特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例护理

特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)亦称播散性嗜酸粒细胞增多症,是一组原因不明以成熟嗜酸性粒细胞增多为主伴有脏器受损的综合征.患者外周血、骨髓及各种脏器组织见广泛嗜酸性粒细胞浸润,可伴有多系统器官功能不全.     

以胃肠道表现为主的特发性嗜酸粒细胞增多综合征9例报告及文献复习

目的：探讨以胃肠道表现为主的特发性嗜酸粒细胞增多综合征（IHES）的临床特点,提高该病的诊疗水平。方法：回顾性分析符合IHES诊断标准的9例以胃肠道表现为主的IHES患者临床资料、诊治经过及预后。结果：9例患者平均年龄（22.66±12.86）岁,男女比例1.25∶1,以腹痛、腹泻和腹胀为主要临床表现。9例患者外周血和骨髓中嗜酸粒细胞百分比分别为（42.66±19.88）%和（39.33±15.99）%。腹水为渗出液,脱落细胞学检查可见嗜酸粒细胞。胃镜或结肠镜下主要表现为黏膜充血水肿、散在出血斑和暗红色颗粒增生,组织活检可证实有大量嗜酸粒细胞浸润,且结肠最易受累。6例患者腹部CT检查示胃壁或肠壁增厚。9例患者经糖皮质激素治疗后腹部症状消失,腹水吸收。随访2年,2例复发,余7例未见复发。结论：临床医生对胃肠道疾病进行常规诊疗时应考虑IHES的可能,以避免误诊、漏诊及延误治疗。该病确诊后首选类固醇治疗。     

特发性嗜酸性粒细胞增多症致周围血管血栓4例治疗体会

特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypere-osinophilic syntirome,IHES)是一组原因不明,以嗜酸性粒细胞持续增高,伴有一个或多个器官损害为表现的血液系统疾病.IHES因受累器官不同,临床表现复杂多样.2008年9月至2010年4月,作者收治IHES致周围血管血栓4例,报道如下.     

嗜酸性粒细胞增多症4例并文献复习

目的:通过对嗜酸细胞异常增高的4例患者长达3～8年的治疗及观察,结合文献阐明该类疾病的分类、临床特征、细胞遗传学改变及诊断治疗。方法:临床病例分析及文献综述。结果:嗜酸性粒细胞增多症原因较多,IHES的诊断是排除继发性及反应性嗜酸细胞增多症、原因不明者,而慢性嗜酸细胞白血病(CEL)则病例少见。除非在骨髓中发现细胞遗传学异常,CEL的诊断常常是除外性的,细胞遗传学是二者最重要的区别点。CEL是瘤细胞呈单克隆性生长,融合基因如FIP1L1/PDGFRα阳性或持续Wilms’瘤基因(WT1)高表达有助于CEL和IHES的鉴别,治疗上激素是常规用药,对于原发、继发均有效。结论:随着伊马替尼、IL-5抗体、IFN-α问世给治疗带来了新的前景。     

以腹腔积液为主要表现的特发性嗜酸粒细胞增多症1例报告

<正>特发性嗜酸粒细胞增多症(Idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)亦称播散性嗜酸粒细胞增多症(Disseminated eosinophilic disease),是一组原因不明的嗜酸粒细胞持续增多(>1.50×109)6个月以上,且伴随1个或多个内脏器官功能不良及损伤。回顾性分析天津市宝坻区人民医院确诊的1例以腹腔积液为主要表现的特发性嗜酸粒细胞增多症患者临床资料。现报告     

胸水嗜酸粒细胞增多症23例临床分析

目的：探讨胸水嗜酸粒细胞增多症（PFE）的原发病，临床表现，治疗及预后，方法：回顾分析23例PFE的临床特征。结果：23例胸水均为渗出性，4例伴血嗜酸粒细胞增多；10例病程中伴发气胸；原发病中恶性胸腔积液占26．1％（6／23），同期非PFE者恶性肿瘤占32．6％（58／178），PFE与非PFE渗出性胸水的原发病以气胸，恶性肿瘤和结核为多，它的出现并不能肯定为良性疾病。     

特发性嗜酸粒细胞增多综合征多器官损害与预后的关系

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多综合征（idiopathic hepereosinophilic syndrome,IHES）患者多器官、多系统受损与治疗、预后的关系。方法对3例合并多系统损害的IHES患者的临床资料和国内文献报告的9例进行综合分析。结果 12例患者均出现如心脏、肺、神经系统、肝脾、皮肤等多系统受累,以心脏受累病情最重,影响患者的预后。结论合理治疗、定期随访,积极控制高嗜酸细胞对靶器官的损害,对患者的长期生存有重要意义。     

特发性嗜酸粒细胞增多综合征引起腹膜炎和脑梗死1例

特发性嗜酸细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome, IHES),是一组原因不明,以嗜酸性粒细胞持续增高、伴一个或多个器官浸润及功能障碍的综合征.IHES罕见,国外报道其发病率为0.5/10万～1/10万人,约3/4患者集中在欧洲和北美洲,发病高峰年龄一般在20岁～50岁,男性比女性高9倍[1].     

嗜酸粒细胞增多症特殊临床表现

嗜酸粒细胞(EOS)增多症门诊常见。但出现不同症状并具有特征的嗜酸粒细胞中、高度增加,经海群生治疗症状消失、无复发的患者,我院20多年中仅见7例。为提供同道研究,兹将部分病例报告和讨论如下。     

嗜酸粒细胞增多综合征

嗜酸粒细胞增多综合征（Ｈｅｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＨＥＳ）是以血中嗜酸粒细胞增高伴多脏器浸润为特征而病因尚未明确的一组疾病,此病较少见,且白细胞总数高达１００×１０９／Ｌ以上,嗜酸粒细胞＞０．９０者更少见,现将我们诊治的１例结...     

特发性高嗜酸粒细胞综合征临床分析

目的:提高对特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)发病机制、临床表现、鉴别诊断治疗及预后的认识.方法:报道1例特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)起病以胃肠道受累为主要表现,肉眼为实体瘤,经手术切除,未服药物,长期生存,现为肺部、胃肠道先后受累,记录其临床表现以及治疗经过,并进行文献复习.结果:入院后予糖皮质激素、对症、支持等治疗,病情明显改善.结论:特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)经肾上腺糖皮质激素等治疗,疗效显著,预后较好.     

嗜酸粒细胞增多肌痛综合征临床分析

目的 分析嗜酸粒细胞增多肌痛综合征(EMS)的临床特点.方法 对北京协和医院9年来诊断为嗜酸粒细胞增多症的89例患者进行回顾性分析和随访,其中符合美国疾病控制中心(CDC)1996年EMS诊断标准的患者有4例,对其临床表现、治疗反应和预后进行全面分析.结果 4例EMS患者均除外感染、肿瘤等其他可以引起嗜酸粒细胞升高的疾病.均为女性,平均年龄48.8岁.血嗜酸粒细胞分类平均为0.4275(0.3120～0.7000),肌痛为主要表现,皮肤、关节、肺、神经病变等多系统累及较为突出.急性期对糖皮质激素反应敏感,一旦出现重度肺动脉高压则预后差.本病与环境因素关系密切,应注意患者的特殊用药史或饮食史.结论 EMS是一种多系统受累、以嗜酸粒细胞增多和肌痛为特征的综合征,急性期对糖皮质激素的应用很重要.     

嗜酸粒细胞性胃肠炎27例临床资料分析

目的探讨嗜酸粒细胞性胃肠炎（Eosinophilic Gastroenteritis, EG）的临床特点、诊断及治疗。方法对8年来我院确诊的27例嗜酸粒细胞性胃肠炎的临床资料进行回顾性分析。结果所有嗜酸粒细胞性胃肠炎患者均有胃肠道症状,外周血嗜酸粒细胞增高22例（81．4％）,临床表现腹痛24例（88．8％）、腹泻13例（48．1％）、恶心、呕吐11例（40．7％）、腹水4例（14．9％）,黏膜型21例（77．7％）。结论外周血和腹水中嗜酸粒细胞计数明显增多,胃肠黏膜组织中嗜酸粒细胞浸润是诊断的关键,激素治疗有效。     

真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的^32P治疗

真性红细胞增多症（polycythemia vera，简称PV）和原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，简称ET）均为病因不明的骨髓增生性疾病，在骨髓细胞普遍增生的基础上多有一系列细胞（红细胞或血小板）增生尤为突出呈持续不断的过度增殖。对于此类疾病，目前尚无统一的治疗方案，其临床治疗方法有静脉放血、血小板去除术、化疗药物、干扰素及抗血小板药物的应用等，不同的治疗方法有不同的疗效和毒副作用。     

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症11例临床分析

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症又称吕弗勒综合征（Lǒffler syndrome）,是肺嗜酸粒细胞浸润症（PIE）中的一种,临床表现特点为症状较轻,实验室检查有一过性肺部阴影及嗜酸粒细胞增多,病程一般少于3～4周,极易被误诊或漏诊.笔者分析1993年1月～2005年12月收治11例单纯性PIE患者的临床特点,以提高对该病的认识,并指导临床的诊治工作.     

嗜酸细胞增多综合征引发的结节性类天疱疮？

结节性类天疱疮（PN）是大疱性类天疱疮的一种罕见临床变异，以痒疹样皮损且存在大疱性类天疱疮特异性BP180及BP230抗体为特征。有趣的是，大多数PN患者从未出现水疱。本病常对治疗产生抵抗。作者报道1例最初诊断为嗜酸粒细胞增多性皮炎的女性患者，后发现存在胃肠道嗜酸性粒细胞浸润、气道阻塞性疾病、 心包及胸腔积液，遂诊断为特发性嗜酸细胞增多综合征。随后3年内，患者进展为顽固性PN。     

儿童嗜酸性粒细胞增多症96例

目的探讨儿童嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)病因、临床表现及实验室检查,提高其诊疗水平。方法收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2016年1月住院的96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料,并对其病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行回顾性分析。结果嗜酸性粒细胞增多症病因主要是继发性55例(57.29%),原因不明性38例(39.59%),肿瘤性2例(2.08%),家族遗传型1例(1.04%)。临床表现主要为发热45例(46.88%)、浅表淋巴结肿大40例(41.67%)、肝脾肿大31例(32.29%)、皮疹25例(26.04%)。给予糖皮质激素、驱虫药物、抗过敏药物、抗感染药物应用,多数患儿预后良好。结论儿童嗜酸性粒细胞增多症多见于学龄前期以及学龄期儿童,病因以继发性为主,多见于变态反应性疾病、寄生虫感染,应积极予以病因治疗。     

嗜酸粒细胞增多性皮炎1例报告

嗜酸粒细胞增多性皮炎（HED）临床较少见，现将我们收治的1例分析报告如下。     

中西医结合治疗嗜酸粒细胞增多性皮炎36例

目的 观察中西医结合治疗嗜酸粒细胞增多性皮炎的临床疗效.方法 采用口服中药汤剂并联合西药的方法治疗嗜酸粒细胞增多性皮炎患者36例.结果 36例患者经过1年的随访,其中治愈28例(77.7％),显效7例(19.4％),有效1例(2.9％),无效0例,总有效率100.0％.结论 中西医结合治疗嗜酸粒细胞增多性皮炎疗效显著...     

胸水嗜酸粒细胞增多症23例临床分析

目的探讨胸水嗜酸粒细胞增多症(PFE)的原发病、临床表现、治疗及预后.方法回顾分析23例PFE的临床特征.结果 23例胸水均为渗出性4例伴血嗜酸粒细胞增多;10例在病程中伴发气胸;原发病中恶性胸腔积液占26.1%(6/23) 同期非PFE者恶性肿瘤占32.6%(58/178) PFE与非PFE渗出性胸水的恶性肿瘤发生率比较无显著性差异;结核性胸膜炎占21.7% 其中初次胸穿即为PFE者仅1例.结论 PFE原发病以气胸、恶性肿瘤和结核为多;它的出现并不能肯定为良性疾病.