先天性角化不良P53表达:一种口腔癌前标记

先天性角化不良综合征包括粘膜白斑、皮肤色素沉着、甲营养不良三联征,本病罕见,常可因血液异常或粘膜白斑恶变而致命。已经证实P53表达与恶性疾病有关,在口腔粘膜病变中,仅口腔癌检测到P53表达。本文评价了一名先天性角化不良患者5年舌背过     

先天性外胚叶发育不良综合征伴颌骨多发性囊肿—家族报告

<正> 先天性家族性外胚叶发育不良综合征是一种少见的,以皮肤及其附属器、牙和眼等发育异常为特征的遗传综合征。1927年 Dans 首先报告,至今国外相继有100多例报道。国内也有数例报道。本综合征可伴发许多不同的临床症状,但迄今未见过伴发颌骨多发性角化囊肿者。现将所见一家族报告如下:患者,女,35岁,右下颌骨区膨隆1年余,局部胀痛,张口受限,患区时有脓液溢出,经抗炎治疗无效,于1987年7月以“下颌骨囊肿”入院治疗。患者     

掌跖角化过度—牙周病综合征1例报告

<正> 掌跖角化过度-牙周病综合征,又称 Papillon—Lefevre 氏综合征(简称 P—L 综合征),是一种以手掌和脚底角化过度;乳牙和恒牙的牙周组织早期破坏为其特点的罕见疾病。国内见报道过本病1例。为了提供对此病的研究资料和充实临床资料,现将我科遇到的1例及1年多的临床观察结果报告如下:     

掌跖角化-牙周破坏综合征1例

掌跖角化-牙周破坏综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,以重度牙周组织破坏和掌跖角化为特征,常导致乳恒牙的早期脱落.本文对1例掌跖角化-牙周破坏综合征进行报道.     

掌跖角化-牙周破坏综合征1例

掌跖角化- 牙周破坏综合征（ PLS）是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，其特点是手掌和脚掌部位的皮肤过度角化以及乳、恒牙过早脱落。本文就1例具有典型PLS临床特点的病例进行报道，并对相关文献进行回顾。     

掌跖角化牙周病综合征

掌跖角化牙周病综合征(Papillon-Lefèvre syndrome,PLS)于1924年由Papillon和Lefèvre首先报道,是一种以严重牙周组织破坏及掌跖、膝盖、肘部等部位皮肤过度角化为特征的疾病,常导致患者在青春期前失牙.本病临床上较罕见,患病率约为百万分之一至四.现总结近年来国内外文献,对此病的病因及发病机制、临床表现、治疗等进行阐述.     

Steiner综合征（附病例报告）

Steiner综合征（Steiner Syndrome）是一种罕见的以单侧颜面肥大为主要特征的先天性疾病。作者报道确诊为1例Steiner综合征的病例,结合文献对其临床特点、鉴别诊断、治疗方案进行讨论。     

非综合症型多数恒牙先天性缺失的诊治分析

先天性缺牙是人类牙列中最常见的发育异常,目前研究显示其发生与遗传因素有关,是一种受环境影响的多基因遗传病。多数牙先天性缺失指不包括第三磨牙在内的6颗或6颗以上的牙齿缺失,按表型不同可分为非综合征型和综合征型。临床上对综合征型病例报道较多,非综合征型多数牙先天缺失却鲜见报道。本文对一例非综合症型18颗恒牙先天性缺失的诊治进行了分析探讨。     

基底细胞痣综合征的牙源性角化囊肿中Ki-67表达的研究

目的：探讨基底细胞痣综合征的牙源性角化囊肿细胞增殖活性与临床生物学行为的关系。方法：利用Ki-67单克隆抗体，免疫组化方法（LSAB法）检测基底细胞痣综合征的牙源性角化囊肿和非综合征的牙源性角化囊肿中Ki-67表达情况。结果：Ki-67在基底细胞痣综合征的牙源性角化囊肿衬里上皮中的表达主要位于基底上层，且明显高地单发和复发牙源性角化囊肿，结论：基底细胞痣综合征的牙源性角化囊肿较非综合征的角化囊肿具有更高的细胞增殖殖活性，与其较高的复发潜能有关。     

牙源性角化囊肿的外科治疗

牙源性角化囊肿是具有侵袭性和复发倾向的病变,术后其复发率从２．５％至６２．５％不等。因此有些学者将其归纳为良性肿瘤的范围。目前,相当一部分角化囊肿因术前未引起重视即明确诊断,而未得到正确的治疗,这是导致术后复发率较高的主要原因。本文主要报道４６例颌骨角化囊肿采用不同的方法治疗后的结果,评价临床各种治疗方法的疗效,以指导临床实践。材料与方法收集１９８２年～２０００年的临床资料,经病理学证实为牙源性角化囊肿共有４６例,且不包括基底细胞痣综合征的病例。其中１６例（３４．８％）术前未曾怀疑为角化囊肿,３…     

洛氏综合征(Lowe Syndrome)伴牙囊增大、滤泡囊肿和牙釉质发育不全1例报告

洛氏综合征即眼脑肾综合征,1952年首例报道。表现为氨基酸尿、蛋白尿、佝偻病、先天性白内障、青光眼和精神迟钝等,也有伴先天性肾病综合征的报道。其遗传与X染色体有关。 患儿男,11.5岁,白种人,北卡罗来纳大学儿童牙病专科诊断为洛氏综合征,并进行治疗。患儿精神紧张,口腔检查困难。恒牙萌出不全,牙列不完整,萌出的     

掌跖角化—牙周病综合征(附3例报告)

掌跖角化—牙周病综合征(Papillon-Lefèvre syndrome,简称P—LS)1924年首先由Papillon和Lefèvre所报告,是一种临床上罕见的疾病。患病率约为1～4/百万。其特征是掌跖角化过度合并有过早的牙周组织破坏和乳恒牙脱落。我国对本病报道较少,我科自1978年以来共接诊3例,现报告如下,并综合国内病例加以讨论。     

掌跖角化-牙周破坏综合征1例

掌跖角化-牙周破坏综合征,又名Papillon-Lefèvre综合征(Papillon-Lefèvre syndrome,PLS),由Papillon、Lefèvre二位学者1924年首次报道,其特点是手掌及脚掌部位的皮肤过角化和牙周组织快速严重的破坏。本病罕见,男女患病机会均等,无种族差异性,人群中的患病率约为百万分之一至四,携带者的几率为2～4‰。本文就长沙市     

先天性髁突畸形的病因及治疗方法

先天性髁突畸形(congenital condyle deformity)常见于第一、二鳃弓综合征中,第一、二鳃弓综合征的临床表现、手术治疗方法及预后已有报道。了解先天性髁突畸形的病因及治疗方法,有助于进一步预防疾病,明确诊断,提高术后疗效,为随后的正颌外科创造良好的手术环境,保证患者的心理健康。本文就先天性髁突畸形的病因及治疗方法进行简单的论述,为临床诊断及治疗方案的制定提供借鉴和参考。     

掌跖角化牙周破坏综合征患者的磁性附着体修复

掌跖角化牙周破坏综合征（PLS）患者往往早期失牙,牙槽嵴吸收而狭窄,其固位力欠缺,给修复带来困难。本文报道1例多数牙缺失的掌跖角化牙周破坏综合征患者,用磁性附着体覆盖义齿修复。修复后义齿功能良好,固位力强。表明磁性附着体覆盖义齿可成功的修复多数缺牙的掌跖角化牙周破坏综合征患者。     

掌跖角化-牙周破坏综合征牙周治疗一例

掌跖角化-牙周破坏综合征（papillon-lefevre syndrome，PLS）是一种临床上罕见的疾病，患病率约为1～4百万分之一。PLS以掌跖过度角化、乳牙和恒牙牙周组织快速严重破坏为特点，现有资料表明：PLS患者的预后差，乳牙早失，恒牙在13～15岁可全部脱落。尚未见成功治愈PLS的病例报道。我们于1993年接诊1例PLS患者，经过12年的治疗，取得满意疗效，现报告如下。     

掌跖角化-牙周破坏综合征临床诊断与治疗

目的：了解掌跖角化一牙周破坏综合征（PLS）临床诊断与治疗。方法：收集并调查一例掌跖角化一牙周破坏综合征病例，进行家谱分析，对其进行全口义齿修复。并对相关文献进行回顾。结果：掌跖角化一牙周破坏综合征是一种罕见的以严重牙周组织破坏及掌跖、膝盖、肘部等部位皮肤过度角化为特征的常染色体隐性遗传病，发病年龄早，最终可导致全口牙列缺失。全口义齿修复可获得较满意的效果。结论：早期发现、早期治疗对改善PLS的预后是非常重要的。     

伴有和不伴有痣样基底细胞癌综合征角化囊肿的比较研究

牙源性角化囊肿是痣样基底细胞癌综合征(NBS)最常见的特征之一。根据不同作者的报道,大约65%到100%的NBS患者出现这类囊肿。本文把NBS角化囊肿和其它牙源性角化囊肿进行了比较研究,以寻找两种疾病之间可能有的形态学差异。作者采用66例角化囊肿标本进行组织学的分析研究,其中33例选自NBS患者,其余选自没有患NBS的孤立角化囊肿患者。用25例NBS角化囊肿和25例孤立     

Moebius 综合征（附1例报告）

Moebius 综合征（Moebius Syndrome 以下简称MS）是一种罕见的先天性完全或不完全性面神经麻痹，可伴其他脑神经（最常见是外展神经）麻痹，以及四肢和口面部其他畸形的一组临床综合症群。又名：先天性面瘫，先天性神经核发育不全，先天性眼面瘫痪等［1，2］。1888年Moebius在注意观察了先天性面神经麻痹和其他先天性畸形的关系后，对此症群作出了较为详细的报道。国外1990年～1995年共有21例报道。国内本科室于1995年收治1例，现报道如下。     

非综合征型先天性多数牙缺失母女2例

先天性多数牙缺失指缺牙数目达6 颗及以上,临床上较少见,其中多数伴有综合征型的其他器官症状,非综合征型的更少见.本文报道非综合征型多数牙缺失母女2 例,并进行相关讨论.