自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

自身免疫性脑炎17例临床特点分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院确诊为AE的患者17例的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果:本组12例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,1例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎,4例为抗γ-氨基丁酸b受体(GABAbR)脑炎。出现精神症状13例(76.47%),出现意识水平下降8例(47.06%),出现癫痫发作15例(88.24%),伴有卵巢畸胎瘤仅1例。所有病例均根据病情严重程度选择使用不同剂量的激素治疗,其中联合免疫球蛋白(IVIG)治疗12例,合并使用免疫抑制剂5例。治疗后症状明显缓解15例。结论:AE以精神障碍、癫痫、认知功能下降为主要临床特点,早期诊断及治疗有利于改善预后。     

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例临床分析

目的:分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎的临床资料。方法:回顾性分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例患者的临床表现、实验室检测结果、影像学检查、脑电图特点、治疗结果及随访记录,并结合文献讨论。结果:8例患者中,抗NMDAR脑炎5例,抗GABAR脑炎2例,抗LGI1脑炎1例;男6例,女2例;发病年龄18～66岁,平均50岁;均以癫痫发作为首发症状,均有反应迟钝、近记忆力下降的症状,其中出现精神行为异常3例,言语障碍1例,顽固性低钠血症1例;均有≥1种的癫痫发作形式,脑电图异常6例;头颅MRI检查异常4例。结论:对于以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者,早期免疫治疗及抗癫痫治疗,对于控制症状、改善预后具有重要意义。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎八例分析

目的：探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预后。 方法：回顾性分析我院8例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果：5例患者出现前驱症状;所有患者 临床症状均出现快速进展的精神行为异常、认知障碍,4例为首发症状,此外表现有言语障碍、癫痫发作、运 动障碍、意识水平下降及自主神经功能障碍等;8例患者脑脊液抗NMDAR抗体阳性,3例头MRI检查显示异 常病灶,位于大脑皮质、丘脑、海马、脑干等部位。6例患者脑电图异常,为弥漫性慢波或局灶性痫样放电。 所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1例患者对治疗反应差并出现复发。结论：抗NMDAR脑炎临床 表现复杂多样,但具有其特点,对于出现不明原因的精神行为异常或认知障碍的青年患者,及时行抗NMDAR抗体筛查十分必要,早期治疗预后良好。     

不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎临床特点

目的:通过回顾性分析8例不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点,提高临床对不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎的认识。方法:回顾性分析我院2015-01-2016-06收治的8例不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎的一般资料、主要表现、头部MRI、脑电图、血清及脑脊液抗NMDA抗体等资料。结果:本组8例患者平均年龄38.4岁,主要表现为精神行为异常8例(100%)、癫痫发作7例(87.5%)、植物神经功能紊乱7例(87.5%)等,脑脊液抗NMDA抗体均阳性,MRI异常2例(25.0%),脑电图出现极度δ刷状波2例(25.0%),免疫抑制治疗有效7例(87.5%),完全恢复2例(25.0%),好转5例(62.5%),死亡1例(12.5%)。结论:本组不伴发肿瘤的抗NMDA受体脑炎与既往报道的伴发肿瘤的抗NMDA受体脑炎临床特点相似,亦主要表现为精神行为异常、癫痫发作、植物神经功能紊乱等,脑电图可出现特征性极度δ刷状波,及时免疫治疗预后较好。     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎的临床与影像学特点

目的 探讨抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者的临床表现、实验室检查及影像学特点。方法 选取我院2021年5月～2022年11月临床资料完整、符合《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》中自身免疫性边缘性脑炎的诊断标准,并经免疫学检查确诊为抗GABA-B受体脑炎的患者3例,收集其临床表现、脑脊液检查、免疫学检查、脑电图、影像学检查等资料进行回顾性分析。结果 3例患者均急性起病,以癫痫发作为首发症状或主要临床表现,伴不同程度的认知功能障碍及精神行为异常。3例患者发病时均合并肿瘤,分别为多发性骨髓瘤、肺癌及鼻咽癌。脑脊液及血清免疫学提示脑脊液和（或）抗GABA-B受体抗体阳性。脑电图均异常,呈癫痫样放电、散在分布或弥漫性慢波。影像学检查见病灶累及单侧海马,头颅CT呈低密度影,头颅MRI呈长T1、长T2信号,T2 FLAIR高信号,DWI高信号,ADC呈等或稍高信号。结论 抗GABA-B受体脑炎患者以癫痫发作为主要表现,易合并肿瘤。抗GABA-B受体脑炎合并鼻咽癌为首次报道,扩展了疾病谱。     

男性抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎的临床特点及鉴别诊断要点,以减少误诊误治。方法回顾性分析1例男性抗NMDA受体脑炎误诊病例资料,并复习相关文献。结果本例以癫痫为首发症状,随病程进展出现发热、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部异常活动,病程初期在当地医院及我院均误诊为病毒性脑炎,给予相应治疗效果不佳。经脑脊液和血液抗NMDA受体抗体检测阳性,确诊为抗NMDA受体脑炎,经糖皮质激素及丙种球蛋白治疗,症状好转带药出院,随访半年恢复良好。结论抗NMDA受体脑炎好发于青年女性,男性少见,主要表现为癫痫、精神症状、意识障碍、口-面-舌部异常活动等,易误诊为病毒性脑炎;确诊需行脑脊液及血液抗NMDA受体抗体检测,经及时诊断、治疗大多预后良好。     

电压门控钾离子通道复合物相关抗体脑炎7例分析

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治。方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料。结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例。脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例。头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例。均未发现肿瘤。应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例。结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍。头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断。多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发。     

老年自身免疫性脑炎患者的临床特征分析

目的:分析老年自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征,以提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月淮安市第三人民医院神经内科诊断的8例老年AE患者的病例资料。结果:8例患者中,男7例,女1例;既往无免疫系统疾病;平均发病年龄(68.38±4.24)岁;主要临床表现为记忆力下降、精神行为异常、面臂肌张力障碍(FBDS)、癫痫发作及自主神经症状;有1例伴发肺癌;AE血和(或)脑脊液抗体检测提示抗LGI1抗体阳性4例、抗CASPR2抗体阳性1例、抗GABABR抗体阳性1例、抗NMDAR抗体阳性1例、抗体阴性1例。所有患者均接受糖皮质激素治疗,其中6例为甲强龙(有2例联合注射丙种球蛋白)、2例为地塞米松。结论:老年AE多发生于男性,抗LGI抗体脑炎较多见,临床表现以记忆力下降、精神行为异常更为常见,而FBDS是抗LGI1脑炎的特征性症状。疗效上甲强龙和(或)联合注射丙种球蛋白可能优于单用地塞米松。     

自身免疫性脑炎的临床特点——附24例临床分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法:回顾性分析24例自身免疫性脑炎(AE)患者的临床资料。结果:自身免疫性脑炎起病多为急性或亚急性,男女比例为1∶1.4,平均年龄为(28±3)岁,中青年为主。本组病例中,首发头痛8例(33.3%),癫痫样发作9例(37.5%),行为异常5例(20.8%),意识障碍1例(4.2%),不自主运动1例(4.2%);脑脊液压力轻度增高10例(41.6%),细胞数轻度增高11例(45.8%),蛋白轻度增高8例(33.3%);血清和脑脊液中检出自身免疫性抗体(100%);免疫调节治疗有效,8例(33.3%)痊愈,16例(66.7%)遗留有记忆力减退、癫痫发作、行为异常等后遗症。结论:AE多急性或亚急性起病,常缺乏前驱感染史,易合并癫痫发作,脑脊液蛋白可轻度增高,血清和脑脊液中自身免疫性抗体阳性,免疫治疗有效。