系统性硬化病诊断及治疗指南

1概述 系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁.根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部.②CREST综合征(CREST syndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着(calcinosis,C),雷诺现象(Raynaud's phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(sclerodactylv,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T).③弥漫性皮肤型SSc (diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干.④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常.⑤重叠综合征(overlap syndrome):弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎.     

系统性硬化症患者血清8-异前列腺素F2α水平与临床特征的相关性研究

目的 通过8-异前列腺素F2α(8-iso-PGF2α)血清浓度的测量来调查系统性硬化症(SSc)的氧化状态,并探讨8-iso-PGF2α与临床特征的相关性.方法 通过酶联免疫吸附法检测51例SSc患者及22名年龄与性别匹配的健康对照血清8-iso-PGF2α浓度,并对其中35例SSc患者进行临床评定及实验室检查,以了解各临床特征与8-iso-PGF2α的相关性.另外用循环酶法测定血清同型半胱氨酸(Hcy)浓度,免疫比浊法测定血浆血管性假血友病因子(vWF)活性及血清免疫球蛋白(Ig)浓度,间接免疫荧光法检测血清抗核抗体、抗内皮细胞抗体,免疫印迹法测血清抗Scl-70抗体等,以了解8-is0-PGF2α与上述指标的相关性.结果 SSc患者血清8-iso-PGF2α水平较健康对照升高,其与一氧化碳弥散功能负相关.与高分辨肺CT肺间质纤维化的发生及肾小球叶间动脉阻力指数正相关,而与皮肤、外周血管、心脏、食管受累,疾病活动性、分型及vWF、Hcy、Ig、自身抗体等无相关性.结论 升高的氧化应激标志物8-iso-PGF2α与SSc肺间质纤维化及肾血管损害程度相关,进一步说明氧化应激在SSc发病机制中起着重要作用.     

系统性硬化病诊断及治疗指南

1概述 系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病,女性多见,多数发病年龄在30～50岁.根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部.②CREST综合征(CREST syndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着(calcinosis,C),雷诺现象(Raynaud's phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(sclerodactylv,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T).③弥漫性皮肤型SSc (diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干.④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常.⑤重叠综合征(overlap syndrome):弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎.     

系统性硬化病治疗进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种全身性自身免疾病,以皮肤纤维化及内脏受累(肺、消化系统、肾、心脏等)为特征.SSc的发病机制复杂,目前尚未阐明.因此SSc一直缺乏有效的治疗方法.现就SSc的免疫调节治疗、血管病治疗、抗纤维化治疗综述如下.     

系统性硬化病免疫学机制的研究进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病,除皮肤外受累器官还包括消化道、肺脏、心脏及肾脏等.典型的SSc首发症状往往是雷诺现象,为微血管损伤的表现,随后才逐渐出现皮肤增厚及内脏器官纤维化.月前其发病机制集中在血管病变、免疫炎症及纤维化3个方面.本文就以上3个方面的研究进展进行综述,希望通过了解其发病机制,加深对疾病的认识,寻求更有效的治疗方法.     

系统性硬化病免疫学机制的研究进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病,除皮肤外受累器官还包括消化道、肺脏、心脏及肾脏等.典型的SSc首发症状往往是雷诺现象,为微血管损伤的表现,随后才逐渐出现皮肤增厚及内脏器官纤维化.月前其发病机制集中在血管病变、免疫炎症及纤维化3个方面.本文就以上3个方面的研究进展进行综述,希望通过了解其发病机制,加深对疾病的认识,寻求更有效的治疗方法.     

无皮肤硬化伴广泛皮下软组织钙化的系统性硬化一例

系统性硬化(SSc)是纤维组织异常增生为主的疾病,皮肤改变是SSc的标记性症状.现将我科收治的1例无皮肤硬化,伴有多系统损害、广泛皮下软组织钙化的SSc报告如下.     

M2型巨噬细胞与系统硬化病纤维化关系研究进展

SSc是一种以血管病变、皮肤和内脏纤维化、免疫调节紊乱为特征的慢性、多系统自身免疫病,其10年生存率约为66%,且伴随内脏受侵犯生存率骤降为38%。首要死因是肺纤维化和肺动脉高压。如何破解SSc纤维化难题,是降低SSc患者死亡率的关键。巨噬细胞极化可以分化两种表型,促进炎症M1表型和消炎、伤口愈合M2表型。近年来研究表...     

系统性硬化病动物模型的研究进展

系统性硬化病(SSc)是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫性疾病,其发病机制目前尚不完全清楚,临床亦缺乏行之有效的治疗方式.构建理想的动物模型是探索SSc发病机制和检测新治疗策略重要的临床前平台.根据构建方法不同,可将SSc动物模型分为诱导模型和基因模型两大类.其中,诱导模型包括博来霉素诱导小鼠...     

CXCL4在系统性硬化病患者血清中的表达及临床意义研究

<正>系统性硬化病(SSc)是一种以皮肤及内脏器官纤维化为主要特点的结缔组织病(CTD),发病率2.3~22.8/100万,肺间质病变(ILD)及肺动脉高压(PAH)为其主要的致死因素。SSc发病机制尚不明确,普遍认为血管、免疫系统及纤维化过程之间复杂的相互作用及基因易感性在SSc发病中起重要作用~([1])。CXC趋化因子配体4(CXCL4)主要表达于微血     

系统性硬化病合并肾危象16例临床分析

目的 通过分析和总结系统性硬化病(SSc)合并肾危象患者的临床资料,以提高临床医生对其的认识.方法 回顾分析2004年5月至2013年5月北京协和医院住院的16例SSc合并肾危象患者的临床、实验室检查结果、治疗和预后.结果 16例SSc合并肾危象患者中男性5例,女性11例;SSc合并肾危象起病年龄为(49.9±12.3)岁,从SSc起病进展为SSc合并肾危象的时间平均为3.2年;弥漫性皮肤型SSc 10例,局限性皮肤型SSc 6例.16例患者抗着丝点抗体均阴性.16例患者在病初均有高血压和肾功能不全,8例病初需要透析,7例有血栓性微血管病.3例行肾活检,病理均见肾脏小血管管壁增厚和管腔狭窄.16例患者3例失访;13例随访患者中,11例接受了规律的血管紧张素转换酶抑制剂治疗,5例死亡,8例存活者中2例需要长期透析,1例在接受血管紧张素转换酶抑制剂联合内皮素受体拮抗剂治疗后脱离透析,5例无需透析.结论 SSc合并肾危象常在SSc病程早期出现,多见于弥漫性皮肤型SSc患者,抗着丝点抗体阳性患者少见.早期足量使用血管紧张素转换酶抑制剂为治疗SSc合并肾危象的基础.内皮素受体拮抗剂在SSc合并肾危象中的治疗作用还需进一步研究.     

以蛋白酪氨酸激酶为靶点治疗系统性硬化病的研究进展

系统性硬化病(SSc)是一种以广泛纤维化、血管病变和出现多种特异性自身抗体为特征的复杂的结缔组织病.组织纤维化是SSc致病和致死的主要原因,过度激活的成纤维细胞被认为是关键的效应细胞.转换生长因子β(TGFβ)、血小板衍生生长因子(PDGF)在成纤维细胞的激活过程中发挥重要作用,随着成纤维细胞相应信号通路的研究进展,以蛋白酪氨酸激酶[c-Abl蛋白激酶,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)、Src蛋白激酶等]为靶点的蛋白酪氨酸激酶抑制剂(TKI)开始应用于SSc的治疗,并积累了一定的基础与临床研究经验.现就近年来的研究进展综述如下.     

系统性硬化病相关肺部疾病的诊治进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种相对罕见的自身免疫性疾病,以微小血管病变及皮肤、器官纤维化为其主要特征。SSc每年发病率在2.3~22.8/100万人波动,患病率在50~300/100万人波动,主要差异表现在地理位置和方法学的不同[1]。研究发现,SSc在欧洲、日本的发病率及患病率低于美国和澳大利亚[2]。目前国内尚无大规模流行病学研究。     

系统性硬化症合并肺动脉高压的研究进展

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)又称硬皮病,是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病,其特征在于多器官血管病变和纤维化。在自身免疫性风湿性疾病中,SSc的死亡率最高,这主要是由于肺部并发症的发生[1]。SSc中最重要的两个肺部并发症一个是肺纤维化,它反映了SSc在皮肤和内脏器官中引起的纤维化改变,另一个是肺动脉高压,它反映了SSc中发生的主要增生性血管病变[2]。肺动脉高压(pulmonary arterial h     

嗜酸性筋膜炎与系统性硬化症临床特点比较

目的回顾性分析嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis,EF)患者的临床特点,并与系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)进行比较,提高对EF的认识。方法收集山西大医院和山西医科大学第二医院2002年5月至2013年5月EF住院患者资料,以及2011年12月至2014年8月山西大医院确诊为SSc的住院患者资料,对其临床特点、实验室检查及治疗与转归等进行比较。结果 EF男性多见而SSc女性多见(P0.001);EF组年龄和病程均低于SSc组(P0.01);且EF组发病前有明确诱因5例(42%),而SSc组发病前均无明确诱因。以雷诺现象为首发症状者在SSc组(54%,1324)显著高于EF组(0%),而EF患者多同时伴有明显疼痛(50%,612)(P0.05)。EF组皮肤及脏器受累均显著低于SSc组(P0.05)。EF组患者(58%,712)嗜酸粒细胞较SSc组(0%)显著升高(P0.05),而抗核抗体阳性率则明显降低(P0.05)。EF组病例用泼尼松治疗效果显著,预后较SSc好。结论 EF与SSc在一般情况、临床特点、实验室检查等方面均有明显差异,EF可能为一种不同于SSc的独立性疾病。     

系统性硬化的生物标记物

系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种复杂的结缔组织病,其发病机制与纤维化、微血管功能失调和自身免疫有关。SSc患者除皮肤受累外,往往还会有胃肠道、肺脏等内脏器官的损害。最近研究发现的一系列蛋白和基因为解释其病因提供了新的依据,而包括自身抗体在内的一些血清蛋白,对患者的诊断和病情评估有较大的帮助。     

B细胞在系统性硬化症中的研究进展

SSc是一种以血管病变、皮肤及内脏器官纤维化为特征的自身免疫病,免疫激活在其发病过程中扮演着重要角色,其中B细胞一方面可以通过产生自身抗体参与SSc的发生发展,另一方面可通过促炎或促纤维化因子参与其发病。因此,了解B细胞及其亚群在SSc的作用,对疾病的诊断和评估脏器受累以及开发更精确的靶向治疗具有重要意义。     

老年烧伤患者体内病理反应的变化

目的探究老年烧伤患者体内的病理反应变化。方法选取老年烧伤患者(实验组)、健康老人(对照组)为研究对象。分别于患者烧伤后0~3 d、7~10 d和14~17 d取血浆及皮肤组织。检查血清及皮肤组织中炎症和氧化应激水平及皮肤组织中愈合相关蛋白β-catenin、转化生长因子(TGF)-β、激活蛋白(AP)-1表达情况、炎症和氧化应激相关蛋白转录因子红细胞素-2P45(NF-E2)相关因子(Nrf)2、核转录因子(NF)-κB核积累量及IκB磷酸化水平。结果与对照组相比,烧伤后0~3 d和7~10 d患者血清和皮肤组织中炎症及氧化应激水平、皮肤组织中NF-κB核积累量及IκB磷酸化水平显著升高,皮肤组织中β-catenin、TGF-β、AP-1表达及Nrf2核积累量显著下降(均P<0.05),且这两个时间段间各病理水平无显著差异(P>0.05);烧伤后14~17 d,患者血清和皮肤组织中炎症和氧化应激水平,皮肤组织中β-catenin、TGF-β、AP-1表达水平,Nrf2、NF-κB核积累量及IκB磷酸化水平相比于0~3 d和7~10 d患者得到显著改善(P<0.05)。结论老年烧伤患者体内的炎症和氧化应激病理反应在烧伤后0~10 d内持续处于较高水平,而在14~17 d出现恢复。     

系统性硬化症并发食管瘘一例

正系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤增厚和变硬为主要特征的结缔组织病。消化道为SSc仅次于皮肤的常见受累内脏器官,其中以食管病变为常见,多表现为食管功能异常,病程较长者可因食管括约肌功能受损出现食管扩张、食管下段狭窄和反流性食管炎等合并症[1-2]。食管瘘是食管病变的严重合并症,可能会因穿孔继发纵隔感染,病情迅速进展而导致死亡。SSc消化道受累引起食管溃疡、食管     

系统性硬化的临床表现与治疗研究

系统性硬化（SSc）是一种原因不明的、临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病.除皮肤受累外,它也可以影响内脏包括心脏、肺脏和消化道等器官.本文旨在系统的讨论和研究SSc的临床表现和治疗,为对疾病的认识提供参考.