原发骨髓增生异常综合征患者IPSS及染色体核型的临床分析

目的:比较原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者WHO(2001)分型与FAB分型的IPSS染色体核型分析及预后的相关性分析。方法:经FAB标准确诊的原发MDS的患者重新按WHO标准分型,对2种结果的IPSS及染色体异常与各亚型的关系进行分析。结果:按FAB分型各亚型的IPSS及染色体异常无显著性差异,按WHO分型的难治性细胞减少伴多系增生异常(RCMD)与难治性贫血(RA)患者染色体异常率有统计学意义(66.6%,41.7%,P<0.01),RAEB-2高危组比例明显高于RAEB-1组(25%,0%,P<0.01)。结论:原发MDS的WHO分型与FAB分型相比,前者与预后的相关性更好。     

骨髓增生异常综合征WHO分型标准的临床应用

目的:分析世界卫生组织(WHO)与法-美-英协作组(FAB)2种标准分型结果的不同点,探讨WHO分型标准临床应用价值.方法:选择179例骨髓增生异常综合征(MDS)患者,其中168例是2003年～2006年确诊的原发性MDS,11例有血细胞减少伴有病态造血的病例.对179例患者按FAB与WHO 2种分型方案重新进行评价.结果:按FAB分型标准:RA 50例,RAS 9例,RAEB 62例,RAEB-T 23例,CMML 24例,11例未明确诊断,只描述了形态学特点.按WHO分型标准:RA 14例,RAS 5例,RCMD 36例,RCMD-RS 4例,MDS-U 5例,6例不能确诊.结论:2种分型方案有较大差异,由于WHO分型中RA只限于贫血, 单纯红系病态造血; 将2系以上血细胞减少,2系以上病态造血,原始细胞<5%的病例归入了WHO新的亚型RCMD.通过本组病例分析:RCMD介于RA与RAEB中间,原始细胞不增多与RA相似,临床症状、实验室检查、血细胞形态学特点与RAEB相似.WHO将RAEB根据原始细胞数量分为两型,RAEB-T归入急性白血病,CMML归入骨髓增殖性疾病中,更符合临床的实际需要,有利于临床医师对治疗方案的选择.WHO分型方案仍需补充、修正、给血液学工作者提供更为完善的诊断标准.     

外周血急性白血病:外周血原始细胞数高,但骨髓原始细胞数低

FAB 协作组制定了骨髓增生异常综合征(MDS),急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病的诊断标准。MDS 是根据骨髓(BM)或外周血的原始细胞百分率以及循环血中的单核细胞数分类的。例如转化型难治性贫血伴原始细胞增多(RAEBT)5%,是指有下列一种情况即可诊断:外周血原始细胞≥     

进一步规范骨髓增生异常综合征的分型

从系统论和控制论的原理出发 ,骨髓增生异常综合征 (MDS)是目前血液学中信息度较低的一组“灰区病”(greyzonedisease) [1] 。随着近些年来基础与临床研究的不断深入 ,人们发现法、美、英 (FAB)协作组分型法存在不少争议之处。世界卫生组织(WHO)于 1997年对MDS的FAB分型方案进行了较大修正[2 ] ,但仍然是一种有待不断补充、修正与完善的“开放式”分型体系 ,今后必将有另一些亚型调整或进入该分型体系中 ,使之更臻完善。作者认为 ,任何分型均是人为的 ,故而是“约定俗成”的 ,除非确实必要 ,就不宜改动太频 ,太多。现就当前我国MDS…     

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骨髓增生异常综合征(MDS)作为一种独立疾病提出已二十余年了。继1982年法、美、英学者提出该病诊断分型标准(FAB标准)、1997年Greenberg等建立该病国际预后集分系统(IPSS)、2001年世界卫生组织专家修订该病诊断分型标准(WHO标准)之后,2003年英国学者又提出了“MDS临床指南”(以     

骨髓增生异常综合征FAB和WHO分型的临床评价

目的:评价和分析骨髓增生异常综合征(MDS)从FAB分型到WHO分型的发展和临床意义。方法:对MDS患者分别用FAB分型及WHO分型进行分型,并对形态学、临床、实验室检查及预后资料进行对比分析。结果:MDS和急性髓性白血病(AML)均可出现病态造血。FAB分型中难治性贫血(RA)、原始细胞过多难治性贫血(RAEB)、转化中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T)及AML之间生存率差异有统计学意义。WHO分型中RA与难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)之间生存率差异无统计学意义,RA与RAEB、RCMD与RAEB之间生存率差异有统计学意义,RAEB-Ⅰ与RAEB-Ⅱ之间生存率有显著差异。结论:WHO分型将FAB分型中的RA分为RA和RCMD并未显示出临床优越性。RAEB-T生存期比AML更短,因而将RAEB- T归为急性白血病,对临床治疗有好处。WHO分型按照原始细胞百分比将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ,对临床诊断、治疗和预后有益。     

骨髓增生异常综合征分型和预后因素的探讨

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性造血组织干细胞性疾病,现就其分型和预后因素的研究作一简介。一、细胞形态学分类与预后的关系FAB 协作组根据造血细胞形态学变化将 MDS分为5型:(1)难治性贫血(RA);(2)难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS);(3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);(4)难治性贫血伴原始细胞     

骨髓增生异常综合征FAB分型的补充建议和有关问题

1982年,FAB 协作组将骨髓增生异常综合征(MDS)分为5型,此分型法目前已为许多国家所采用。但血液学指标差异很大,有待进一步商榷。本文综述近年来关于 MDS 的分型、诊断的研究近况,各家的补充建议及尚存问题.     

骨髓增生异常综合征亚型分型的探讨（附68例分析）

骨髓增生异常综合征亚型分型的探讨（附６８例分析）福建省漳州市医院游慧萍，杨素美，马旭东，周艳贞骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的亚型分型标准，国内一直有分歧。国外多采用ＦＡＢ分型标准，国内有两种不同的意见，其一主张按ＦＡＢ标准分型，其二主张采用改良的ＦＡ...     

原始细胞不增高的骨髓增生异常综合征患者按WHO标准诊断分型的回顾性分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,是髓系细胞一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多.WHO于2001年颁布的MDS分型标准已被陶际上普遍采用.随着MDS分型标准、预后积分系统及疗效标准的提出并被广泛接受,MDS的分型标准往往被作为诊断标准.     

儿童原发性骨髓增生异常综合征33例临床经验

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性多能干细胞疾患。特征是血细胞减少,红系、粒系和巨核系细胞成熟障碍和转变为急性白血病的倾向增加。FAB分型诊断和形态学标准是判断该病的自然过程和预后的基础。此病主要见于年长患者。然而,儿童原发性MDS由于比较少见以及命名上的混乱,诊断比较复杂。本文报道1979年1月～1991年9月,按FAB分型为     

促红细胞生成素加雄激素治疗骨髓增生异常综合征23例疗效观察

观察对象为 2 0 0 2 - 0 1至 2 0 0 3- 0 3间 2 3例骨髓增生异常综合征 (MDS)住院患者 ,诊断均符合“血液病诊断及疗效标准”[1] 。其中男 14例 ,女 9例 ,中位年龄 5 4岁 (36～75岁 )。按FAB分型为 :难治性贫血 (RA) 8例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞 (RAS) 3例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB) 7例 ,转化性难治性贫血伴原始细胞过多(RAEBT) 5例。选择 2 0 0 1- 0 1～ 2 0 0 1- 12在我科住院的资料较为完整的MDS患者 2 1例作为对照组。两组患者在性别、年龄、FAB分型及血红蛋白程度方面差异均无显著性。治疗组 :对MDS用既往常…     

免疫妥协与骨髓增生异常综合征

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一种恶性造血系统肿瘤性疾病,其主要表现为血细胞减少和高风险转白,发病机制主要包括免疫妥协和恶性克隆细胞的不断扩增。本文将对MDS的炎症反应及免疫检查点抑制剂治疗MDS的临床试验做一综述。1 MDS的恶性实质从1982年以"病态造血"形态学特征为诊断依据的FAB分型,到2001年WHO诊断标准中纳入了染色体核型,再到2008年基于多参数综合诊断的WH     

骨髓增生异常综合征低危组老年患者细胞形态在诊断分型中的意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,可以伴有原始细胞增多[1].MDS多发生于老年患者,中位发病年龄69岁,且以男性居多,在70岁以上老年人群发病率更高,可达30/10万[2].随着我国人口老龄化,MDS的发病率逐年增高.在MDS诊断及分型中,尤基是低危组的诊断存在一定困难.本文对2002 ～ 2007年我院诊治的92例低危组(FAB分型[3])MDS老年患者用WHO新标准[4]进行重新分析,探讨骨髓细胞形态改变在MDS诊断中的意义.     

MDS的预后

MDS的预后与年龄和体征、FAB分型、外周血象和骨髓象、染色体异常有关。     

骨髓增生异常综合征RAEB、RAEB-T和老年急性髓系白血病的临床对照分析

目的：在WHO分类中,FAB分型中的骨髓增生异常综合征一难治性贫血伴原始细胞增多转化型（MDS—RAEBT）被划分为急性髓系白血病（AML）,本文探讨该划分的合理性。方法：采用病例对照研究比较58例老年AML患者、88例骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）10％～19％（骨髓原始细胞10％～19％）患者和37例MDS-RAEBT患者在临床和染色体核型及共同累及的染色体异常类型上的区别。结果：MDS-RAEBT和MDS-RAEB在病程、WBC、Hb、肝脾肿大比例、正常核型和复杂核型比例及共同累及的染色体异常类型上差异无统计学意义,而和老年AMI,患者比较差异有统计学意义。结论：MDS-RAEBT应该划分为MDS,该结论有待于前瞻性实验进一步验证。     

康力龙与全反式维甲酸治疗低危组骨髓增生异常综合征20例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于造血干祖细胞损伤引起的克隆性疾病，根据法、美、英协作组形态学分类(FAB分型)分为五型，其中难治性贫血(RA)与环状铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RARS)临床上常称低危组。我们用康力龙与全反式维甲酸(ATRA)治疗低危组MDS患者20例，取得较好效果。现报告如下。     

难治性血细胞减少伴多系发育异常患者96例临床和实验室特征分析

骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组异质性造血干细胞克隆性疾病。FAB分型标准中提出难治性贫血(RA)的形态学异常常仅限于红系,但形态学异常累及 2 ~3系血细胞的RA情况相当常见,而且预后与仅累及红系的RA有所不同,因此,在新近提出的WHO分型标准中将同时有粒系和 (或 )巨核系发     

32例骨髓增生异常综合征临床治疗分析

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征的难治性白细胞质、量异常的异质性疾病~([1])。法、美、英(FAB)协作组将MDS分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-T)及慢性粒-单核细     

M_(4eo)亚型白血病1例

按FAB分型法及1986年国内白血病分型讨论会标准,本文报告1例急性嗜酸-粒单核细胞性白血病(M_4eo亚型白血病)。患者,女,36岁,住院号7714838。于1980年12