被动转移法致自身免疫性重症肌无力兔模型的建立

目的 用重症肌无力患者的免疫球蛋白(IgG)建立兔急性被动转移性实验性自身免疫性重症肌无力动物模型.方法 提取重症肌尤力患者血中的IgG,并将其腹膜内注入长耳白兔,观察实验兔的临床症状、AChR-Ab滴度、神经肌肉接头电传导功能和病理形态学的变化.结果 实验兔于被动转移后第2天渐出现肌无力症状,第3～5天肌无力加重.实验组血清AChR-Ab吸光度较卒白对照组和健康对照组显著件增高(P<0.01).重复神经电刺激实验(repetitive nenre stimulation,RNS)动作电位衰减率和单纤维肌电图检查平均连续波间值差异均较空白对照组和健康对照组显著延长(P<0.01).实验组微小终板电位的波幅和频率较空白对照组和健康对照组均显著性降低(P<0.01).实验组单位面积的神经肌肉接头数较空白对照组和健康对照组显著性减少(P<0.05).结论 被动转移重症肌无力患者的IgG可以诱导出重症肌无力家兔模型.     

重症肌无力动物模型的建立及应用

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种T细胞依赖B细胞介导的自身免疫病,主要以乙酰胆碱受体介导的自身免疫性神经肌肉接头传递障碍为特点[1]。实验性自身免疫性重症肌无力(experimental autoimmune myasthenia gravis,EAMG)代表一种研究人类疾病发病机制与开发疾病相关免疫治疗方法的优良模型。首次关于重症肌无力模型的报道要追溯至30年前,当时Patrick等[2]提出由电鳗电器官纯化得到的     

重症肌无力诊断与治疗最新进展

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头传递障碍疾病,以骨骼肌无力、晨轻暮重、症状有波动为主要临床特点。近年来老年MG的发病率逐年增加,新发现的一些抗体(anti-MusK和anti-LRP4)能诊断原抗体检测难以诊断的MG,新的电生理诊断方法(单纤维肌电图和双神经刺激试验)能发现常规肌电图不能发现的神经肌肉接头处突触传递障碍,新涌现的治疗药物(单抗隆抗体和粒白细胞集     

乙酰胆碱受体诱导实验性自身免疫性重症肌无力模型的建立

目的采用纯化乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors,AChR)免疫大鼠和小鼠以建立实验性自身免疫性重症肌无力(experimental autoimmune myasthenia gravis,EAMG)动物模型。方法以亲和层析法从电鳐电器官提取和纯化AChR,并用其免疫接种Lewis大鼠和C57BL/6小鼠,观察接种动物的临床症状、电生理变化以及AChR抗体产生的情况。结果动物模型临床肌无力症状、翻转悬挂时间(小鼠,P<0.05)、重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)动作电位衰减率、抗体吸光度(P<0.05)及新斯的明试验均为阳性或有统计学意义。结论纯化电器官AChR作为免疫原,成功诱导产生EAMG动物模型。Lewis大鼠和C57BL/6小鼠均对AChR免疫易感而产生EAMG表现,7~8周龄的C57BL/6更易诱导出类似人类MG表现的EAMG。     

临床神经电生理学在重症肌无力诊断及研究中的应用

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及骨骼肌突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR),并由相应抗体(AChRab)介导的自身免疫性疾病。由于神经-肌肉接头(NMJ)冲动传递发生障碍,从而导致肌无力。临床神经电生理技术的发展,特别是重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)、单纤维     

重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电图检测

目的 探讨重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电网(SFEMG)检查的临床应用价值.方法 40例重症肌无力患者(眼肌型27例,全身型13例)分别接受眼轮匝肌单纤维肌电图[以平均颤抖值>正常值上限、>10%单个肌纤维对颤抖增宽(>55μs)、伴或小伴阻滞作为异常颤抖判断标准]和面神经重复神经电刺激(RNS)检查(以复合肌肉动作电位衰减>15%作为异常动作电位判断标准),比较两种电生理学检查方法的阳性检出率、敏感性和特异性,以及SFEMG测值与重症肌无力分型之间的关系.结果 重症肌无力患者眼轮匝肌平均颤抖值为(76.42±24.59)μs,颤抖增宽电位对比例(69.01±26.66)%,阻滞电位对比例(46.62±27.41)%,与对照组比较差异具有统计学意义(均P<0.05).SFEMG阳性检出率为82.50%(33/40),高于RNS(35%,14/40),差异具有统计学意义(P<0.05).SFEMG检查敏感度分别为82.50%和77.50%,特异度均为100%;RNS检查敏感度分别为27.50%和22.00%,特异度均为0.结论 眼轮匝肌单纤维肌电图是诊断重症肌无力较为敏感的电生理学检查方法,应用于临床时尚需与其他肌肉单纤维肌电图检查、重复神经电刺激检查及乙酰胆碱受体抗体试验相结合.     

大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗重症肌无力的疗效观察

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylchdine recepter,AChR)的自身免疫性疾病,临床常用肾上腺皮质激素治疗,且有显著的疗效。但是不能清除抗体,停药后易复发,部分患者治疗效果差。笔者对2000-2004年我院应用肾上腺皮质激素及免     

重复电刺激检查在神经肌肉接头病变诊断中的临床应用研究

目的：研究神经重复电刺激检查对神经肌肉接头病变的诊断价值。方法：用Ｎｅｕｏｍａｔｉｏｃ２０００Ｃ型及Ｋｅｙｐｏｉｎｔ型肌电图／诱发电位仪，检查９３例神经科肌无力患者１８８条神经的重复电刺激，按临床诊断分为重症肌无力（ＭＧ）组组和非重症肌无力组。结果：ＭＧ组神经重复电刺激诱发的波幅衰减阳性率显著高于ｎＭＧ组。９７．５％的ＭＧ患者在低频刺激时即可获得阳性结果，波幅衰减最大的刺激频率为５ＨＺ而非３ＨＺ，     

重症肌无力的发病机制

重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。MG的发病机制主要涉及免疫因素和遗传因素。免疫因素包括多种致病抗体、细胞免疫、细胞因子、补体及胸腺等。随着免疫学研究的不断进展,MG的发病机制也有了更深入的研究。     

应重视重症肌无力的临床诊断和规范化治疗

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及骨骼肌神经肌肉接头处的自身免疫性疾病，临床诊断主要依据活动后加重，休息后减轻或晨轻暮重的骨骼肌无力，以及神经电生理检查和血清乙酰胆碱受体抗体（AChR-ab）异常等特点。正确的诊断是合理治疗的前提。目前国内MG的诊断和治疗现状尚不能令人完全满意。