慢波睡眠期持续性棘慢波的癫痫综合征

慢波睡眠期持续性棘慢波 (CSWS)的癫痫综合征在儿童期发病 ,主要在夜间出现部分性或全面性发作 ,脑电图显示广泛的棘慢波放电 ,PET和SPECT发现局灶的脑功能异常 ,丙戊酸、乙琥胺、拉莫三嗪等治疗有效 ,预后良好。     

Landau-Kleffner综合征六例

目的研究Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床、脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后。方法对6例LKS患儿的临床及EEG资料进行分析,并对其治疗效果进行随访。结果该组患儿起病年龄3~8岁,男女比例2:1。起病前智力及语言发育正常。无癫痫家族史。均有获得性失语,表现为听觉性失认。均出现癫痫发作,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作和不典型失神发作。听力检查正常。EEG均异常,清醒期EEG显示单侧或双侧颞区为著高波幅棘慢波;睡眠期EEG显示癫痫样放电均较清醒期明显增多,并泛化至全导,其中2例表现为慢波睡眠期持续性棘慢复合波。头颅磁共振(MRI)检查均正常。6例患儿经抗癫痫药物治疗其癫痫发作均完全控制。经皮质激素治疗,3例患儿失语完全恢复,2例部分恢复,1例未恢复。结论 Landau-Kleffner综合征是以获得性失语和癫痫发作为主要临床表现的儿童期癫痫综合征。EEG表现为以颞区为著的癫痫样放电,睡眠期全导泛化。癫痫发作经抗癫痫药物治疗可以控制且转归良好。早期合理应用皮质激素可以改善失语状况,但仍有患儿遗留语言障碍。     

20例睡眠期电持续状态患者临床特征及分析

目的回顾性分析临床癫痫电持续状态患者临床资料,提高临床医师对睡眠期癫痫性电持续状态(Electrical status epilepticus during sleep,ESES)的认识和诊疗水平。方法收集2018年—2019年我院神经内科收治经视频脑电图(VEEG)和临床确诊的20例ESES患者病例,分析并总结临床症状、脑电图(EEG)特征、发作类型及癫痫综合征分类、影像学表现。结果 20例患者中男12例、女8例,平均年龄(10.96±2.68)岁,首发年龄(8.90±1.93)岁,癫痫发作为首发症状者最为多见,EEG均提示有广泛性或局限性的持续放电,全面强直-阵挛发作是多数患者的主要发作形式,相应的癫痫综合征中以癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep,ECSWS)最为突出。对于微小的病灶通过磁共振成像可以早期发现。结论 ESES多数患者会有部分或全面性癫痫发作形式,留有广泛的认知损害,智力下降等问题。通过长程脑电图监测可以早期发现和诊断,对改善患者的认知功能、行为、神经心理有着重要的意义。     

慢波睡眠期有持续棘慢复合波放电癫癎二例临床特点分析

慢波睡眠期有持续棘慢复合波放电癫痫（CSWS）是一种罕见的年龄依赖性癫痫综合征，发病率占儿童癫痫的0．5％，现将我们在临床中诊断的2例患者报道如下，并结合文献对其临床及脑电图特征进行分析讨论，以加深我们对该综合征的认识。     

慢睡眠中有连续棘—慢波的癫痫及其治疗

慢波睡眠期有连续棘一慢波(CSWS)的癫痫可出现在某些类型的非惊厥性癫痫状态中.这种最初被看成是儿童睡眠引起的亚临床电癫痫状态,其临床特点为在睡眠中85%以上的非快速眼运期(NREM)有棘波活动.作者报道了5例CSWS病人和用丙戊酸(VPA)或乙琥胺(ESM)加氯硝安定(CZP)治疗的结果.所有病人都是没有癫痫家族史的男孩,诊断时年龄为6～8岁(平均6.8岁),随访观察2～9年(平均6.2年).全部病人在90%以上的慢波睡眠期有弥漫性棘—慢波综合(SWC),觉醒和快速眼动期记录到阵发性棘波或SWC,仅1例在觉醒期时有临床失神发作,所有病人在CSWS前的睡眠中均有运动性发作.     

动态脑电图对典型与非典型伴有中央-颞区棘波的儿童良性癫痫的诊断

目的探讨动态脑电图(AEEG)对典型与非典型伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫(BECCT)的诊断价值,并进行随访分析。方法收集伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫的患儿资料50例,分典型组31例,非典型组19例。所有患儿均进行AEEG检查,对检查结果进行对比分析及治疗后随访。结果清醒期EEG描记时,典型组异常放电8例(25.8%),非典型组异常放电7例(36.8%),在睡眠期EEG描记时均有异常放电。结论 AEEG对典型与非典型伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫均有重要的诊断价值。     

中央－颞部棘波的临床价值

目的：探讨脑电图出现的阵发性中央-颞部棘波的临床价值。方法：观察38例脑电图表现为中央-颞部局限性棘波且并非仅表现为中央沟发作患儿的临床发生经过及脑电图表现的变化，其中28例以局限性运动发作为主， 4例表现为不固定的单侧或双侧发作性头痛，2例于5岁前因发热而出现双侧肢体抽搐；余4例无神经系统病症。患儿首次接受脑电图检查的年龄为4-9岁，随访4-7年。结果：38例患儿中，癫痫发作的临床类型呈多种形式；而无癫痫发作病史中，既有头痛、头晕主诉，亦有无神经系统疾病病史。所有患儿的脑电图均表现为不恒定，多次复查脑电图可出现不同部位的局限性慢波或尖波等内容。结论：中央-颞部局限性棘波并非伴中央-颞部棘波的儿童期良性癫痫的特异性脑电图表现。     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态

儿童睡眠中癫痫性电持续状态是一种特殊的脑电图现象.已报道有数种癫痫综合征可出现这种现象,其共同特征为1.儿童期发病,具有明显的年龄依赖性;2.多种形式的临床发作;3.慢波睡眠期的持续棘慢波发放.本文还介绍了有关药物治疗方面的研究结果.     

儿童肌阵挛失神癫痫脑电图五例

目的 总结儿童肌阵挛失神癫痫(MAE)的临床表现,视频脑电图(VEEG)特征,治疗方案及预后转归等特点。方法 分析2010年1月至2019年12月于首都医科大学宣武医院收治的5例MAE患儿的临床资料和特点。结果 5例患儿中2例男孩,3例女孩。发病年龄中位数9 (3～11)岁。临床表现中5例患者均以MA为突出表现,其中4例为双上肢节律性肌阵挛抽动,另1例为口轮匝肌及双上肢同时受累。发作具有突发突止的特点且发作频繁,每日可发作数次至10余次。住院期间所有患儿均进行VEEG检查,记录到5例患儿均存在典型的双侧对称同步的3Hz棘慢复合波阵发,同步肌电记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发。5例患儿在诊断明确后进行抗癫痫治疗,所有患儿均在治疗后癫痫发作频率减少,随访2～6年,5例患儿均无临床发作,智力运动发育正常,EEG复查均无癫痫样异常放电。结论 MAE以肌阵挛失神为突出表现,EEG特点为双侧对称同步的3Hz棘慢复合波阵发,同步肌电图记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发。尽早合理的应用抗癫痫药物可有效的控制患儿发作,改善预后。     

伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫临床特征及共病分析

目的 总结伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫(SeLECTS)的临床特征及共病注意缺陷多动障碍(ADHD)情况。方法 纳入2020年7月至2022年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的89例SeLECTS患儿,收集社会人口学资料、临床表现、视频脑电图资料、治疗与预后资料,采用SNAP-Ⅳ量表判断是否存在注意缺陷多动障碍。结果 (1)临床特征:89例SeLECTS患儿男性49例,女性40例;首发年龄平均为(7.22±2.04)岁。发作类型主要为局灶性运动性发作(36例,40.45%)和局灶性进展为双侧强直-阵挛发作(46例,51.69%),7例(7.87%)二者兼具。发作时主要表现为单侧阵挛或双侧强直-阵挛发作、流涎、双眼斜视或上翻、口角或下颌抽动、喉咙发声。(2)脑电图特征:56例患儿视频脑电图背景活动均正常,痫样放电波形主要为尖(棘)波、尖(棘)慢复合波、棘波簇,以及睡眠期癫痫性电持续状态;非快速眼动睡眠期棘波指数为33.00(19.25,53.25)。(3)治疗与预后:37例(41.57%)患儿控制至少6个月无发作,其中23例(25.84%)控制至少12个月无发作。(4)共病...