原发性小血管炎诊治进展

血管炎包括一组病因不明、发病机制及预后各不相同的自身免疫疾病,其病理特征为血管壁的炎症和纤维素样坏死.根据发病原因分为原发性血管炎和继发性血管炎,根据受累血管大小可分为大血管炎、中血管炎及小血管炎.现就近年对儿童原发性小血管炎的诊治做一介绍.     

植入式静脉输液港在白血病患儿应用中的护理

<正>小儿白血病的治疗是以长时间的化疗为主。由于大多数化疗药物对血管壁有刺激腐蚀作用,可引起静脉炎甚至局部组织坏死,给患儿造成痛苦。使用此类药物原则上应通过中央静脉。PICC置管,由于体外留有导管及肝素帽,给患儿的日常生活带来     

儿童期系统性血管炎

血管炎在组织学上定义为血管壁存在纤维素样坏死和炎症，按照主要受累血管的大小可分为大血管炎如大动脉炎；中血管炎如结节性多动脉炎，川崎病；小血管炎如过敏性紫癜，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎等。儿童系统性血管炎包括一组异质性疾病，病因不清，发病机制、组织学、临床表现及预后各不相同。川崎病，过敏性紫癜主要见于儿童期，近年来对其病因、发病机制、治疗和预后进行了大量研究；而小血管炎中韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)可发生于任何年龄，儿童少见，临床资料有限、不为多数儿科医生昕认识、而早期诊断，选择恰当的治疗方法可避免或延缓不可逆损害的发生，使病人的长期生存率得到改善。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治策略

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,同时累及多种脏器的免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。由于其临床表现复杂繁琐且缺乏特异性,不易早期诊断。近年来,本类疾病在诊断和治疗方面取得了一些新的进展,文章就此进行相关阐述。     

儿童肺血管炎

肺血管炎是一组以肺血管壁及周围组织炎症细胞浸润为特征，伴肺血管壁损伤的疾病的总称，多为系统性疾病在肺部的表现之一，也可以是孤立性肺血管炎。儿童肺血管炎属少见病，其病因繁杂。因受累血管不同，肺血管炎的呼吸系统临床表现多样，可并发肺动脉狭窄、肺动脉瘤、肺动脉血栓、肺梗死、肺泡出血、肺动脉高压等。治疗目标包括控制血管炎症、处理肺部并发症。糖皮质激素仍是多数原发性肺血管炎治疗的一线药物，而联合恰当的免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。近年，生物制剂的应用也得到了较好疗效。     

动脉粥样硬化幼兔血管壁LOX-1表达水平及意义

目的探讨高胆固醇饮食诱导的早期动脉粥样硬化（AS）幼兔血管壁低密度脂蛋白受体-1（LOX—1）的表达水平及其在粥样硬化血管病变发生发展中的作用。方法16只幼兔随机分为对照组和高脂组，12周后检测外周血脂、腹主动脉组织学变化，RT—PCR法检测腹主动脉血管壁LOX—1、单核细胞化学吸引蛋白质1（MCP—1）和血管细胞间黏附分子-1（VCAM—1）mRNA表达水平，免疫组化检测LOX—1的蛋白表达水平。结果高胆固醇饮食诱导幼兔早期AS模型，高脂组外周血脂、血脂比值，腹主动脉平均内膜厚度（I）、粥样斑块面积（Sp）以及血管壁LOX—1、MCP—1和VCAM—1mRNA表达水平及LOX—1蛋白表达水平均显著高于对照组；LOX—1mRNA表达水平与外周血脂和血脂比值、Sp以及MCP—1和VCAM—1基因表达水平均呈高度正相关。结论高胆固醇饮食所诱导的早期AS存在血管壁LOX-1基因和蛋白表达水平的显著上调，LOX—1是脂质代谢紊乱与AS发生中的炎症和氧化过程及其粥样化病变程度间重要的关联环节。     

小儿凝血与止血障碍检测指标的临床意义

正常的止凝血功能有赖于血管壁的完整性、血小板数量及功能的稳定以及凝血、纤溶系统的平衡.各种急重症如严重感染、急性创伤、恶性肿瘤等可因炎症因子的增多(如IL-6、肿瘤坏死因子等)、血管内皮损伤、组织因子的释放等激活体内凝血系统,导致毛细血管内广泛的微血栓形成,消耗血浆内各种凝血及抗凝成分,造成小儿止凝血功能异常,如果不能及时发现并给予纠正,患儿很快会发展成DIC并出现多种组织器官内缺血或出血,导致多器官功能衰竭,甚至死亡.     

肺炎支原体坏死性肺炎特征和预测因素分析

目的　总结肺炎支原体坏死性肺炎的临床、影像学特点以及支气管镜下的动态变化，提高对该病的认识。方法　回顾性分析2013年1月至2017年8月首都医科大学附属北京儿童医院收治的22例肺炎支原体坏死性肺炎和16例细菌性坏死性肺炎患儿资料，比较其白细胞、中性粒细胞、C反应蛋白（CRP）等指标、影像学表现及支气管镜下的变化。结果　在发热3 d内，肺炎支原体坏死性肺炎患儿中性粒细胞和CRP值分别为（74.62±5.78）%和（58.0±25.8）mg/L，明显低于细菌性肺炎（88.0±3.15）%和（164.5±96.6） mg/L，P值均＜0.001；在发热4～7 d两组中性粒细胞（83.6±6.91）%、（87.68±2.89）%和CRP值（142.3±57.2） mg/L、（155.0±39.5） mg/L均明显升高，差异无统计学意义，P值均＞0.05。肺炎支原体坏死性肺炎患儿白细胞总数在发病1～7 d内无明显升高。肺炎支原体坏死性肺炎患儿在发病4～11 d出现整叶或接近整叶肺实变，而细菌性坏死性肺炎患儿在发病5 d内整叶或接近整叶实变，肺炎支原体肺炎患儿多在2周以后发生肺坏死，而细菌性肺炎坏死均发生于10 d以内。肺炎支原体坏死性肺炎支气管镜下可见黏液栓阻塞和黏膜坏死，半数以上遗留支气管闭塞，而细菌性肺炎未见上述表现。结论　肺炎支原体坏死性肺炎的特征为病程中外周血白细胞无明显升高，而中性粒细胞和CRP明显升高以及整叶肺实变影出现于病后4～7 d，2周内较少发生坏死，支气管镜下存在黏膜坏死，后期易出现支气管闭塞。     

小儿骨髓坏死9例临床分析

目的了解小儿骨髓坏死的疾病分布及预后。方法分析9例小儿骨髓坏死的病历资料和化验检查。结果9例小儿骨髓坏死均为恶性肿瘤引起，几乎均有骨痛，坚持化疗的的患儿骨髓均恢复正常。结论小儿骨髓坏死绝大多数为恶性肿瘤所致，及早诊断和治疗，预后不一定差。     

慢性缺氧性肺动脉高压大鼠肺血管显微结构研究

目的 观察大鼠在慢性低氧环境中不同节段肺血管显微结构的变化规律，探讨其在慢性缺氧性肺动脉高压形成中的病理意义。方法 将23只Wistar大鼠随机分为对照组、低氧1周组、低氧2周组。以右心导管法测定肺动脉压力；对肺组织进行弹力纤维染色，计数各型肺内动脉百分比；应用计算机图像分析系统测定分别与三级呼吸道伴行的肺动脉的相对中膜面积（RMA）、厚度（RMT）及血管壁内弹力层（IEL）厚度。结果 低氧2周组大鼠肺动脉平均压明显高于对照组及低氧1周组，低氧1周组肺动脉平均压明显高于对照组；低氧2周组肌型动脉百分比（MA％）、三组动脉RMA、RMT均明显高于对照组及低氧1周组，低氧1周组MA％、肺泡水平动脉RMA、RMT明显高于对照组（P均＜0．05）。与对照线相比，低氧2周组和1周组肺内动脉血管壁IEL均明显减少（P均＜0．05）。多因素相关分析表明，肺动脉平均压与肺泡水平动脉RMA、RMT呈正相关；与肺泡水平肺动脉血管壁IEL厚度呈负相关（P均＜0．05）。结论 慢性低氧环境中大鼠肺血管结构呈现节段依赖性的重构规律，这一改变是缺氧性肺动脉高压形成的重要病理基础。     

Die European Academy of Pediatrics (EAP)

Ohne Zusammenfassung     

Use and value of common European lactation-promoting medicinal plants (galactagogues)

Plant galactagogues can successfully help to stimulate lactation. A survey on the drugs most commonly used in Europe is presented, and their role in folk medicine as well as their efficiency in clinical tests are discussed. Recommendations for galactagogous teas to support breast-feeding are made.     

Extemporaneous (magistral) preparation of oral medicines for children in European hospitals

Aim: To evaluate methods of preparation of oral medicines in European children's hospitals when drugs prescribed are unlicensed or off-label, and to determine whether such extemporaneously prepared medicines are available as suitable, authorized products in other countries. Methods: A questionnaire was distributed to 41 hospital pharmacists in 18 European countries, requesting information on the most frequent extemporaneously prepared oral liquid, powder and capsule medicines, and on their formulation and stability. Information was gathered on the availability of suitable authorized forms of these medicines in other European countries, the USA and Australia. Results: 21 questionnaires from 16 countries returned showed that the methods of extemporaneous preparation vary in different European countries with, for example, liquid preparations predominating in England and Sweden, capsules in France and Spain, and powders in Finland and Italy. The top 20 preparations are made in many different strengths and formulations. The same drug may be prepared in liquid, capsule or powder form, depending on the country. Many of the extemporaneous preparations were available as suitable authorized paediatric medicines in other countries. The quality of information available on formulation and stability was limited, and there was concern about the availability and quality of chemical ingredients.

Conclusion: Preparation of children's oral medicines is subject to much variation in hospitals throughout Europe and there is little harmonization of formulations or information on stability of products. The European Union could be the focus for improving the availability of appropriate authorized medicines for children and ensuring that when extemporaneous preparation is necessary it is of a common high standard.     

Reviewing and addressing the link between mass media and the increase in obesity among European children: The European Academy of Paediatrics (EAP) and The European Childhood Obesity Group (ECOG) consensus statement

This study reviewed the link between social media and the growing epidemic of childhood obesity in Europe. A task force from the European Academy of Paediatrics and the European Childhood Obesity Group searched published literature and developed a consensus statement. It found that there was evidence of a strong link between obesity levels across European countries and childhood media exposure and that parents and society needed a better understanding of the influence of social media on dietary habits. Conclusion. Health policies in Europe must take account of the range of social media influences that promote the development of childhood obesity.