治疗

神经系统疾病多是疑难病,并且发病率近年有所上升,不少患者病情得不到有效控制。比如运动神经元病所致的肌萎缩主要包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹等,被称为“不是癌症的癌症”,该病是由于神经系统受到损害引起的,治疗既不能将其修复,也无法使其再生。因而神经肌肉疾病中疑难病症特别多:运动神经元病、进行性肌营养不良、重症肌无力、多发性肌炎等。这种病还有遗传性及家族性,南京一户人家12口患肌萎缩,几年内已先后有11人去世,仅有一人经救治,保全了生命。     

肢带型肌营养不良2B型七例临床与病理分析

目的 分析肢带型肌营养不良2B型（LGMD2B）临床与分子病理学特点.方法 回顾性分析7例LGMD2B患者的临床和骨骼肌活检病理资料.结果 7例患者均缓慢起病,表现肢体近端肌无力、肌萎缩,进行性加重,血肌酸激酶增高;肌活检病理检查均有不同程度的肌纤维变性、坏死,间质和肌纤维内炎性细胞浸润;单克隆抗体免疫组织化学染色：肌细胞膜未见Dysferlin蛋白表达,Dystrophin、Sarcoglycans蛋白均表达正常.单克隆抗体免疫组织化学染色细胞膜上述蛋白均表达正常.结论 LGMD2B缓慢起病,进行性肢体近端肌无力、肌萎缩.组织化学染色基础上进一步行免疫组织化学染色,判断其膜蛋白尤其Dysferlin蛋白表达情况,是确诊LGMD2B及与炎性肌病鉴别的必要手段.     

治疗肌萎缩取得新进展

在世界医学领域,攻克肌萎缩这类疾病始终是医学家探求的目标,多少医学科学家为此付出了终生的艰辛。河北以岭医院肌萎缩治疗中心集中专家群体优势,联合科研攻关,他们最近开展的自身骨髓干细胞移植与国家十五攻关课题——中药肌萎灵注射液联合运用于运动神经原病所致的肌萎缩患者取得了突破性进展。十几年来,他们坚持不懈在     

遗传性脊髓疾病

遗传性脊髓疾病其共同特点是:起病潜隐、进展缓慢(除婴儿型脊肌萎缩症以外);脊髓的损害为系统性(如后索、侧索、前角)而非横贯性和半横贯性;病理改变主要为变性及坏死;有肌萎缩者均为神经原性;症状和体征基本对称;绝大多数疾病的病因及发病机理未明,因而治疗困难,预后不佳。由于本病治疗难奏效,最重要措施是预防患儿出生,如为显性遗传者,主要是绝育;隐性遗传者主要是检出杂合子,避免杂合子婚配以阻止纯合子患者出生。产前诊断是淘汰患胎的最好办法,所有这些措施对优生有极其重要意义。