新生儿心肌致密化不全一例

患儿男,4 h,因面色青紫4 h入院.患儿系双胎之小,剖宫产出生,无窒息.母孕期无异常,否认家族史及遗传病史.第1胎已3岁,体健.双胎之大心脏彩超未见异常.入院后查体:T 36.1 ℃,P130次/min,HR 130次/min,R 60次/min,体重2100g,口唇发绀,呼吸稍促.     

纤维支气管镜成功诊断和治疗先天性气管蹼一例

患儿,女,47 d,因"声音嘶哑、咳嗽12 d,加重2 d"入院.患儿出生后40 d在体检时发现心脏杂音,心脏超声检查证实为室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉高压、三尖瓣反流.发病以来胃纳差,有呛奶现象,体质量增加缓慢.入院体检:体温37.2℃,脉搏122次/min,呼吸40次/min,体质量3.8 kg,SaO2 97%(未吸氧).呼吸略急促,双肺可闻及细湿啰音和哮鸣音,心律齐,胸骨左缘2～4肋间可闻及3级收缩期杂音.     

心脏脂肪母细胞瘤一例

患儿:女,2岁5个月.因发现心脏杂音1年多入院.患儿平时体质差,多汗,易疲劳.检查:体重12.5kg,口唇红润,呼吸规则,胸骨左缘2～4肋间闻及双期Ⅲ/Ⅵ级杂音,触及轻微震颤,腹软,肝肋下1.5 cm,质软缘锐,甲床红,无杵状指(趾).     

合并室间隔缺损的主动脉闭锁一例

患儿男,5岁5个月,因"查体发现心脏杂音"入院.体检:血压:双上肢100/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双下肢130/60 mm Hg;肺动脉瓣区第二心音亢进,胸骨左缘2～4肋间可闻及4/6级收缩期杂音,并可触及震颤;口唇及指端无发绀.经皮测四肢动脉血氧饱和度91%～93%.     

单纯动脉途径封堵动脉导管未闭1例

1 临床资料 患儿,男,1.4岁.发现心脏杂音1a入院.查体:血压13.96/7.98kPa,体质量8kg,胸骨左缘第2肋间可闻及IV/6级连续性机器样杂音,伴震颤.     

新生儿点状软骨发育不良一例

患儿男,4 h.因出生后气促4 h入院.患儿系第三胎第二产,孕36周因羊水过多剖宫产,出生体重2 kg.Apgar评分9分,出生后即发现患儿鼻骨塌陷,呼吸急促伴口唇发绀.无呻吟、无发热.入院时查体:体温35.2℃,心率124次/min,呼吸60 次/min,血压48/29 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),前囟平,头围32.5 cm,鼻梁塌陷,扁平脸(图1),耳位较低,高腭弓,呼吸急促,可见吸气性三凹征,胸廓稍饱满,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心率124次/min,心音正常,未闻及杂音.     

新生儿先天性右肺动脉起源异常1例

患儿,女,足月出生,出生体重3 000 g.生后第5天因发现全身皮肤欠红润,四肢肌张力低而入院.入院时T 36.8℃,R 48次/min,HR 145次/min,全身皮肤欠红润,双肺呼吸音清,心律齐,心音过有力,未闻及明显杂音.入院后患儿在安静时呼吸、心率尚平稳,但稍有活动后呼吸增至65～85次/min,心率150～160次/min,皮肤无明显青紫.生后第9天动脉血气分析提示低氧血症(PO246 mmHg),但全身皮肤发绀不明显.     

先天性急性单核细胞性白血病一例

患儿女,46h,因生后发现全身瘀斑46h入院。系第2胎第1产,孕42周顺产出生,无窒息缺氧史,生后即发现全身皮肤有大小不等的瘀斑。父母非近亲结婚,母孕5～7月时全身皮肤曾出现皮疹,有破溃及瘙痒,患儿表姑因白血病于17岁时死亡。入院查体:T36.5℃,HR141次/min,R41次/min,体重3590g,神清,皮肤中至重度黄染,全身皮肤可见散在形状不规则、直径约1～2.5cm的瘀斑(图1),呈青紫色,稍高出皮面,有硬结感,心肺无异常,腹稍隆,肝右肋下3cm、质软,脾肋下未及,肌张力正常。血常规:WBC71.1×109/L、RBC4.11×1012/L、Hb163.4g/L、PLT55×109/     

儿童先天性三尖瓣脱垂并重度关闭不全1例

1 临床资料 患儿,男,2岁.因"发现心脏杂音1年"入院.患儿于2005年3月因"感冒"到当地医院就诊,听诊时发现心脏杂音.无紫绀、晕厥及心衰等病史,生长发育及活动量与正常同龄儿童无明显差异.     

新生儿限局性骨化性肌炎一例

患儿女,11d,以"发现右小腿肿胀1 d"入院.第1胎第1产,母孕38周顺产,评分好,出生体重2 490g.生后母婴同室,3 d后出院.入院前1 d家长发现患儿右小腿局部肿胀,无皮肤发红、压痛、溃破.患儿右小腿无外伤、碰撞史.PE:T37.1℃,HR 132次/min,RR 40次/min,SPO2 95%(未吸氧),BP 68/34 mmHg,Wt 3 14g.     

新生儿先天性心脏病术后急性肾衰腹膜透析1例

患儿,男,21d,因鼻塞18d,咳嗽1周,发现心脏杂音3d入院。患儿系足月顺产儿,出生3d后受凉出现鼻塞,对症治疗无好转,生后第14天出现咳嗽,有痰鸣,无气促、发绀,继服药无好转。第18天在当地就诊,发现心脏有杂音而入住我科。查体:T37℃,P145次/min,R60次/min,BP57/47mmHg,精神反应一般,两肺呼吸音粗,无啰音那扒蘼?起,未扪及震颤,心界向左下扩大,HR145次/min,律齐,心前区闻及4/6级收缩期吹风样杂音。血常规:WBC11.2×109/L,N0.51,L0.49,RBC3.5×1012/L,Hb120g/L,PLT313×109/L,血生化正常。胸片:心脏畸形,肺炎。心脏彩超:先天性心脏病…     

小儿肺动脉内良性间叶瘤一例

患儿　男 ,3岁。 1年前因肺炎就诊时发现心脏杂音 ,但未进行检查。来我院行心脏超声检查发现肺动脉内有占位性病变。体检 :营养发育良好 ,血压 10 2 / 5 0ｍｍＨｇ(1ｋｐａ=7 5ｍｍＨｇ)。心前区无隆起 ,未触及震颤 ,心界无扩大 ,心律齐 ,心率 110次 /ｍｉｎ ;胸骨左缘 2、3肋间闻及 3/ 6级收缩期喷射性杂音 ,Ｐ2 无亢进及减弱。患儿系孕 1产 1,足月顺产 ,母孕期健康。无传染病及家族遗传病史。辅助检查 :血常规、肝肾功能及心肌酶谱、抗链球菌溶血素“Ｏ”均正常 ,血培养 2次均阴性。心电图及心脏Ｘ线检查正常。超声心动图检查示各房室内径…     

双胎均系Pierre-Robin综合征

患儿男,双胎之大,2 h,因持续呼吸困难,全身青紫2小时入院.入院时:体温35.7℃,心率174次/min,呼吸96次/min,体重2400 g,神志清楚,一般情况及反应极差,全身青紫,前囟平软,气促,呼吸三凹征阳性,下颌小,腭裂,舌根后坠,双肺呼吸音粗,无罗音.心音弱,无心脏杂音.腹平软,四肢肌张力减弱.各种原始反射消失.     

RhE溶血病一例

患儿,男,5 h,因皮肤黄染伴呻吟1 h入院.患儿因胎心基线平直而行剖宫产娩出,无窒息史,1 min Apgar 评分10分,羊水Ⅱ～Ⅲ度浑浊.母血型"B",第一胎自然流产.患儿入院查体:体温35.9℃,心率140次/min,呼吸50次/min,体重3.56 kg,血压69/34 mmHg(1mm Hg=0.133 kPa).     

儿童肺炎支原体感染致多脏器衰竭和横纹肌溶解一例

患儿,男,11岁,因发热伴咳嗽1周,意识障碍2d入院.患儿1周前无明显诱因出现发热,体温最高39.4℃,伴阵发性清咳,外院门诊治疗（具体不详）,2d前出现嗜睡,2h前出现躁动不安,静推安定10 mg后无缓解,转入我院小儿神经科。入院查体：T 36.8℃,P 162次/min,R36次/min,BP 15/10 kPa.谵妄状态,躁动不安,呼吸急促,双肺呼吸音粗,闻及大量痰鸣音,心律齐,未闻及心脏杂音,腹平软,肝脾肋下未触及,四肢肌张力亢进,神经系统查体不能配合。患儿躁动不安,镇静剂效果不佳,排红褐色尿,转入PICU。     

血液净化成功抢救儿童百草枯中毒一例

患儿 男,12岁.误服百草枯约5～10 ml,随即频繁呕吐绿色胃内容物.误服后2 h在当地卫生所洗胃催吐,误服后6 h转我院.入院体检:T 37℃,体重37 kg,BP 120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),R 28次/min,精神欠佳,神志清楚,面色潮红.舌体中部可见钱币大小充血.HR 110 次/min,心音有力,心率整齐.双肺呼吸音粗,无干湿性啰音.腹部平软,上中腹压痛,无反跳痛及肌紧张.入院后仍有间断恶心呕吐,初为淡绿色胃液,第2天转为胃内容物,并出现轻微干咳、频繁吐涎、舌部溃疡及出血,尿量正常.入院后紧急行血液净化治疗,在股静脉置入Y形双腔导管,血流量100 ml/min,肝素首剂100 U/kg,追加1000 U/h,第1天血液灌流(HP)6 h,更换灌流器3个,第2天HP并血液透析(HD)4 h,更换灌流器2个,第3天至第5天HP并HD 2 h,临床表现及生化指标基本正常后每隔1～2天,行HP并HD2 h.服毒后2周肺部CT无肺间质改变,停止血液透析.     

新生儿先天性皮肤缺陷伴大疱性表皮松解症一例

患儿女,日龄36 h,因生后发现双下肢皮肤破损伴喉中痰响1 d余入院.患儿系第4胎第1产,胎龄38+5,顺产,无窒息史,出生体质量2.2 kg.母孕期健康,第1胎及第3胎人工流产,第2胎宫外孕,否认家族性及遗传病病史.人院查体:T 36.5℃.R 54 次/min,HR 120次/min,体质量2.19 kg,小于胎龄儿貌,反应欠佳,口周微绀,颜面皮肤黄染,口腔黏膜溃烂,双下肢皮肤大面积缺损,局部发红、凹陷,肢体细小畸形,其余皮肤存在多数大小不一的薄壁水疱,Nikosky征阴性,双肺呼吸音粗,心律齐,心音稍低,腹部平软,肝脾未触及,拥抱、握持及吸吮反射减弱,肌张力正常.     

新生儿限局性骨化性肌炎一例

患儿女，11d，以“发现右小腿肿胀1d”入院。第1胎第1产，母孕38周顺产，评分好，出生体重2490g。生后母婴同室，3d后出院。入院前1d家长发现患儿右小腿局部肿胀，无皮肤发红、压痛、溃破。患儿右小腿无外伤、碰撞史。PE：T37．1℃，HR 132次/min，RR 40次/min，     

重症肺炎脓胸急性呼吸窘迫综合征

第一次查房主治医师,入ICU 1h. 住院医师汇报病史:患儿,男,7岁,因咳嗽,发热3d入院.患儿于3d前出现咳嗽,有黄色脓痰,发热,体温波动于37.8～40℃.外院静脉滴注阿奇霉素2d,发热无好转,咳嗽及气促加重.既往身体健康.入院查体:T 39.5℃,R 45次/min,HR 140次/min,BP 95/65mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),SpO2 88%(未吸氧),体重25kg.神志清,较烦躁,偶有谵妄,无皮疹,气促,右下肺叩诊浊音,双肺闻及湿音,右肺明显.心律齐,心音有力,腹软,肝脾不大,未及包块,无压痛.末梢循环好.     

肝素治疗Fontan术后蛋白丢失性肠病一例

患儿男,4岁6个月,因"口唇发紫4年余"于2006年6月6日入院.查体:BP 110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),四肢血氧饱和度50%～66%,口唇及肢端可见紫绀,轻度杵状指(趾),胸骨左缘第2～4肋间可触及收缩期震颤,心界扩大,心率138次/min,律齐,P2不亢,胸骨左缘第2～4肋间可闻及4/6级收缩期粗糙杂音,传导广泛.心脏彩超示:先天性心脏病,三尖瓣闭锁(Edwards-Burchell IB型),室间隔缺损,房间隔缺损,右心室流出道狭窄.