骨髓增生异常综合征的临床关注的若干问题

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以髓系细胞分化和成熟异常、骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤，伴有外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常，由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血．病（AML）转化^[1]。     

中西医结合治疗骨髓增生异常综合征合并坏疽性脓皮病

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性髓系白血病转化为特征的异质性髓系肿瘤,其合并坏疽性脓皮病是一种罕见的情况,多意味着预后不良。现将天津中医药大学第一附属医院血液科收治的1例骨髓增生异常综合征合并坏疽性脓皮病诊疗进行整理,希冀能为临床的诊治提供新的治疗依据及理论思路。     

骨髓增生异常综合征的诊断

<正>1疾病概论定义:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS是一组髓系肿瘤,以骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少和一系或多系形态     

医药信息

新药研究与开发 阿扎胞苷在欧洲批准用于骨髓增生异常综合征Celgene公司的去甲基化剂阿扎胞苷（azacitidine）已在欧洲批准用于不适合造血干细胞治疗的中2级和高危骨髓增生异常综合征或慢性骨髓单核细胞白血病无髓性增殖而有10％-29％骨髓原始细胞者,或有20％～30％原始细胞髓系白血病。关键性358名骨髓增生异常综合征患者的Ⅲ期临床AZA-001,     

骨髓增生异常综合征的治疗

<正>1疾病概论定义:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,其特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS是一组髓系肿瘤,     

以脊髓髓系肉瘤为首发表现的急性早幼粒细胞白血病1例报告并文献复习

髓系肉瘤(MS)是一种未成熟髓细胞在骨髓外增生和浸润形成的肿瘤性包块,可见于急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、骨髓增殖性疾病及骨髓增生异常综合征.MS可作为急性髓细胞白血病的首发症状,或作为复发时的表现,也可与急性髓细胞白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征伴随发生,或作为慢性粒细胞白血病急变的表现.目前为止,以t(15;17)为标志的急性早幼粒细胞白血病患者并发MS的报告较少.该科近期收治1例以胸椎MS为首发表现的急性早幼粒细胞白血病患者,现报告如下.     

骨髓增生异常综合征首次住院患者健康教育实施体会

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组以髓系细胞分化和成熟异常、骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,伴有外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态异常,由于遗传不稳定,因而高风险向急性髓系白血病转化[1].给患者心理上带来严重压力,健康教育实质是一种干预,为患者提供改变行为和生活方式所需知识和技能等.     

骨髓增生异常综合征的WHO最新分类

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是髓系细胞中的一系或多系发育异常及无效造血,可同时伴有原始细胞的增多.     

急性髓细胞白血病伴骨髓三系细胞增生异常与骨髓增生异常 …

目的 探讨急性髓细胞白血病伴骨髓三系细胞增生异常（ＡＭＬ／ＴＭＤＳ）与骨髓增生异常综合征转化的急性髓细胞白血病（ＡＭＬ／ＭＤＳ）间的差异。方法 对１０３例急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）及８９例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）进行血常规、骨髓像形态学观测和临床分析,检出１３例ＡＭＬ／ＴＭＤＳ和１０例ＡＭＬ／ＭＤＳ进行对照研究。结论 ＡＭＬ／ＴＭＤＳ是ＡＭＬ的一种亚型。     

骨髓增生异常综合征中医治法研究进展

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的高度异质性克隆性疾病,以一系或多系血细胞病态造血及无效造血,高风险向急性白血病转化为特征。中医临床经验表明,中医治疗骨髓增生异常综合征疗效确切,但由于病情复杂,对疾病发病本质的认识尚存分歧,治疗原则及治法不统一。故综述骨髓增生异常综合征的中医研究结果,将主要的中医治法总结为:益气养阴活血;解毒化瘀、补益脾肾;健脾补肾、解毒化瘀;益气扶正、解毒化瘀;补肾益髓、健脾疏肝、清热解毒化瘀;温肾益髓,健脾补肾,扶正固本。     

联合化疗治疗原始细胞增多型骨髓增生异常综合征临床观察

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一组髓系肿瘤,以髓系细胞分化成熟异常,骨髓造血功能衰竭致外周血细胞减少和以一系或多系形态发育异常、高风险向急性白血病转化为特征。目前对MDS的治疗仍很困难。自2000年以来,笔者采取小剂量阿克拉霉素(LDACR)与全反式维甲酸(ATRA)联     

儿童急性髓系白血病髓外复发子宫髓系肉瘤一例

髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是由原始粒细胞或不成熟的髓细胞,在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块,其可单独出现,也可与恶性血液疾病伴随,如急性髓系白血病(AML)、慢性髓细胞性白血病(CML)急变期、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性疾病等,其中以AML最常见,体现为AML的髓外表现。累及子宫的MS在儿童极为罕见,本院收治1例,现报道如下。1病例资料     

骨髓增生异常综合征的药物治疗新进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastie syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致造血功能衰竭为特征的髓系肿瘤[1,2].不同类型的MDS演变形式不同,部分自然病史较长,而部分则表现为侵袭性过程.     

急性髓系白血病合并椎管内髓系肉瘤1例

<正>髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)又称为粒细胞肉瘤或绿色瘤,是髓系原始细胞在骨髓以外部位形成的瘤性肿物,与白血病、骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤同时或前后出现,也可作为疾病复发的首要表现。MS发病率低,易发生误诊。MS可发     

aCML和MDS—RCMD鉴别诊断1例

WHO分类（2008）将髓系肿瘤分为6个大类,其中包括骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增生异常一骨髓增殖性肿瘤（MDS—MPN）,MDS分类中的伴多系病态造血难治性血细胞减少（RCMD）与MDS—MPN分类中的不典型慢性粒细胞白血病（aCML）的诊断标准有部分叠合,不易鉴别。本文介绍1例容易误诊为aCML的MDS—RCMD。     

腹股沟区孤立性髓系肉瘤1例并文献复习

髓细胞肉瘤(myeloid sarcoma,MS)又称为绿色瘤或粒细胞肉瘤,是幼稚髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的实体性肿瘤,多见于急性髓细胞白血病髓外浸润表现,孤立性髓系肉瘤(isolated myeloid sarcoma,IMS)是指髓细胞肉瘤中骨髓检查未见白血病细胞侵犯,且没有骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)及白血病等相关病史的患者。IMS临床发病率极为罕见,临床病例报道极少,且诱导治疗缓解后,未及时行造血干细胞移植极易复发,本文回顾性分析了本院临床诊治的1例IMS,并做相关文献复习。     

婴儿骨髓增生异常综合征一例报告

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,简称MDS)是一组以骨髓病态造血而致骨髓1系、2系或3系增生异常。这种增生是介于正常增生和白血病异常增生两者之间的病态增生。国内成人病例已有一些报道,而在小儿方面报道极少,现将我们所见一婴儿病例报告如下。     

伴有三系骨髓病态造血表现的初发急性髓样白血病(附8例报告)

目的 探讨伴有三系病态造血的初发急性髓样白血病的临床特点,治疗反应及与骨髓增生异常综合征的关系。方法 对８８例初发急性髓样白血病治疗前后的骨髓涂片按ＦＡＢ标准判定是否存在三系病造血,结合临床检验,化疗反应及与骨髓增生异常综合征的关系进行分析。结果８例（９．１％）伴有三系病态造血,见于除急性早幼粒细胞性白血病（Ｍ３）以外的所有ＦＡＢ亚型。这类患者年龄相对较轻,发病时血小板计数正常或明显增高,治疗反应     

骨髓增生异常综合征患者骨髓单个核细胞免疫表型的测定

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组难治的以血细胞质、量异常和极易发展为急性髓系白血病为特征的恶性克隆性造血干细胞疾病。对MDS的髓系免疫表型的研究已有报道。笔者从1997年开始应用流式细胞仪对12例MDS患者的骨髓单个核细胞淋巴细胞、髓细胞等进行了免疫表型的检测,现将结果报道如下。     

DNA 甲基化检测及其在急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征中的临床应用分析

目的探讨DNA甲基化检测及其在急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)中的临床应用。方法选取2016年5月~2017年5月我院收治的急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征患者40例为研究组,选取同期健康体检人员40例为对照组,比较两组研究对象DNA甲基化检测结果。结果研究组患者PAX6甲基化表达明显高于对照组健康人群(P0.05),同时高危患者甲基化水平明显高于低危患者(P0.05);研究组患者GNDF甲基化表达明显高于对照组健康人群(P0.05),同时高危患者甲基化水平明显高于低危患者(P0.05);研究组患者TJP1甲基化表达明显高于对照组健康人群(P0.05),同时高危患者甲基化水平明显高于低危患者(P0.05)。结论急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征患者的PAX6、GNDF、TJP1表达均呈现出高甲基化状态,且表达水平与患者病情存在正相关,可以作为临床诊断及判断患者预后的依据。