切脾治疗难治和复发自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征的临床疗效

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类体内存在针对自身成熟红细胞抗体的溶血性疾病,若并发免疫性血小板减少性紫癜(ITP),称为Evans综合征.糖皮质激素(以下简称激素)治疗成人AIHA的持续缓解率仅为20%～35%[1],若出现激素耐药或严重并发症时可行脾切除等二线治疗,现就我院7例脾切除AIHA和Evans综合征患者疗效总结如下.     

19例儿童及青少年Evans综合征回顾性临床分析

目的:评价联合治疗对儿童及青少年Evans综合征的疗效.方法:回顾性分析1984-2007年19例儿童及青少年Evans综合征患者的临床特征以及各种治疗方案的疗效.结果:19例患者中17例女性,2例男性,所有患者均给予标准或大剂量糖皮质激素作为一线治疗,完全缓解率达64.29%,中位随访24个月,88.89%患者复发....     

部分脾栓塞术治疗自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征疗效观察

1991～2004年,我们采用部分脾栓塞术治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和Evans综合征18例。并与单独采用糖皮质激素治疗的26例进行了对比观察。现报告如下。临床资料：AIHA及Evans综合征患者共44例,男15例,女29例;中位年龄39（13～63）岁。其中AIHA36例,Evans综合征8例;原发40例,继发于类风湿性关节炎2例、系统性红斑狼疮2例。随机分为部分脾栓塞组18例与传统方案组26例。     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD+5B细胞数量变化及其临床意义

目的探讨自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5 B细胞数量及其临床意义。方法2001-032002-04对中国医学科学院血液病医院的住院患者14例检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征和22例免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及10名正常对照骨髓CD5 B细胞数量并与临床及实验室指标做相关分析。结果AIHA、Evans综合征和IRP患者CD5 B细胞数量[(34·64±9·81)%,(35·81±16·83)%]高于正常人[(12·0±1·97)%],(P<0·05),CD5 B细胞的数量与补体C3呈负相关(P<0·05),与间接胆红素呈正相关(P<0·05);与Evans综合征患者血小板抗体PAIgG(P<0·05)、PAIgM(P<0·05)呈正相关;与临床疗效呈负相关(P<0·05)。结论CD5 B细胞在自身免疫性血细胞减少症的发病机制中可能具有重要意义。     

雷帕霉素治疗难治性Evans综合征六例临床观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征.其发病机制与自身免疫功能紊乱有关,糖皮质激素、环孢素A等治疗有效,但一部分患者治疗效果差,且副反应大,难以耐受.为进一步探讨Evans综合征的治疗,我们应用雷帕霉素治疗难治性Evans综合征患者6例,进行疗效分析.     

微柱凝胶直接抗人球蛋白试验阳性分型与临床疾病相关性探讨

目的:分析抗人球蛋白试验阳性患者的病种分布及抗体分型,探讨抗人球蛋白试验阳性分型与临床疾病的相关性。方法:采用微柱凝胶技术进行1 760例DAT检测,阳性结果进一步采用DAT分型卡进行分型试验,分析DAT阳性结果的临床资料。结果:临床1 760例患者中,147例阳性(8.35%),主要为系统性红斑狼疮(SLE)36例(24.49%)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)16例(10.88%)、Evans综合征12例(8.16%)、白血病20例(13.61%);对108例阳性结果进行了抗体分型,分型结果为:IgG型73.15%、IgG+C3d型18.52%、C3d型8.33%。结论:抗人球蛋白试验阳性与AIHA、SLE、Evans综合征、白血病等疾病密切相关,抗体分型以IgG及IgG+C3d为主,DAT检测为疾病的辅助诊断、严重程度判断及治疗方案提供了依据。     

慢性肝病合并自身免疫性血液系统疾病的临床特征及应用糖皮质激素治疗效果分析

目的分析慢性肝病合并免疫性血液系统疾病的临床特征,探究糖皮质激素的疗效。方法回顾性分析2008年1月—2019年12月北京地坛医院收治的17例慢性肝病合并免疫性血液病患者的临床资料,根据血液病种类分为3组:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)组、免疫性血小板减少症(ITP)组、Evans综合征组。进行糖皮质激素治疗及肝病相关治疗后,比较3组治疗前后临床资料及实验室检查指标。计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。结果 17例慢性肝病患者中有15例非病毒性肝炎患者,其中自身免疫性肝病9例(占52.9%)。17例患者血液系统疾病分布:AIHA患者6例,ITP患者8例,Evans综合征患者3例。其中13例患者进行糖皮质激素治疗,达到完全缓解或部分缓解者共12例,总有效率92.3%。ITP组TBil、DBil治疗后较治疗前显著下降[35.8(14.3～58.0)μmol/L vs 165.6(21.3～374.3)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027;24.9(7.0～43.3)μmol/L vs 121.9(11.7～279.9)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027];AIHA组血红蛋白治疗后较治疗前显著上升[94.0(65.0～993)g/L vs 62.2(42.3～80.5)g/L,Z=-2.242,P=0.025]。结论多种类型慢性肝病均可合并免疫性血液系统疾病,其中自身免疫性肝病合并免疫性血液系统疾病的发病率较高;糖皮质激素是慢性肝病合并免疫性血液系统疾病安全有效的治疗方法。     

环孢菌素A治疗难治性Evans综合征12例临床观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征.其发病机制与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗有效,但有相当一部分患者用激素治疗效果差,且副反应大,难以耐受.为进一步探讨对Evans综合征的治疗,我们应用环孢菌素A(CsA)治疗难治性Evans 综合征患者12例.现报告如下.     

合并脑静脉窦血栓形成的Evans综合征一例并文献复习

作者回顾性分析1例合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的Evans综合征患者的临床资料。患者中年女性,因突发头痛、呕吐入诊首都医科大学宣武医院神经内科,既往Evans综合征病史9个月。患者入院即存在溶血和血小板减少,MR静脉血管成像和DSA示上矢状窦、直窦及右侧乙状窦静脉血栓形成。脑脊液压力增高,眼底示双侧视乳头水肿,确诊为Evans综合征合并CVST。给予抗凝、激素及降颅压等治疗,症状好转。Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症并发的综合征,可增加发生血栓的风险。当患者出现头痛、呕吐及视乳头水肿等症状时,需警惕合并CVST的可能。Evans综合征合并CVST的患者,需长期抗凝治疗,同时在激素治疗的减量过程中,应警惕Evans综合征的复发。     

难治性Evans综合征1例并文献复习

<正>Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征,其发病机制可能与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗部分有效,但多数患者激素治疗效果差,副反应大,难以耐受;如不进行积极治疗,则往往会呈现一种慢性病程且易复发,病死率较高。对激素和切脾治疗无效的患者一般认为是难治性Evans综合征。该病发病率较低,目前对其认识也很有限。2013年     

小剂量利妥昔单抗靶向控制循环B淋巴细胞治疗难治性自身免疫性溶血性贫血

目的:评估小剂量利妥昔单抗靶向控制循环B淋巴细胞数量治疗难治性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的疗效及不良反应。方法:2014-10-2019-09期间31例难治性AIHA接受利妥昔单抗100 mg,每周1次,连续使用至外周循环中CD19~+细胞降低至流式细胞仪常规检测下限0.1%。结果:经中位2个疗程(1～4个疗程)的利妥昔单抗治疗,患者循环CD19细胞比例降至0.1%以下,总体有效率87.1%(27/31)。输注相关不良反应1例(3.2%),1周内发生感染2例(6.5%)。中位无复发生存时间13个月(2～26个月)。结论:小剂量利妥昔单抗治疗AIHA,疗效佳且不良反应较少,值得临床进一步探索。     

小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗自身免疫性溶血性贫血的疗效

目的:评价小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床疗效。方法:32例确诊的AIHA患者接受小剂量利妥昔单抗(静脉滴注100mg,每周1次,连用4周)联合短期口服泼尼松治疗。分别于治疗后第6、12、24和36个月进行随访,并收集患者临床转归、血常规和溶血性指标等资料。结果:治疗后第6、12、24和36个月,患者的血液学指标均较治疗前明显改善,总缓解率分别为90%、100%、100%和89%,无复发生存率分别为87%、79%、68%和68%。其中温抗体自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)患者的总缓解率稍高于冷凝集患者,冷凝集患者的复发风险较WAIHA患者高(HR 2.1,95%CI 0.6~7.9)。治疗后各时间点红细胞抗体(抗球蛋白试验)均有下降。结论:使用小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗AIHA有效,可以使患者缓解,并能够减少自身抗体的产生。     

复发鼻咽癌治疗的新进展

鼻咽癌是我国南方地区最常见的头颈部恶性肿瘤之一,治疗后10. 00%～36. 00%的患者可出现鼻咽局部复发,其再治疗效果难以令人满意。新治疗方法的出现,使部分复发鼻咽癌患者取得较好的疗效。该文就复发鼻咽癌治疗方法的新进展作一综述。     

耳穴埋豆结合中医辨证分型治疗脑外伤后综合征的疗效观察

目的观察耳穴埋豆结合中医辨证分型治疗脑外伤后综合征的临床疗效。方法将符合纳入标准的80例脑外伤后综合征病例随机分为两组,治疗组采用耳穴埋豆配合中医辨证分型治疗;对照组采用常规西医治疗。观察两组临床疗效。结果治疗组总有效率85%,对照组总有效率65%,两组比较差异有统计学意义(P0.05);治疗后3个月对两组患者进行随访,治疗组有2例复发,复发率为5.88%;对照组有3例复发,复发率为11.54%,两组复发率比较差异无统计学意义(P0.05)。结论中医辨证中药煎服配合耳穴埋豆治疗脑外伤后综合征的具有确切疗效。     

非血缘脐血移植后兼有温冷双抗体Evans综合征1例并文献复习

Evans综合征国内外报道较为少见,兼有温冷双抗体Evans综合征更为罕见。文章报道了1例重型再生障碍性贫血患者行首次非血缘脐血移植后发生植入失败,再次输入非血缘脐血植入后病毒感染下引发兼有温冷双抗体Evans综合征,给予利妥昔单抗联合血浆置换治疗后患者各项指标均明显好转。笔者建议对于移植后早期并发Evans综合征的患者在给予传统方案治疗效果差时,应尽早考虑血浆置换和利妥昔单抗的联合和序贯应用。     

慢性淋巴细胞白血病并发自身免疫性血细胞减少症7例

目的:报道7例慢性淋巴细胞白血病(CLL)并发自身免疫性血细胞减少症,提高对CLL并发自身免疫性血细胞减少症的认识。方法:回顾性分析2000-2007年就诊于中国医学科学院血液病医院的7例CLL并发自身免疫性血细胞减少症患者的症状和体征、实验室检查、治疗及转归,并复习相关文献。结果:6例患者诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA),1例患者为Evans综合征。3例患者在诊断CLL的同时发现有溶血发作,另4例患者在CLL诊断后中位20.5个月出现溶血。5例患者用瘤可宁加激素的方案治疗,1例患者单用激素治疗,1例患者用单克隆抗体及联合化疗方案治疗。治疗有效6例,无效1例。3例在随访中溶血复发,再次治疗仍有效。1例患者对治疗反应不佳,需输血维持。随访至2008年4月,除1例患者失访外,其余6例患者全部存活。结论:自身免疫性血细胞减少症是CLL较常见的并发症。尽管激素加烷化剂的常规治疗疗效较好,但复发率较高。并发自身免疫性血细胞减少症无明显预后意义。     

自身免疫性溶血性贫血患者外周血树突状细胞数量及协同刺激分子表达

树突状细胞（DC）根据细胞来源、表型特点和功能可分为髓样Dc（mDC）和浆细胞样Dc（pDC），mDC表型为CD11c^＋CD^123，pDC表型为CDU C^-CD^＋123 u。在不同部位、不同微环境和不同细胞因子的刺激下可以发挥不同的功能特征。国外研究发现在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）动物模型和AIHA患者的外周血中存在Th1／Th2细胞失衡，付蓉等在自身免疫性血细胞减少症患者体内也有类似的发现。为追溯Th1／Th2失衡的原因，我们在本研究中检测AIHA／Evans综合征患者外周血DC及其亚群数量，同时测定DC表面的协同刺激分子及其功能状态。     

中间型/重型β地中海贫血合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

［摘要］　目的　探讨中间型/重型β地中海贫血(简称β地贫)合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点及治疗方法。方法　回顾性分析2009年1月至2020年12月中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院血液科收治的中间型/重型地贫合并AIHA的42例患者的临床特征,比较不同治疗方案的疗效。结果　42例患者的主要表现为血红蛋白下降超出预期及输血间隔时间缩短,抗人球蛋白试验阳性。32例接受激素治疗,其中标准治疗组和冲击治疗组分别有20例和12例,两者完全反应率（75.0% vs 83.3%）和有效率（91.7% vs 95.0%）比较差异无统计学意义（P>0.05）。1例一线脾切治疗后缓解。9例患者未接受任何治疗,其中3例患者自发性完全缓解。3例激素治疗无效或复发者接受脾切除术后缓解。结论　β地贫患者出现溶血加重、输血间隔时间缩短时应进行抗人球蛋白试验,诊断AIHA者应及时使用糖皮质激素治疗,难治性或复发患者可考虑行脾切除术。     

贲门失弛缓症的内镜治疗与外科手术处理方法比较

目的 比较手术与内镜治疗贲门失弛缓症的疗效与安全性.方法 收集复旦大学附属中山医院2002年1月至2007年12月诊断为贲门失弛缓症患者,分为内镜下球囊扩张治疗组、胸/腹腔镜手术组和传统开胸手术组.比较不同治疗方法的疗效、复发率、安全性.结果 共有98例患者符合入选与排除标准纳入研究.内镜下球囊扩张治疗57例,胸/腹腔镜治疗24例,传统开胸手术治疗17例.所有患者均完成治疗,内镜治疗组1例(1.6%)发生食管破裂;腔镜治疗组2例(8.3%)发生食管瘘;传统手术治疗组1例(5.9%)发生术后严重肺部感染、急性呼吸窘迫综合征和感染性休克.其余患者在治疗后吞咽困难均有不同程度缓解,术后1个月通过症状评价及X线或内镜检查均证实治疗成功.内镜组5例复发,复发率8.9%,复发时间5～31个月(中位复发时间8个月),再次扩张或支架治疗有效.胸/腹腔镜组1例复发,复发率4.2%,复发时间6个月,扩张治疗有效.手术组无复发病例.结论 与传统开胸手术及胸/腹腔镜微创手术相比,内镜下球囊扩张简便易行,且并发症较少,值得临床推广应用.尽管其存在一定的复发率,但仍可通过再扩张或内镜下可回收支架等措施补救处理.