获得性癫痫性失语综合征的临床特点分析

目的 研究中国人获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner Syndrome,LKS)的临床、脑电图及治疗特点.方法 对中国大陆地区报道的文献中71例LKS患儿的临床资料进行回顾总结,并结合文献进行探讨.结果 获得性癫痫失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫痫样放电,其中以混合性失语及腩电图棘-慢复合波为多见.多数临床有癫痫发作,听力均无异常,多数伴有精神行为异常.癫痫发作用抗癫痫药物控制良好,经皮质激素及免疫球蛋白的治疗,失语大多能改善.结论 中国儿童获得性癫痫性失语主要临床表现为获得性失语和癫痫发作,多伴有其它精神行为症状.EEG常见颞区的限局性放电,失语表现为听觉失认.早期诊断并采取包括抗癫痫药物和皮质激素应用的综合治疗,患者的预后总体良好.     

慢波睡眠期持续性棘慢波的癫痫患者的临床及脑电图特征分析

目的探讨慢波睡眠期持续性棘慢波的癫痫(ECSWS)患儿的临床和脑电图(EEG)特征。方法总结13例ECSWS患儿的临床资料,并对患儿的临床表现、视频脑电图(VEEG)特征及治疗随访情况进行分析。结果本组13例患儿,平均年龄(6.4±1.7)岁。5例头颅MRI有结构性异常。13例患儿均有癫痫临床发作,癫痫发作类型多样,病后均出现神经心理和/或运动功能发育倒退。EEG具备特征性慢波睡眠期持续性棘慢波放电,棘慢波指数(SWI)超过85%。予以抗癫痫药物、部分患儿加用肾上腺皮质激素治疗6月后10例(77%)有效,随访3年,大部分患儿EEG及神经认知状况和运动功能改善。结论ECSWS系一种具有特征性EEG的癫痫综合征,早期诊断治疗可改善患儿神经心理和运动功能。     

Landau-Kleffner综合征的临床特征(附3例报告)

目的探讨Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特征。方法回顾性分析3例LKS患者的临床资料。结果3例临床表现均有获得性失语、癫发作及精神行为异常;脑电图呈局灶性棘波放电,头颅CT及MRI未见异常。经治疗癫发作控制较好,但失语及精神行为异常恢复较慢。结论LKS是以获得性失语和癫发作为临床特征;脑电图可见异常放电。治疗后可部分恢复。     

Landau-kleffner综合征或伴有抽搐的获得性失语

Landau-Kleffner综合征(LKS)或伴有抽搐的获得性失语(acquired aphasia with convulsive disorder)是一种罕见的语言障碍,多数伴有不同形式的癫痫发作和普遍双侧同步的棘慢活动(SW)脑电图异常,也可见于无任何临床抽搐的患儿.1957年由Landau和Kleffner最先报告,并认为其临床表现甚为重要.尽管推测LKS十分少见,但自1957年至1990年间已有160例以上的病例报告,认为儿童期LKS比其他任何     

儿童非惊厥性持续状态的脑电图五例

目的 总结分析儿童非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)多种脑电图(EEG)异常放电模式。方法 2016年9月至2020年9月首都医科大学宣武医院儿科收治的5例NCSE患儿,分析患儿的发作诱因、临床表现、EEG异常及治疗反应等情况。结果 报道的5例患儿,男童2例,女童3例。发病年龄1～12岁(中位值4岁2月)。5例均有反应迟钝,不同程度的智力倒退,其中例5有性格改变。NCSE诱因分析发现5例中感染引起惊厥持续状态后出现NCSE 1例(例4),抗癫痫药物调整过程中发作1例(例2),癫痫发作控制不佳1例(例5),突然停用所有抗癫痫药物1例(例3),诱因不明1例(例1)。发作期EEG特征多样,包括反复长时间的发作期放电,局部起始伴扩散和演变,左右反复交替出现(例1);全导高波幅慢波及右侧局灶性(Rolandic区)持续放电(例2);全导弥漫性高幅2.5～3Hz左右慢波、棘慢波长程发放(例3);全导持续周期性高幅慢波、尖慢波呈发放(例4)。双侧前头部(额极、额、中央、顶为主导联)5Hz高幅持续性慢波(例5)。所有患儿发作时静脉推注地西泮,临床症状及EEG均有不同程度的改善。结论 NCSE的临床表现和...     

获得性癫性失语症的临床特点和免疫球蛋白治疗观察

获得性癫性失语症又称为Landau Kleffner综合征 (LKS) ,195 7年由Landau和Kleffner首先报道 ,主要表现为获得性失语及脑电图异常 ,约 80 %的病例伴有癫发作 ,70 %有明显的心理行为障碍〔1〕。近年来共诊断LKS 4例 ,应用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)治疗取得较好疗效 ,并进行了为期 0 5～ 1a的随访 ,报道如下 :1　临床资料例 1　男性 ,5岁。 3岁 6个月时出现失语 ,不理解别人的语言 ,并随后出现癫发作 ,为强直 阵挛发作 ,性格行为改变 ,易发怒 ,哭闹。脑电图示左侧颞部爆发性的 2 5Hz棘慢波活动 ,睡眠脑电图描记呈持续棘慢波状…     

睡眠中失神发作的儿童失神癫痫的临床特点(附1例报告)

目的探讨睡眠中失神发作的儿童失神癫痫(CAE)的临床特征。方法回顾性分析1例睡眠中失神发作的CAE患儿的临床资料。结果本例患儿以反复愣神为主要表现,同时伴有睡眠中突然睁眼、茫然无视及轻微眨眼等症状,同期视频EEG均为全导广泛性3 Hz棘慢波阵发。空腹CSF检查及头颅MRI正常。先后给予丙戊酸、拉莫三嗪及左乙拉西坦治疗,疗效均不佳。结论若CAE患儿在睡眠中出现同清醒期一致的临床发作,同期EEG示广泛性棘慢波持续发放>2 s,需考虑睡眠中失神发作,且提示预后不佳。     

45例Panayiotopoulos综合征的临床特征及脑电图分析

目的探讨45例Panayiotopoulos综合征的脑电图及临床特征、预后情况。方法收集我院小儿神经科2010年6月²013年6月Panayiotopoulos综合征45例临床资料,并进行分析。结果其中33例以发作性呕吐为主要症状就诊。20例患儿癫痫发作持续半小时以上,28例发作开始于睡眠期。28例患儿发作间期脑电图为枕区或后头部棘波、棘慢波发放。32例患儿一种药物可有效控制发作。结论 Panayiotopoulos综合征临床表现以自主神经发作及自主神经持续状态多见,发作间期脑电图大部分为后头部功能性尖波、尖慢波发放,抗癫痫药控制良好,预后好。     

青少年肌阵挛癫痫一例

正青少年肌阵挛癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种常见的年龄相关的特发性全身性癫痫综合征,占所有癫痫的2.8%～11.9%~([1]),占儿童特发性全身性癫痫的20%。JME起病年龄在12岁～18岁之间占76%。其典型发作形式是肌阵挛发作,可合并全面性强直-阵挛发作和失神发作,脑电图(EEG)特征为发作间期广泛性棘慢波或多棘慢波发放。治疗上以口服抗癫痫药物(AEDs)为     

动态脑电图对典型与非典型伴有中央-颞区棘波的儿童良性癫痫的诊断

目的探讨动态脑电图(AEEG)对典型与非典型伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫(BECCT)的诊断价值,并进行随访分析。方法收集伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫的患儿资料50例,分典型组31例,非典型组19例。所有患儿均进行AEEG检查,对检查结果进行对比分析及治疗后随访。结果清醒期EEG描记时,典型组异常放电8例(25.8%),非典型组异常放电7例(36.8%),在睡眠期EEG描记时均有异常放电。结论 AEEG对典型与非典型伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫均有重要的诊断价值。