小儿法乐四联症围术期的治疗策略

目的总结法乐四联症（TOF）患儿手术治疗经验,探讨手术时机、手术适应证和围术期处理。方法回顾性分析我科2004年1月至2010年6月收治的132例小儿TOF的临床资料,其中男98例,女34例;年龄4个月至12岁,平均12．85岁。术前均行超声心动图或心导管造影检查确诊,均在体外循环下行根治性手术,部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉,对合并畸形作相应处理。结果本组围术期死亡4例（3．03％）,其中2例死于术后多器官功能衰竭,2例死于低心排出量综合征。随访129例,随访时间12～90个月;失访3例。6例残余微量分流,生长发育正常,无不适。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术矫治,提高手术水平,加强术后监护是确保手术成功的关键。     

小儿心脏直视术后心律失常的临床分析

小儿心脏直视术后心律失常的临床分析河南新乡市中心医院心胸外科（４５３０００）朱继先，李俊杰，牛玉顺，杜德录我院自１９８６年１２月～１９９５年１２月对先天性心脏病（先心病）行心脏直视手术１１５例，术后发生心律失常４３例。现就其发生原因及治疗进行分析。临...     

儿童肝移植术后合并麻疹重症肺炎一例北大核心CSCD

患儿男,2岁1个月,因“原位肝移植术后6个月,皮肤、巩膜黄染加重10d,发热1d”收治入院.患儿因胆道闭锁、胆汁淤积性肝硬化于6个月前行原位肝移植术.出院后患儿定期在我院复查,2个月前因胆道并发症行经皮经肝胆管引流术（PTCD）,入院前10d患儿PTCD引流管堵塞,入院前1天出现发热,体温38.4℃,为求进一步治疗转入我院.     

婴儿期法乐四联症的治疗

目的评价婴儿期法乐四联症(TOF)根治的可行性及优势,围手术期处理的特点.方法选取1991～2000年所有＜1岁的TOF患儿,均行Ⅰ期根治手术.结果全组患儿均治愈出院,术后紫绀消失,B超提示畸形纠正满意,术后心功能良好.结论对于病情较轻的TOF患儿,我们认为在6个月～1岁手术根治较为合适.如果患儿的病情较为严重,缺氧频繁发作,可早期手术治疗.患儿的围手术期处理要适应婴儿的病理生理特点.     

经导管Amplatzer堵塞器治疗动脉导管未闭的评价

为研究评价新的自膨性Ａｍｐｌａｔｚｅｒ堵塞器关闭动脉导管未闭（ＰＤＡ）的疗效,于１９９８年８月至１９９９年２月应用Ａｍｐｌａｔｚｅｒ堵塞器关闭突兀 ,年龄０．８～１１岁（平均３．９岁）,体重７～３９ｋｇ（平均１５．８ｋｇ）,ＰＤＡ最狭处直径２．３～６．４３ｍｍ（平均３．５ｍｍ）。应用６Ｆ长鞘经股静脉插至降主动脉递送堵塞器,术后１０～１５分钟作主动脉造影评价即职效。关闭术后２４小时、１月、３月、６月     

液氮冷冻术治疗超短型巨结肠

液氮冷冻术治疗超短型巨结肠王振华，刘爱雅我院自１９８７年５月至１９９５年３月，采用液氮冷冻术治疗超短型巨结肠２２例，男２０例，女２例。年龄１个月～４岁（３个月以内９例）。全组患儿均有典型病史和症状，钡灌肠显示痉挛段距肛门４．０ｃｍ以内，２４小时复查结...     

单眼视网膜母细胞瘤并发急性淋巴细胞性白血病一例

视网膜母细胞瘤（ＲＢ）是婴幼儿常见恶性肿瘤之一。死亡率很高。近年来由于诊断和治疗水平的改进，其治愈率和存活率大大提高，部分存活者在病后又发生其它恶性肿瘤，称为第二恶性肿瘤（简称ＡＭＮ）。有关这方面的报道已不少，但ＲＢ合并急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）病例国内尚未见报道。我院近期收治一例，现报道如下：患儿，女，２岁，因左眼ＲＢ行眼球摘除术后７月，面色黄白，发热半月入院。入院前７月因视力进行性下降，瞳孔扩大，有异常黄光反射，在某医院诊断为左眼ＲＢ而行左眼球摘除术。术后病检证实为ＲＢ。术后未做任何特殊…     

钠络酮治愈假性肠梗阻2例

例１女，１４岁。１９８４年１０月８日出生，生后间断呕吐，行钡餐检查示幽门梗阻伴肠回转不全，于１９８５年１２月在我院行幽门成型、ｌａｄｄｅｒ’ｓ手术及阑尾切除术。术后１月持续呕吐，腹平片显示机械性肠梗阻，遂行肠粘连松解术。患儿第２次术后反复出现呕吐症状...     

巨大腹壁肌层缺损一期手术1例

先天性腹肌缺如是一种罕见的先天性发育异常。本文报告1例7岁单纯腹壁肌肉发育不良、一期修补腹壁成功的病例。患儿，男，7岁，系第3胎第3产，足月，顺产。出生体重3200g，无抢救窒息史。出生后发现脐部突出约2cm左右，屏气时出现，安静时可自行回纳。1岁左右在当地医院手术治疗（具体不详）。术后2个月复发，术后21个月（年龄33个月）腹壁缺损直径扩大至14cm，     

前型尿道下裂患儿尿道口前移龟头成形术后尿道功能的评估

目的探讨尿道口前移龟头成形术（MAGPI）对前型尿道下裂患儿尿道功能的影响。方法2008年8月到2011年8月作者收治16例男性前型尿道下裂患儿,年龄2—10岁,平均4岁9个月,其中龟头型2例（12．5％）,冠状沟型14例（87．5％）;8例（50．0％）伴轻度阴茎下弯。依据Duckett报道的手术方法对16例患儿行MAGPI手术治疗。术前术后行尿流率检查。结果患儿均一次手术获成功。术后2～3个月尿流率检查提示最大尿流率、平均尿流率术前术后比较,均有统计学意义,最大尿流率由术前的（9．5±2．7）mL／s增加到术后（11．6±2．0）mL／s（P=0．022）;平均尿流率（6．2±1．6）mL／s增加到术后（7．7±1．4）mL／s（P=0．009）。结论MAGPI手术方法简单,成功率高,术后无尿道狭窄发生,患儿尿道功能较术前改善,对于合适的前型尿道下裂患儿是一种很好的手术方法。     

三种保留尿道板手术在轻中型尿道下裂矫治中的应用

目的探讨 TIP 手术、TIP 加游离包皮内板镶嵌式移植（inlay）手术和横行带蒂岛状包皮瓣加盖式尿道成形（onlay）三种手术在轻中型尿道下裂中的应用价值。方法2013年1月至2014年3月本中心收治104例可保留尿道板尿道下裂病例,其中70例采取 tip 术、19例采取 inlay 术和15例 on-lay 手术,回顾性分析三种术式治疗情况。结果本组104例,年龄14个月至21岁,平均42个月,术后随访（18～31）个月,平均22个月。TIP 组70例,成形尿道0.7～3 cm,平均1.53 cm,术后阴茎头裂开3例（4.3％）,尿道皮肤瘘5例（7.1％）,尿道狭窄2例（2.9％,经尿道扩张2～3次缓解）。Inlay 组19例,成形尿道0.8～2.3cm,平均1.37 cm,术后尿道皮肤瘘1例（5.3％）。Onlay 组15例,成形尿道2.0～3.2 cm,平均2.45 cm,术后阴茎头裂开1例（6.7％）,尿道皮肤瘘1例（6.7％）。结论对于可保留尿道板的轻中型尿道下裂病例,根据尿道板特点采用 TIP、inlay 或 onlay 手术,可得到较好的矫治效果。     

弹性髓内针固定治疗青少年锁骨中段骨折

目的探讨闭合复位、经皮钛制弹性髓内针固定治疗青少年锁骨中段骨折,并观察其临床疗效。方法作者自2008年5月至2010年3月收治青少年锁骨中段移位骨折11例,均为男性,年龄9—15岁,平均年龄11岁,按Robison分型均为ⅡB1型,术中采用闭合复位、锁骨内侧经皮钛制弹性髓内针固定。术后早期恢复自主活动。结果患儿术后平均住院3d,随访8～22个月（平均10．5个月）,均一期获得骨性愈合,愈合时间4—8周（平均5．6周）。术后4周均基本恢复正常活动及运动,肩关节功能Constant评分94～97分（平均96分）,术后3—6个月（平均4个月）去除内固定。结论闭合复位、钛制弹性髓内针固定治疗青少年锁骨中段骨折,可获得良好疗效,具有微创、可恢复锁骨长度、固定稳定、恢复患肢活动早、对日常生活影响小等优点。     

完全性房室间隔缺损合并肺动脉高压术后75例预后分析

探讨完全性房室间隔缺损（CAVSD）合并肺动脉高压术后的疗效。方法　对2003年1月至2007年3月在上海儿童医学中心行CAVSD合并肺动脉高压修补术的75例患儿进行随访分析。患儿术前行心导管检查,了解肺动脉压力及肺小动脉阻力（PAR）。通过超声心动图心尖四腔切面评估术前,术后第2天、1个月、6个月及1年肺动脉高压的情况。记录术后监护时间、呼吸机使用时间及肺动脉高压危象发生情况。结果　75例CAVSD患儿术后监护（4.9±2.1） d,呼吸机使用（2.1±0.9） d,出现肺动脉高压危象12例（16%）。PAR > 8 Wood 单位患儿与PAR≤8 Wood 单位患儿比较,年龄较大,术后监护时间、呼吸机维持时间较长,肺动脉高压危象发生率较高 （P均 < 0.05）。院内死亡5例,其中4例的共同瓣严重发育不良。75例患儿中,术后第2天彩超评估39例（52%）肺动脉压力降至正常,51例（68%）于术后1个月肺动脉压力降至正常,64例（85%）于术后6个月肺动脉压力降至正常;68例（91%）于术后1年肺动脉压力降至正常,余7例术后1年仍合并肺动脉高压。结论　CAVSD早期修补术安全、有效。术前PAR > 8 Wood 单位患儿术后易出现肺动脉高压危象。     

心电生理在预测法乐四联症术后患者室性心律失常中的应用

法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,手术效果良好,然而术后远期较易发生恶性室性心律失常及猝死.如何应用各类有创或无创性的心电生理方法预测法乐四联症术后恶性室性心律失常的发生,一直是医学界探索的热点.该文将对各类方法的研究进展作一综述.     

腹腔镜手术治疗1岁以内婴儿食管裂孔疝

目的探讨腹腔镜手术治疗1岁以内婴儿先天性食管裂孔疝的疗效及预后。方法1999年3月至2011年7月作者对19例先天性食管裂孔疝患儿实施腹腔镜下胃底折叠术。患儿平均年龄0．52岁,其中0-30d3例,31d至1岁16例。对患儿术前及术后3个月、6个月、12个月进行评估,以“呕吐、恶心”,“呼吸道感染”和“营养情况”做视觉模拟评分（VAS）,以及食管钡餐造影（GI）和24h食管PH值监测,并对比结果。结果均采用腹腔镜食管裂孔疝修补术及胃底折叠术,其中Nis-sen-Rosetti’s术8例,改良Thai术11例,无中转开腹病例。平均手术时间120（90-170）min,平均住院时间9．25（5-12）d。术后随访伴呕吐及胃食管反流2例,吞咽困难1例,复发l例。食管裂孔疝引起的综合症状VAS评分术前为5．84±1．54,术后1、6、12个月分别为1．74±1．85、1．22±1．78、0．61±1．79,手术前后比较,差异均有统计学意义（P〈0．01）。结论采用腹腔镜胃底折叠术治疗婴儿严重胃食管反流的先天性食管裂孔疝,疗效好,恢复快,微创美观、安全可靠。     

婴幼儿法乐四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的：探讨法乐四联症合并肺动脉闭锁（TOF－PA）的外科治疗，重点讨论根治手术的适应证。方法：1995－2001年，5例2岁以下TOF－PA患儿均施行根治手术，其中，肺动脉瓣膜性闭锁2例，肺动脉瓣闭锁＋肺动脉干发育不良3列，手术均在中度低温体外循环下进行，采用自体心包补片加宽肺动脉；Gore-Tex补片加宽右心室流出道。结果：5例患儿根治手术无住院死亡，术后1个月－1年复查，紫绀消失，体重明显增加，彩超复查未见残余分流，右心室流出道未见梗阻，肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差。X线检查，两肺血均有明显的增加，分布均匀对称，结论：婴幼儿TOF－PA早期施行根治术可以得到较为满意的疗效。     

输尿管异位开口于阴道4例报告

输尿管异位开口于阴道４例报告江苏省连云港市第一人民医院（２２２００２）宋晓明临床资料：１９９１年６月至１９９６年６月我院收治４例输尿管异位开口于阴道患儿，均为女性，其中３例４岁，１例７岁。均因２次正常排尿间湿裤入院。开始家长误认为遗尿而未被发现，后经...     

法乐四联症根治术加宽右心室流出道方法的改进

法乐四联症根治术加宽右心室流出道方法的改进李仲智，高国庆，李晓峰本院１９９１年４月～１９９３年１０月连续对１３例法乐四联症患儿，在根治术中改变了以往用同一种材料跨瓣补片加宽右心室流出道和肺动脉的方法，而根据肺动脉和右心室不同的组织结构及功能，分别采用...     

主动脉缩窄和主动脉弓离断术后婴儿短期随访发生左室流出道梗阻的影响因素分析

目的探讨小婴儿主动脉缩窄（CoA）和主动脉弓离断（IAA）术后发生左室流出道梗阻（LVOTO）的危险因素。方法纳入2012年3月28日至2017年12月15日在广东省妇幼保健院（我院）心脏中心年龄<6月接受CoA或IAA外科治疗并存活的、且术后随访时间≥12个月婴儿。采用SPSS 20.0软件包行统计学分析。Logistic回归分析CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素。结果①共118例患儿纳入本文分析,男75例。手术年龄的中位数为19（4~150）d,术前平均体重（3.3±0.8）kg,术前平均动脉瓣环（AV）-Z值-0.5±1.2。CoA 95例,其中73例合并室间隔缺损（VSD）;IAA 23例,A、B、C、其他类型分别为 15、6、1、1例。二叶式主动脉瓣（BAV）23例,三叶式主动脉瓣（TAV）95例。②118例的中位随访时间 18（12~81）个月,18例（15.3%）在术后出现主动脉瓣狭窄（AS）,其中10例进展为LVOTO,至随访终点时中度AS 8例,重度AS 2例。LVOTO的部位：5例TAV患儿中, 3例为主动脉瓣下,2例为主动脉瓣及瓣下;5例BAV患儿中,3例为主动脉瓣,2例为主动脉瓣及瓣下。7例主动脉瓣下狭窄的LVOTO的术后诊断时间为（22.2±14.4）个月,均为隔膜型主动脉瓣下狭窄,6例行主动脉瓣下隔膜（SubAM）切除术;3例单纯主动脉瓣狭窄的LVOTO患儿的术后诊断时间为（24.0±14.7）个月,均为BAV,在等待手术中。③多因素Logistic回归分析提示,BAV是CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素（OR=8.994,95%CI：1.144~70.698）。结论在CoA和IAA <6个月婴儿术后短期随访中即可出现LVOTO,BAV可能是CoA和IAA术后出现LVOTO的危险因素。     

婴儿法乐四联症一期矫治手术中保留肺动脉瓣功能的意义

目的 随访137例婴儿法乐四联症一期矫治手术中跨环补片患儿的近、中期疗效,总结法乐四联症手术中右室流出道及肺动脉瓣处理的经验.方法 采取一期手术矫治1岁以下法乐四联症患儿238例,其中22例经右房疏通右室流出道,79例补片加宽右室流出道;137例跨肺动脉瓣环补片.术中使用不同方法部分恢复肺动脉瓣功能90例,对合并的...