先天性肠系膜淋巴管扩张症致严重低蛋白血症1例报告

先天性肠系膜淋巴管扩张症可以导致蛋白丢失性胃肠病(proteirl-losing gastroenteropathy,PLG),而引起低蛋白血症和水肿等临床表现.我们收治1例,报告如下.     

先天性肠系膜淋巴管扩张症致严重低蛋白血症l例报告

先天性肠系膜淋巴管扩张症可以导致蛋白丢失性胃肠病（protein-losing gastroenteropathy，PLG），而引起低蛋白血症和水肿等临床表现。我们收治1例，报告如下。     

以胃肠丢失蛋白病为首发表现的小肠克罗恩病1例及文献复习

蛋白丧失胃肠综合征(protein losing gastroenteropathy syndrome,PLG)也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠病,是指由于多种原因所引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠黏膜丢失而导致的一种综合征.     

儿童蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病是血浆蛋白由胃肠道大量丢失导致低蛋白血症的一类综合征.其病因非常广泛,包括胃肠道本身的疾病、心血管疾病、结缔组织病、肿瘤等等,在儿童最常见的原因是先天性心脏病行Fontan手术后.本文就儿童蛋白丢失性肠病的临床表现、发病机制、临床诊断及其原发病的治疗作一综述.     

以蛋白丢失性胃肠病为临床表现的原发性全消化道恶性淋巴瘤1例

胃肠道恶性淋巴瘤分为原发性及继发性两种。前者诊断标准包括:(1)浅表淋巴结不受累。(2)正常血白细胞计数。(3)中膈淋巴结不受累。(4)手术仅见胃肠道及其所属区域淋巴结受累。(5)肝、脾正常。蛋白丢失性胃肠病是由多种病因引起的大量血浆蛋白丢失的一种综合症,主要特征为全身性浮肿和低血浆蛋白血症,以及体内蛋白质周转和分解增多。现将一例以蛋白丢失胃肠病为临床表现的原发性胃肠道恶性肿瘤报告于下:     

胆囊息肉样病变的流行病学及危险因素

胆囊息肉样病变(PLG)临床常见,以非肿瘤性息肉为主,少部分为肿瘤性息肉。总结了PLG的流行病学及相关危险因素,提示PLG的发病是由性别、HBV感染、代谢综合征、内脏肥胖、低密度脂蛋白低水平、胆囊壁增厚、糖尿病等多种因素共同作用所致。随着PLG的发病率日趋升高,认为今后的研究重点应着眼于运用流行病学研究结果,对高危人群定期进行健康筛查,并对确诊患者进行规范化随访观察,发现并及早干预具有癌变可能的PLG。     

大肠息肉与胆囊息肉样病变的相关性

目的:探讨大肠息肉与胆囊息肉样病变(polypoid lesions of the gallbladder,PLG)的相关性.方法:随机选取我院行结肠镜检查的患者211例,分为大肠息肉组(n=111)和对照组(n=100),利用超声检查对大肠息肉组PLG的发生情况进行观察,并与对照组进行对比分析.结果:大肠息肉组PLG的发生率明显高于对照组(x2=13.60,P<0.001);男女性大肠息肉组间PLG的发生率无差异:按大肠息肉的病理类型进行分层比较显示非腺瘤性大肠息肉组PLG的发生率高于对照组(x2=3.86,P<0.05),而腺瘤性大肠息肉组PLG的发生率明显高于对照组(x2=19.04,P<0.001),且高于非腺瘤性大肠息肉组(x2=3.94,P<0.05).结论:大肠息肉与PLG之间可能存在一定的相关性.     

胆囊息肉样病变的癌变危险因素分析

目的探讨胆囊息肉样病变（PLG）的癌变危险因素。方法选择118例行手术治疗且经病理证实的PLG患者,对其临床特征、腹部超声表现及病理类型进行统计分析。结果118例PLG患者中,男女比例为1：2．03,平均年龄46．2岁,临床多无特异性症状;腹部超声诊断PLG的灵敏度为80．5％。PLG以非肿瘤性息肉为主,其中胆固醇性息肉占72．9％;肿瘤性息肉占9．3％,其中癌变1例（癌变率为0．8％）;118例PLG患者的平均息肉直径为7．86rain,息肉直径≥7mm者肿瘤性息肉占90．9％、非肿瘤性息肉占54．2％（P〈0．05）。肿瘤性息肉中单发者占63．6％,非肿瘤性息肉者占24．3％（P〈0．05）。结论PLG以胆固醇性息肉为主;年龄≥50岁、息肉直径≥7mm、单发或腹部超声表现为中低或等回声的PLG癌变可能性较大,应密切随访,观察息肉变化情况,必要时行外科手术治疗。     

EB病毒相关性肺淋巴瘤样肉芽肿病继发噬血细胞综合征1例

肺淋巴瘤样肉芽肿病(pulmonary lymphomatoid granulomatosis, PLG)临床特征呈非特异性, 与其他常见的肺部疾病类似, 包括各种感染性疾病、结节病、血管炎、肺癌等, 易被临床医师忽视。现报道1例36岁男性患者, 反复发热, 双肺可见多发团片状高密度影, 经分子病理学检测与免疫组织化学检查诊断为EB病毒相关性PLG(3级), 继发噬血细胞综合征, PLG(3级)进展迅速, 预后差。提示活组织检查对PLG的早期病理诊断和有效治疗至关重要。     

蛋白丢失性胃肠病诊断进展

蛋白丢失性胃肠病并非罕见。这是一种由于血浆蛋白从胃肠道内大量丢失所造成的临床综合征。本病有特殊的发病机理、临床表现、诊断方法和治疗措施。如不及时发现与处理,将导致严重营养不良症,在儿童甚至可影响体格和精神发育。本文介绍蛋白丢失性胃肠病的各种诊断方法,尤其是同位素及α_1-抗胰蛋白酶测定法的研究成果。     

胆囊息肉样病变的临床流行病学特点及其易感性因素

目的:探讨青岛地区胆囊息肉样病变(polypoid lesion of gallbladder,PLG)的临床流行病学特点及其易感性因素.方法:选择2009/01-2009/12在本院健康体检中心体检的27400人作为调查对象,采用分层随机整群抽样法,对1678例超声诊断PLG患者进行临床流行病学调查,并抽取1700人非PLG者作为对照组.采用多因素非条件Logistic回归分析生活方式、行为因素、空腹血糖(FPG)、三酰甘油(TG)、胆固醇(CHO)和体质量指数(BMI)、脂肪肝、胆囊炎、胆囊结石和胆囊癌等,以OR值为PLG易感性因素.分析PLG直径>10mm行胆囊切除术219例患者的超声病理学特点以及手术治疗良性非肿瘤性PLG合理性.结果:27400人健康体检中,资料完整27301人,应答率为99.64%.经超声诊断PLG者1678例,发病率6.15%,其中男性59.95%(1006/1678),女性40.05%(672/1678),男女比例1.5∶1;30-59岁占64.96%(1090/1678).P L G单发37.72%(633/1678),多发62.28%(1045/1678);直径≤10mm占...     

蛋白质丢失性胃肠病2例报道

蛋白质丢失性胃肠病是指一组血浆蛋白质过量地从胃肠道丢失致使产生低蛋白血症的疾病.临床上该病并不多见,我科近阶段收治了2例蛋白质丢失性胃肠病患者,现报道如下.例l:男性,38岁,入院前7年在急性腹泻后时有慢性腹泻,并逐渐出现双下肢浮肿,当时无腹胀、腰酸、血尿,无胸闷、气急.     

肺淋巴瘤样肉芽肿的临床病理与分析二例报告

目的探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病(PLG)的临床病理表现和治疗预后,提高对淋巴瘤样肉芽肿病(LyG)的认识。方法回顾我院收治的经开胸肺活检确诊的2例PLG患者的临床病理资料,分析其临床病理特点和治疗经验。结果 PLG为多系统疾病,主要累及肺部,其次是皮肤和中枢神经系统。X线是发现本病的主要手段,病理是确诊的主要依据。部分患者经化、放疗病情缓解。结论 PLG是一种少见的原发于肺的淋巴组织增生性疾病,是一种与免疫缺陷和EB病毒感染有关的富含T细胞的B细胞淋巴瘤。临床表现复杂,总的预后差,Ⅲ级的患者需联合化疗。     

急性心肌梗塞溶栓治疗中纤溶酶原的变化

对11例AMI溶栓治疗患者的血清纤溶酶原(PLG)活性进行了动态观察。AMI溶栓治疗前血清PLG含量为0.37±0.14g/L,明显高于正常对照组(0.22±0.04g/L),P<0.01。溶栓后2～24小时PLG含量较溶栓治疗前明显下降(P<0.05～0.01),48小时后逐渐回复至溶栓前水平。溶栓后血清肌酸磷酸激酶(CK)和肌酸磷酸激酶同功酶(CK—MB)峰值明显提前。     

不同中医辨证分型急性脑梗死患者血浆D-二聚体、纤维蛋白原水平及纤溶酶原活性变化及其与气虚血瘀型急性脑梗死的关系研究

目的分析不同中医辨证分型急性脑梗死患者血浆D-二聚体、纤维蛋白原(FIB)水平及纤溶酶原活性(PLG:A)变化,并探讨其与气虚血瘀型急性脑梗死的关系。方法选取2015年1月—2017年4月上海中医药大学附属曙光医院收治的急性脑梗死患者63例作为研究组,其中痰湿蒙神型17例、风火上扰型22例、气虚血瘀型24例;另选取同期在本院体检健康者60例作为对照组。比较两组受试者、不同中医辨证分型急性脑梗死患者血浆D-二聚体、FIB水平及PLG:A、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分;血浆D-二聚体、FIB水平及PLG:A与气虚血瘀型急性脑梗死患者NIHSS评分的相关性分析采用Pearson相关分析;绘制ROC曲线以评价血浆D-二聚体、FIB水平及PLG:A联合检测对气虚血瘀型急性脑梗死的诊断价值。结果 (1)研究组患者血浆D-二聚体、FIB水平及NIHSS评分高于对照组,PLG:A低于对照组(P0.05)。(2)气虚血瘀型急性脑梗死患者血浆D-二聚体水平、NIHSS评分高于痰湿蒙神型、风火上扰型急性脑梗死患者,血浆FIB水平高于风火上扰型急性脑梗死患者,PLG:A低于风火上扰型急性脑梗死患者(P0.05)。(3)Pearson相关分析结果显示,血浆D-二聚体(r=0.609)、FIB(r=0.706)水平与气虚血瘀型急性脑梗死患者NIHSS评分呈正相关,PLG:A(r=-0.718)与气虚血瘀型急性脑梗死患者NIHSS评分呈负相关(P0.05)。(4)ROC曲线显示,血浆D-二聚体、FIB水平及PLG:A联合检测诊断气虚血瘀型急性脑梗死的曲线下面积(AUC)为0.740[95%CI(0.706,0.844)],灵敏度为59.2%,特异度为84.2%,最佳截断值为1.397。结论不同中医辨证分型急性脑梗死患者血浆D-二聚体、FIB水平均升高,PLG:A均降低;血浆D-二聚体、FIB水平及PLG:A与气虚血瘀型急性脑梗死患者神经功能缺损程度有关,且三者联合检测对气虚血瘀型急性脑梗死的诊断价值较高。     

流行性出血热纤溶酶原与肝、肾功能的相关研究及意义

流行性出血热(EHF)在病理变化过程中,血液系统和肾脏受累最为明显,肝脏亦受到一定程度的损伤。在疾病早期,纤溶酶原(PLG)已发生明显变化,为了解它们与肝、肾功能之间的关系,我们同时测定了EHF患者的PLG、谷丙转氨酶(GPT)、谷草转氨酶(GOT)、总胆红素(TB)、血肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)及24小时尿总蛋白(TP)。本文报道了研究结果,并将PLG分别与肝、肾功能检测结果进行了相关分析及讨论。     

Outcome of gall bladder polypoidal lesions detected by transabdominal ultrasound scanning： A nine year experience

AIM: To determine the outcome of polypoidal lesions within the gall bladder (PLG) diagnosed by trans-abdominal scanning. METHODS: A nine-year (1993-2002) retrospective case-note review of all patients who underwent ultrasound scanning after referral to a single Upper GI Surgeon at a District General Hospital was conducted. Patients who were diagnosed with a PLG were included in our study. A database was constructed and patient details, investigations including ultrasound scan (USS) findings, treatment and histology and final diagnosis were recorded. RESULTS: Twenty-three (out of 651) patients were diagnosed pre-operatively by USS to have a polyp-like gall bladder lesion (PLG). Post cholecystectomy histological examination revealed 12 gallstones, 7 cholesterol polyps, 3 adenocarcinomas within polyps and 1 normal gall bladder. The specificity of USS in the diagnosis of PLG was 92.3%. All the true polyps were malignant. Overall USS had 66.66% sensitivity and 100% specificity in the pre-operative suspicion of malignancy. Using size greater than 10 mm as measured on USS as a cut-off, we find 100% sensitivity and 86.95% specificity with a positive predictive value of 50% in the diagnosis of malignancy in PLG. CONCLUSION: A large number of PLG are in fact calculi within diseased gall bladder. In cases of gall bladder polyps more then 10 mm in size on USS further imaging (cross-sectional and/or EUS) is indicated prior to surgery. This will help in the optimal management of patients and avoid histological surprises.     

螺旋藻激酶对内皮损伤大鼠纤溶酶原和抗凝血酶Ⅲ的影响

目的研究螺旋藻激酶(SPK)对活体内皮损伤大鼠血管内皮细胞抗凝和溶栓相关因子的影响,探讨SPK对心血管系统的保护作用。方法建立体内大鼠内皮损伤血栓模型。将大鼠随机分为正常对照组、损伤模型组、SPK低、中、高剂量组。不同剂量SPK干预后麻醉动物,Fe Cl3诱导大鼠颈总动脉内皮损伤形成血栓,从大鼠腹主动脉取血,抗凝后用酶联免疫吸附法(ELISA)检测纤溶酶原(PLG)和抗凝血酶(AT)-Ⅲ的含量。结果动物模型构建成功后损伤模型组与正常对照组相比,大鼠血液中PLG和AT-Ⅲ的含量显著升高(P<0.01),SPK各剂量组PLG和AT-Ⅲ含量明显升高(P<0.01),在中、高剂量组最为显著。结论 SPK在抗凝溶栓效应上,促进PLG和AT-Ⅲ释放,提高内皮细胞抗凝溶栓酶活性,从而发挥抗血栓作用。     

低维生素A的AIDs患者肝蛋白合成减少

Semba等报道HIV感染者低维生素A和死亡率相关。并推测低维生素A可能的原因有摄入不足,胃肠道吸收差,尿中丢失过多及慢性感染时需要量增加。但本文作者认为,许多晚期AIDS患者低维生素A是由于肝蛋白包括维生素A结合蛋白合成减少。     

胆囊息肉样病变的外科治疗

胆囊息肉样变(PLG)外科治疗主要的问题是把握其手术指征及手术方式。