新生儿先天性皮肤缺陷伴大疱性表皮松解症一例 |
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引用本文: | 李杨方,赵玫,蔡芝兰,林美娇,冒长峙.新生儿先天性皮肤缺陷伴大疱性表皮松解症一例[J].中国新生儿科杂志,2009,24(2). |
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作者姓名: | 李杨方 赵玫 蔡芝兰 林美娇 冒长峙 |
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作者单位: | 1. 昆明市儿童医院新生儿科,650032 2. 昆明医学院第二附属医院皮肤科 |
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摘 要: | 患儿女,日龄36 h,因生后发现双下肢皮肤破损伴喉中痰响1 d余入院.患儿系第4胎第1产,胎龄38+5,顺产,无窒息史,出生体质量2.2 kg.母孕期健康,第1胎及第3胎人工流产,第2胎宫外孕,否认家族性及遗传病病史.人院查体:T 36.5℃.R 54 次/min,HR 120次/min,体质量2.19 kg,小于胎龄儿貌,反应欠佳,口周微绀,颜面皮肤黄染,口腔黏膜溃烂,双下肢皮肤大面积缺损,局部发红、凹陷,肢体细小畸形,其余皮肤存在多数大小不一的薄壁水疱,Nikosky征阴性,双肺呼吸音粗,心律齐,心音稍低,腹部平软,肝脾未触及,拥抱、握持及吸吮反射减弱,肌张力正常.
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