儿童再生障碍性贫血造血干细胞移植后并发播散型带状疱疹3例报告并文献复习

目的 探讨儿童再生障碍性贫血（AA）造血干细胞移植（HSCT）后并发播散型带状疱疹的诊断、高危因素、预防及治疗措施。方法 回顾性分析2014年12月至2015年9月中山大学孙逸仙纪念医院儿科收治的3例AA患儿接受全相合非血缘相关供者HSCT后予免疫抑制剂治疗期间出现播散型带状疱疹的临床资料。结果 3例患儿年龄分别为13、12和10岁,移植后未出现移植物抗宿主病,予抗病毒药物单药预防水痘-带状疱疹病毒（VZV）期间均未出现VZV再激活,在HSCT后4.0、5.5和8.0个月停用抗病毒药物,分别在停用抗病毒药物后13.0、10.5和3.0个月出现皮肤播散型带状疱疹,予静脉更昔洛韦联合口服伐昔洛韦及外用喷昔洛韦抗病毒治疗至皮疹结痂,并予丙种球蛋白治疗,均完全治愈。结论 接受HSCT的AA患者是播散型带状疱疹的高发人群,其发病率高、病情严重且病死率高。移植后予预防性抗病毒处理,出现播散型带状疱疹时减少免疫抑制剂量,联合更昔洛韦、伐昔洛韦及丙种球蛋白治疗,可明显改善疗效。     

儿童异基因造血干细胞移植术后乙型肝炎病毒免疫标记的变化

目的 了解儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前后乙型肝炎病毒（HBV）免疫标记的变化情况,探讨供受者allo-HSCT前不同HBV免疫状态与allo-HSCT后受者HBV免疫标记变化的关系.方法 回顾性分析2010年1月-2012年6月在我院接受allo-HSCT治疗的130例儿童血液病患儿移植前后HBV免疫标记物（HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb及HBcAb）、HBV-DNA等临床资料,移植后随访中位时间18（6 ～36）个月.结果 （1）allo-HSCT前：HBsAg阴性患儿126例,阳性4例;HBsAb阳性患儿92例;HBsAg阳性供者6例,余均为HBsAg阴性供者.（2）allo-HSCT后：16例移植前HBsAb阴性受者移植后转为HBsAb阳性：66例移植前HBsAb阳性受者接受HBsAb阳性供者移植后,47例仍为HBsAb阳性,18例为HBsAb阴性,1例发生HBV再激活;21例移植前HBsAb阳性受者接受HBsAb阴性供者移植后,13例转为HBsAb阴性.（3）移植前供者HBsAb阳性,输注CD34＋细胞＞7.24×106/kg、移植前受者HBsAb滴度高低对移植后受者HBsAb转为阴性有显著影响,P值分别为0.005、0.040和0.000.（4）2例移植前合并HBV感染患儿移植后发生HBV再激活,2例移植前无HBV感染患儿接受大三阳供者移植后继发HBV感染.结论 HBsAb阴性患儿接受HBsAb阳性供者allo-HSCT后,在造血和免疫功能重建的同时,其体内可产生针对HBV的保护性抗体;移植后受者HBsAb随时间逐渐丢失,丢失的比例与移植前受者HBsAb滴度高低、输注CD34＋细胞数高低、供者HBsAb阳性与否明显相关.因此,移植前对供受者进行针对HBV的免疫接种及移植后免疫重建后对受者再次免疫接种有利于预防移植后HBV激活及感染.     

苦参素和胸腺肽联合治疗小儿慢性乙型肝炎的疗效

目的 观察胸腺肽联合苦参素治疗小儿慢性乙型肝炎的临床疗效.方法 4～14岁小儿慢性乙型肝炎患儿104例.男65例,女39例.随机分为治疗组与对照组各52例,二组年龄、性别及肝功能比较均无显著性差异.治疗组予胸腺肽、苦参素联合应用,对照组单用胸腺肽,治疗期间各组除予护肝降酶药物外,均不用其他抗病毒药物及免疫调节剂,治疗4、12、24周,观察患儿乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎病毒核糖核酸(HBV DNA)阴转率及ALT恢复情况.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 治疗12周和24周二组患儿临床症状显著改善、ALT复常率显著升高,治疗24周治疗组HBeAg、HBV DNA阴转率均显著高于对照组(Pa<0.05).结论 苦参素和胸腺肽联合应用治疗小儿慢性乙型肝炎,在改善患者HBeAg、HBV DNA阴转率方面具有协同作用,疗效确切可靠.     

氧化苦参碱联合干扰素治疗儿童慢性乙型肝炎

目的研究氧化苦参碱联合干扰素治疗儿童慢性乙型肝炎的效果。方法84例慢性乙型肝炎患儿随机分为二组。治疗组采用氧化苦参碱联合干扰素α-2b治疗,对照组予干扰素α-2b,治疗3、6个月后观察肝功能、HBV DNA及HBeAg转阴率变化。结果治疗3和6个月二组临床症状、肝功能均明显改善,治疗组优于对照组（P〈0.05,0.01）;治疗6个月HBeAg和HBV DNA转阴率治疗组高于对照组（P〈0.05,0.01）。结论氧化苦参碱和干扰素联用在改善慢性乙型肝炎患儿肝功能及HBeAg和HBV DNA转阴率方面具有协同作用。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。     

GM-CSF联合乙肝疫苗治疗宫内HBV感染慢性携带儿童的研究

目的 初步观察重组粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（GM－CSF）或乙肝免疫球蛋白（HBIG）联合酵母重组乙型肝炎疫苗（rHBvac）对宫内感染呈慢性乙型肝炎病毒（HBV）携带儿童的治疗作用。方法 母亲为慢性HBV携带者，出生时乙肝表面抗原(HBsAg）阳性经乙型肝炎疫苗免疫仍发展为慢性HBV无症状携带儿童27名，随机分为两组。Ⅰ组：14名，使用GM－CSF50μg和rHBvac 10μg同一部位肌肉注射，每月1次，共4次。Ⅱ组：13名，HBIG 200IU和rHBvac10μg不同部位肌肉注射，每月1次，共4次。治疗结束后1个月复查HBV－DNA定量及其他HBV标记。结果 两组各有12名儿童完成研究，治疗前丙氮酸转氨酶异常Ⅰ组3例，Ⅱ组4例，治疗后各有2例恢复正常；治疗前乙型肝炎e抗原（HBeAg）阳性Ⅰ组9例，Ⅱ组10例，治疗后各1例发生HBeAg/抗－HBe血清转换。HBV－DNA定量，治疗后和治疗前相比，Ⅰ组有显著下降（符号铁和检验P＝0.023），Ⅱ组变化不明显，两组中无HBsAg转阴病例。结论 GM－CSF联合乙肝疫苗对乙肝疫苗免疫失败的慢性HBV携带儿童有一定治疗作用。     

白血病继发水痘－带状疱疹病毒感染22例分析

白血病继发水痘－带状疱疹病毒感染２２例分析石建时闻炜王凝芳接受化疗及免疫抑制剂治疗的白血病患儿，继发感染是较突出的问题。我们对急性白血病继发水痘－带状疱疹病毒（ＶＺＶ）感染的２２例患儿的临床表现、治疗及预防分析报告如下。一般资料：观察对象为１９８６～...     

荧光探针定量聚合酶链反应在评价慢性乙型肝炎疗效中的作用

目前 ,我国慢性乙肝病人已达 10 % [1] ,其中儿童慢性乙肝患儿占一定比例。本文采用荧光定量聚合酶链反应 (FQ PCR)检测乙肝病毒基因 (HBV DNA) ,对慢性乙肝患儿进行抗病毒疗效评估 ,现报告如下。资料与方法一、对象　我院 2 0 0 0年 2月～ 2 0 0 2年 5月符合慢性乙型肝炎诊断标准[2 ] 的 16 5例 ,男 10 1例 ,女 6 4例 ;年龄 2～ 16岁。对初次检测HBV DNA为 1.0× 10 3 ～ 1.0× 10 9(copies/ml)、HBeAg阳性、ALT≥ 4 0U/L的患儿进行抗病毒治疗。分为A、B两组 ,A组 94例 ,采用拉米夫定 (葛兰素威康苏州制药有限公司生产 ,生产批…     

常州地区乙型肝炎病毒感染高危新生儿的随访和干预研究

目的探讨乙型肝炎病毒(HBV)感染高危儿童母婴传播免疫阻断效果。方法回顾分析2012年1月1日至2017年12月30日450例HBV感染高危儿童的临床资料。结果 450例儿童中男238例、女212例,随访至出生后(2.6±1.8)岁。其中8例儿童乙肝表面抗原(HBsAg)阳性,为慢性HBV感染者;68例乙肝表面抗体(抗-HBs)滴度10 mIU/mL,171例为10～100 mlU/mL,203例≥100 mIU/mL。对首次接种疫苗弱应答和无/低应答的180例儿童予加强接种乙肝疫苗后,176例(97.78%)抗-HBs滴度100 mIU/mL。脐血HBV-DNA载量分别为≤1.0×10~2 IU/mL、1.0×10~2～1.0×10~4 IU/mL、1.0×10~4～1.0×10~6 IU/mL、1.0×10~6 IU/mL的4组儿童免疫有效率分别是99.8%、60%、46.7%和40%,组间差异有统计学意义(P0.001)。8例HBV母婴传播阻断失败者中7例脐血HBV DNA载量较高,4例1.0×10~3～1.0×10~5 IU/mL,3例1.0×10~5 IU/mL。结论对HBV携带母亲所生婴儿进行免疫球蛋白与乙肝疫苗联合免疫可有效阻断HBV母婴传播。免疫阻断失败与脐血HBV DNA载量有关。加强接种乙肝疫苗可显著提高抗-HBs滴度。     

化疗对肝功能异常的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的有效性及安全性观察

目的初步评价化疗对并肝功能异常的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的有效性及安全性。方法选取对2004年3月-2008年4月收治的非肿瘤相关HLH患儿,参照由地塞米松、依托泊苷、环孢素组成的HLH-04化疗方案指南,在化疗后第8周对疗效进行评估,并在治疗前、治疗后2周、治疗后8周末监测血清ALT、血清清蛋白(Alb)、血浆纤维蛋白原(Fib)等指标变化。结果共60例HLH患儿在接受免疫化疗前并肝功能异常,其中ALT增高47例,Alb降低58例,Fib降低38例。病毒感染相关42例(70%),真菌感染相关1例(1.7%),不明原因17例(28.3%)。60例患儿中55例在诱导治疗4周中临床有效,15例患儿放弃治疗,45例患儿按统一方案完成了8周诱导治疗(其中42例无活动性病变,3例存在活动性病变),该45例患儿治疗后2周、8周,ALT、Alb、Fib监测指标均明显改善,与治疗前比较,组间差异均有统计学意义(Pa<0.01)。结论HLH-04化疗方案治疗HLH临床疗效显著,同时对化疗前肝功能异常患儿同样具有较好的安全性。病初肝功能异常并非免疫化疗的禁忌证,在监测肝功能的基础上应尽可能按时足量应用。     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

婴幼儿重症百日咳死亡相关因素分析

目的探讨婴幼儿重症百日咳死亡相关因素。方法回顾分析2015年1月1日至2019年10月31日收治的婴幼儿百日咳25例病死病例(死亡组)及80例同期收治的重症存活病例(存活组)的临床资料。结果死亡组男性5例(20.0%),中位发病日龄77天,20例(80.0%)未接种百日咳疫苗;存活组男性47例(58.8%),中位发病日龄83天,63例(78.8%)未接种疫苗。与存活组相比,死亡组男性少、痉挛性咳嗽发生率低、肺实变(或肺不张)发生率高、外周血白细胞(WBC)增多更显著、肺动脉高压发生率高、使用丙种球蛋白比例低,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,男性、使用丙种球蛋白(OR=0.03、0.03)为重症百日咳死亡的保护因素,WBC最高值高、肺动脉高压(OR=1.10、13.31)为死亡的危险因素,有痉挛性咳嗽患儿死亡概率更小(OR=0.02)。预测死亡的WBC最高值的最佳临界值为55.37×10~9/L,AUC=0.83(95%CI:0.73～0.93)P0.001。结论未接种疫苗、高WBC血症、肺动脉高压明显增加婴幼儿重症百日咳的病死率,使用丙种球蛋白、早期换血减轻高WBC血症可能改善其预后,慎用激素。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

巨细胞病毒肝炎婴儿外周血IL-33、sST2表达及意义

目的探讨白细胞介素-33(IL-33)、可溶性致癌抑制因子2(sST2)在婴儿巨细胞病毒(HCMV)肝炎中的表达及意义。方法选取HCMV感染婴儿40例,其中肝炎组20例,其他疾病组20例;另选择同期健康婴儿20例作为对照组。采用ELISA法检测三组婴儿血浆IL-33、sST2、IFN-γ、IL-4浓度,采用流式细胞术检测外周血Th1、Th2细胞比例。结果HCMV阳性肝炎组和HCMV阳性其他疾病组患儿的血浆IL-33、sST 2、IFN-γ、IL-4浓度及Th 1、Th 2细胞比例均高于对照组,肝炎组高于其他疾病组。肝炎组和其他疾病组患儿IFN-γ/IL-4及Th1/Th2均低于对照组,肝炎组低于其他疾病组,差异均有统计学意义(P0.05)。HCMV肝炎组血浆IL-33浓度与sST2、IL-4浓度及Th2细胞比例呈显著正相关(P0.05),与IFN-γ/IL-4、Th1/Th2呈显著负相关(P0.05)。结论 HCMV肝炎婴儿存在Th1/Th2失衡,IL-33可能参与HCMV感染所致Th2优势应答和Th1/Th2失衡。     

miRNA调控支气管哮喘研究进展

支气管哮喘是一种异质性疾病,可存在气道炎症、可逆性气道梗阻、气道高反应性和气道重塑。微小RNA(miRNAs)是一类转录后水平基因调节的非编码小RNA,在哮喘的发生发展中起着重要的调控作用。文章综述miRNAs在哮喘气道炎症和气道重塑中的研究进展,以及miRNAs作为治疗哮喘新靶点的可能。     

儿童吞气症35例临床特征及治疗分析

目的探讨儿童吞气症的临床特征、诊断和治疗。方法回顾分析2014年1月-2018年12月诊治的35例吞气症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 35例患儿中男24例、女11例,中位年龄57个月,中位病程3个月。35例患儿均有吞气样动作及腹胀表现,其次有腹痛或腹部不适20例(57.14%)、嗳气15例(42.86%)、呕吐11例(31.43%)、稀便10例(28. 57%)、肛门排气增多9例(25. 71%),其他少见表现为便秘6例(17. 14%)、食欲下降5例(14. 29%)、体质量下降5例(14.29%)、头痛2例(5.71%)。19例(54.29%)患儿有可疑诱因。主要辅助检查为X线平片发现胃肠道充气明显而无液平。给予针对诱因及病情的宣传教育,减少吞气样动作及对症处理。33例(94.29%)患儿缓解,2例(5.71%)合并智力发育迟缓者疗效不佳;5例(14.29%)症状反复。结论不同年龄儿童均可发生吞气症,且多有一定的诱因,主要表现为弥漫性腹胀及吞气样动作,X线平片胃肠道充气明显而无液平可为其唯一特征,针对诱因的治疗效果更明显。     

支气管镜及肺泡灌洗术在婴幼儿反复喘息性疾病中的应用

目的探讨支气管镜及肺泡灌洗术在婴幼儿反复喘息性疾病诊疗中的作用及价值。方法收集415例1～36月龄反复喘息患儿支气管镜检结果及肺泡灌洗液(BALF),采用直接免疫荧光法检测7种常见呼吸道病毒,荧光定量PCR法检测肺炎支原体、肺炎衣原体及博卡病毒,RT-PCR法检测鼻病毒及偏肺病毒等,并行细菌培养及细胞形态学检查。选取同期因支气管肺炎或大叶性肺炎伴有肺不张表现住院并行支气管镜及肺泡灌洗的106例非喘息患儿作为对照组,收集其BALF行细胞形态学检查。结果 415例喘息患儿中,男317例、女98例,支气管镜下表现为支气管内膜炎症405例,占97.6%,其次为气管软化69例,占16.6%。BALF检出病原体以肺炎支原体最常见,159例,占38.3%;其次为细菌74例,占17.8%,以肺炎链球菌和流感嗜血杆菌为主;病毒69例,占16.6%,以人博卡病毒为主。反复喘息患儿BALF中性粒细胞及嗜酸性细胞比例高于非喘息患儿,而吞噬细胞比例低于非喘息患儿,差异均有统计学意义(P0.05)。结论支气管镜检查可以为反复喘息患儿的早期诊断和治疗提供有效帮助。