血尿患儿尿和肾组织中巨细胞病毒抗原检测及其临床意义

目的 探讨血尿患儿巨细胞病毒（CMV）感染状况。方法 应用免疫组化链霉菌抗生物素蛋白－地氧化物酶连结法,检测55例血抗CMV－IgM阳性的血尿患儿尿中巨细胞病毒早期抗原（CMV－EA）,并对其中6例行肾穿刺活检,进行肾组织中CMV－EA检测。结果 单纯性血尿组患儿尿CMV－EA阳性率为80％（32／40）。非单纯性血尿组患儿尿CMV－EA阳性率为20％（3／15）。对照组尿CMV－EA阳性率为19％（10／53）。单纯性血尿组尿MCV－EA阳性率明显高于非单纯性血尿组和对照组（P＜0．005,P＜0．05）。6例肾组织CMV－EA检测5例阳性（83％）。肾组织CMV感染细胞多为皮质区小管上皮细胞。结论 巨细胞病毒感染可能是单纯性血尿的主要病因。     

我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变：2315例肾活检材料的综合分析

为了解中国小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系，收集全国２０个单位２３１５例患儿的肾活检资料，进行了回顾性分析。结果：２３１５例患儿临床主要表现为肾病综合征（８５３例，占３６．８％）、单纯性血尿（３４１例，１４．７％）、迁延性肾炎（３２３例，１３．９％）、乙型肝炎病毒相关肾炎（２０２例，８．７％）、紫癜肾炎（１９５例，８．４％）、急性肾炎（１４４例，６．２％）、狼疮肾炎（６４例，２．８％）等；病理改变主要为系膜增生（８４２例，３６．４％）、微小和轻微病变（２９０例，１２．５％）、膜性肾病（２０６例，８．９％）、ＩｇＡ肾病（１６８例，７．３％）、局灶节段性硬化（１６２例，７．０％）、ＩｇＭ肾病（１３３例，５．７％）、膜增生肾炎（１２０例，５．２％）等。通过肾活组织免疫病理学及超微结构检查，使ＩｇＡ肾病、ＩｇＭ肾病、薄膜病、Ａｌｐｏｒｔ综合征等病得以明确诊断。结论：２３１５例肾活检患儿中临床诊断肾病综合征、血尿、迁延性肾炎的患儿占大部分，病理改变则以系膜增生为最多见；一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，而有些治疗困难、不典型病例则需通过病理检查明确诊断。     

儿童IgA肾病病理特点与临床关系探讨:附32例分析

为探讨儿童IgA肾病病理特点与临床关系，对肾活检确诊为IgA肾病的32例病例进行临床分型、病理分级及免疫分型。结果发现临床表现为单纯性肉眼血尿15例（46.9%)，肾病综合征10例（31．3％），肾炎综合征5例（15．6％），单纯性蛋白尿2例（6．2％）。病理损害按Meadow分级共V级，以第Ⅲ级为主（50．0％），其次为第Ⅱ及第Ⅳ级，各占18．8％和15．6％；单纯性肉眼血尿以第Ⅲ级为主（53．3％）；肾病综合征以Ⅲ及Ⅳ级为主，且肾炎性肾病的病理分级相对比单纯性肾病重。提示蛋白尿的程度与肾脏组织学改变密切相关；以肾病综合征为表现的IgA肾病病理改变均较重。     

170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

住院肾脏疾病182例

为了解近年来小儿肾脏疾病的发病及诊治情况，对近7a我科收治的182例住院肾脏病患儿进行了回顾性分析。对象与方法1991年4月～1998年8月因肾脏疾病住院患儿，以例次计算。均作血、尿等常规、肝功、肾功、血脂、电解质、免疫球蛋白、补体、ASO及B超、X线等，部分病例作了肾活俭。诊断与分类标准符合第6版《实用儿科学如‘。结果各类肾脏疾病患儿182例，占同期住院总数2％，急性肾炎67例（3680％），肾病综合征6O例（3％），紫癫性肾炎10例（55％），单纯性血尿7例（3．85％），IgA肾病、乙肝肾各5例（各占2．7％），迁延性肾炎3例问．65…     

无症状肾小球性血尿63例临床与病理

目的探讨小儿无症状肾小球性血尿的临床与病理关系。方法符合条件者行肾穿刺活检进行光镜、电镜和免疫荧光镜检查。结果临床分为持续镜下血尿（A）13例，发作性肉眼血尿（B）6例，A＋B28例，持续肉眼血尿（C）16例。病理以IgA肾病最常见（44．4％）。不同临床表现类型的血尿之病理类型无明显差异，但B之病理以IgA肾病更常见。病变程度似以A＋B和C表现者相对偏重。结论IgA肾病是小儿无症状肾小球性血尿的主要疾病之一。掌握肾治检的适应证对无症状肾小球性血尿患儿进行肾病理检查，对明确诊断、指导治疗、估计预后有重要意义。     

小儿IgA肾病32例分析

本文报告３２例ＩｇＡ肾病，占同期肾活检原发性肾小球疾病的２４．６％。临床表现以单纯性血尿为主，占７５％，肾病综合征占１５．６％。有３例以持续肉眼血尿１－２ １／２月起病，似未见于文献报告。病理改变以轻，中度为多见（９３．１％）。对１８例进行平均５．５年随访，５８．８％已临床痊愈，无发展为慢性肾功能不全者。     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病临床与病理分析

目的 探讨表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病（IgAN）的临床、病理特点及肾穿的必要性。方法回顾性分析52例表现为孤立性血尿的儿童IgAN的临床与病理特点。其中男36例，女16例；平均年龄10、2岁。结果发作性肉眼血尿占78．8％，Lee病理分级Ⅲ级占78．8％，有肾脏不良病理表现占48％。发作性肉眼血尿与镜下血尿Lee病理分级、肾脏不良病理表现百分率、肾脏免疫球蛋白沉积类型、IgA沉积强度比较差异均无显著性（P=0．227，0．845，0．276，0．957）。肾脏免疫荧光Fg、C1q阳性者肾脏不良病理表现百分率分别高于Fg、C1q阴性者（P=0．013，0．048）。结论 表现为孤立性血尿儿童IgAN以发作性肉眼血尿多见，Lee病理分级以Ⅲ级多见，常有肾脏不良病理表现，血尿与肾脏病理严重程度不成正比，即使是表现为镜下血尿者也应及早行肾活检。肾脏Fg、C1q沉积可能与肾脏不良病理表现有关。     

小儿新月体肾炎临床研究

目的 了解小儿新月体肾炎的临床特点及诊断和治疗。方法对我科近3年来经肾脏病理确诊的16例新月体肾炎患儿发病年龄、病因、临床特点，实验室检查特点、肾脏病理改变、治疗和预后进行分析。结果 小儿新月体肾炎以〉10岁的儿童多见，最常见的原因为IgA肾病，其次为紫癜性肾炎和狼疮性肾炎，以急进性肾炎表现的较少。本组患儿均有肉眼血尿，大量蛋白尿、血清肌酐清除率（Ccr）逐渐下降、血尿素氮（BUN）逐渐上升的发生率分别为87．5％、75％、62．5％，病理有广泛的细胞性及细胞纤维性新月体形成，治疗主要是激素加免疫抑制剂，联合抗凝，抗血小板治疗及对症治疗。结论（1）小儿新月体肾炎以IgA肾病为最常见的病因，对肉眼血尿并大量蛋白尿持续存在的患儿建议早期肾病理检查．早期诊断，及时治疗，坚持随访尤为重要；（2）治疗采用激素加用免疫抑制剂，先强化后维持的治疗方案。     

婴幼儿泌尿系结石29例

目的：了解婴幼儿泌尿系结石的临床特点，以便早期诊断，及时治疗。方法：总结29例婴幼儿泌尿系结石的临床资料，并进行临床分析。结果：本组男25例（86．21％），女4例。年龄最小4个月，婴儿17例，幼儿12例；上尿路结石16例（55．17％），男12例，女4例，临床主要表现无尿、排尿困难、血尿，占93．75％；下尿路结石13例（44．83％），均为男童，临床以排尿困难为主要表现，占84．61％；婴儿临床上以排尿困难和无尿为主要表现，占82．35％，而幼儿则以排尿困难为主要症状，占66．67％；结石可以血尿为首发症状（13．79％），反复出现；7例肾功能减退（24．14％），均为上尿路结石。结石检出率腹部B超90．5％，腹部平片72．2％，静脉肾孟造影44．4％。结论：小儿泌尿系结石可早期形成及发病，以男童多见，无尿、排尿困难和血尿是婴幼儿泌尿系结石的主要表现，上尿路结石易并肾功能减退，腹部B超是泌尿系结石最简便的检查方法之一。     

小儿胡桃夹综合征

胡桃夹综合征也称左肾静脉压迫综合征（left renal vein entrapment syndrome）或称胡桃夹现象（nut cracker phenomenon，NCP）。本病可见于小儿及成人，儿童发病年龄多为7～13岁，以男性居多。近年来，随着诊断技术的发展，胡桃夹现象的发病率呈上升趋势，该病临床多表现为血尿及蛋白尿。据统计，小儿胡桃夹性血尿占儿童血尿的33．3％，成为儿童血尿较为常见的病因，因此日益受到各国儿科专家的重视，其诊断及治疗亦倍受医生及患者的关注。现就小儿胡桃夹综合征的临床意义作一探讨。     

39例小儿卵巢肿瘤的超声诊断及分析

为探讨小儿卵巢肿瘤的超声侩地１９８３年５月至１９９８年１２月３９例经手术病理证实的小儿卵巢肿瘤的超声表现予以分析，结果３９例中声像图呈单纯性囊性表现１１例，呈囊实性表现１８例，呈实质性表现１０例。其中良性肿瘤２９例（占７４．４％），恶性肿瘤１０例（占２５．６％）。超声诊断符合率达９７．５％。结论：超声诊断小儿卵巢肿瘤符合率高，对小儿损伤性，可作为小儿急腹痛和及肿块患儿时的首选可靠的医学诊断方法     

10年儿内科泌尿系统疾病住院病例的发病情况

我科1981年～1990年10年中共收住各类14岁以下泌尿系统疾病病例154人次，占同期住院总人数的1．12％。诊断标准以1979年全国儿补肾脏病科研协作组关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗建议及1981年修订意见为准。一、病种分类情况急性肾炎94例（61．04％）；肾病综合征39例（25．32％），泌尿系感染12例（7．79％）；慢性肾炎3例（1．95％）；无症状性血尿2例（1．3％），泌尿系畸形2例（1．3％），其它2例（1．3％，1例为肾肿瘤、另1例为尿潴留）。二、急性肾炎男57例，女37例。发病年龄为学龄儿童多见，6岁～10岁儿童占56．38％。全年均可有…     

儿童IgA肾病20例报告

本文报告经肾活检证实的20例IgA肾病的病理及临床表现。发病率占原发性肾小球肾炎的16%。临床以单纯性血尿为突出表现,其次为肾病综合征。病理组织学改变以弥漫性系膜增生性肾炎为主,并对病因,诊断及予后进行了讨论。     

IgM肾病临床与病理特点

目的探讨小儿ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）临床与病特点及疗效观察。方法对原发性肾小球疾病（ＰＧＤ）肾活检符合ＩｇＭＮ诊断７２５例进行临床、病理及肾上腺皮质激素疗效分析,并与微小病变肾病（ＭＣＮＳ）比较。结果ＩｇＭＮ６１例,表现肾病综合征（ＮＳ）４９例,血尿伴蛋白尿４例及单纯性血尿８例。肾组织免疫荧光（ＩＦ）均以ＩｇＭ单独或ＩｇＭ为主在系膜区弥漫沉积。随访５７例,ＮＳ４５例,７７．８％激素敏感,低于ＭＣＮＳ     

儿童Alport综合征30例肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点

目的通过分析30例Alport综合征（AS）患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析。肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原仪链分布方式与临床表型的相关关系：结果30例患儿中29例表现为肾脏和（或）皮肤Ⅳ胶原Ⅸ链分布异常,1例正常。其中24例（占80．0％）为X连锁显性遗传性AS（XDAS）,男20例,女4例;5例（占16．7％）为常染色体隐性遗传性AS（ARAS）。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型（4．2％）,6例为血尿合并蛋白尿型（25．0％）,16例为肾痫综合征型（66．7％）,1例为肾功能不全型（4．1％）;平均尿蛋白定量男1．74g／24h,女0,83g／24h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0．62g／24h;未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上行住明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后鄯奄重要意义。     

肾盏微石症的临床症状先于超声影像改变

［英］／Ｐｏｌｉｔｏ　Ｃ…／／Ｃｌｉｎ　Ｐｅｄｉａｔｒ．－１９９９,３８（９）－５２１～５２４报告以反复腹痛,排尿困难,血尿等单一或联合症状为主要表现的３４例患儿,初次肾超声检查阴性,仅在复查时出现阳性改变而明确儿童肾盏微石症（ＣＭ）的诊断．对象和方法１９９２年１月至１９９８年１月于门诊诊治３６１例非肾小球性血尿中的ＣＭ２１６例,初次超声检查阴性,复查明确诊断为ＣＭ的３４例（１５．７％）列入研究组（男１１例、女２３例）．初诊年龄３．２—１６岁（平均８．７岁）．主要症状为反复腹痛或季助部痛６例,排…     

儿童慢性咳嗽的程序式诊断方法探讨

目的 分析儿童慢性咳嗽的病因分布，并对儿童慢性咳嗽的程序式诊断方法进行探讨。方法 参考Morice的慢性咳嗽诊断程序，对81例慢性咳嗽儿童进行逐步评估。最后的诊断结果分为明确诊断、疑似诊断和病因未明。结果 明确诊断65例（80．3％），疑似诊断15例（18．5％），病因未明1例。81例慢性咳嗽中前几位病因依次为气管、支气管异物（16．9％），咳嗽变异型哮喘／哮喘（15．7％），肺部感染（后）（14．5％），鼻后滴注综合征（8．4％），先天气管、支气管狭窄或其他发育异常（7．2％）。不同的年龄阶段病因分布有一定特征性。结论 儿童慢性咳嗽的病因复杂，应用程序式诊断方法可明确大部分病因，其病因分布具有年龄特点；病史、体检、影像学检查及肺功能测定在儿童慢性咳嗽的病因诊断中发挥重要作用；诊断过程应予动态评价，及时随访。最后对Morice诊断程序作出补充。     

小儿狼疮性肾炎的诊断与治疗：附14例报告

本文报告１４例小儿狼疮性肾炎（ＬＮ），临床表现：１１例为肾病综合征，２例为肾炎综合征，１例为单纯性血尿。临床与病理诊断的关系：１１例肾病综合征中７例为Ⅳ型，Ⅱ型、Ⅲ型各２例；２例肾炎综合征均为Ⅳ型；１例单纯性血尿为Ⅱ型。１４例中Ⅳ型共９例（６４．３％）。４例ＣＡＮＣＡ阳性（〉１：２０）。６例肾病综合征（Ⅳ）采用ＣＴＸ冲击治疗，３例缓解，１例部分缓解，２例继续治疗中。