肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学特征

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)临床和病理特征。方法对3例PLAM患者的临床资料、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病。只发生在女性,特别是绝经前妇女。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。高分辨率CT(HRCT)可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变。组织学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化结果显示3例均表达HMB-45、SMA、actin、MMP-2、desmin,2例表达PR、ER。经随访,有2例死亡。结论育龄期妇女发生渐进性呼吸困难,并反复出现气胸,胸部HRCT示两肺弥漫性分布薄壁囊状改变,临床上应考虑到PLAM的可能,最好能行肺组织活检明确诊断。PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性,预后较差。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）的临床病理及影像学特点，提高对该病的认识。方法 对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析，并采用免疫组化方法检测podoplanin、α—SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况。其中1例患者死后行尸体解剖，对其全身各脏器进行病理组织切片观察。结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女，主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。肺部高分辨率CT（HRCT）显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生，形成结节状。1例尸解病例除肺部病变外，PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位，病变的发生与血管及淋巴管密切相关。免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达，4例ER及PR均阳性，2例仅ER阳性，1例ER及PR均阴性。结论 PLAM常累及全身多个系统，但肺是主要累及的器官。目前研究推测其为良性转移性疾病，尚无有效治疗方法。育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时，应考虑到PLAM可能，确诊需行肺活检病理学检查。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)组织学、免疫组化及预后特点。方法对2例PLAM经支气管肺活检组织，进行组织学观察及免疫组化检测，并复习文献进行研究。结果2例PLAM均为育龄期女性。本病具有一定的形态学和免疫组化特征，肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生，分两种类型：囊肿为主型和平滑肌为主型。2例组织形态学相似，异常平滑肌细胞呈梭形，多边形及上皮样，核大，不规则多形性，可见核仁和核内包涵体，未见核分裂象。免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性。结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病。PLAM病理组织学评分(LAM histologic score．LHS)是评价PLAM预后的指标。依据临床和组织学特点，结合免疫组化染色可以作出明确诊断。     

淋巴管肌瘤病10例临床病理分析

目的探讨淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)临床、病理特征。方法收集10例LAM临床资料进行分析,复习HE切片,采用免疫组化EnVision法检测α-SMA、HMB-45、D2-40、PR、ER,并进行文献复习。结果女性9例,年龄17～53岁,平均39岁,男性1例,年龄19岁,6例影像考虑为肺LAM,胸部CT平扫+高分辨显示:双侧肺野内可见弥漫型分布大小不一小囊样透过度增高影,9例有乳糜胸水或腹水。1例纵隔肿物,4例腹膜后肿物,上腹部CT平扫+增强+三维重建显示:腹膜后可见多个囊状低密度影。4例左锁骨上淋巴结肿大,1例肠系膜淋巴结肿大,1例腹主动脉旁淋巴结肿大,1例腹股沟淋巴结肿大。病理学检查显示淋巴管周围不同成熟度平滑肌细胞和上皮样细胞增生。免疫组织化学显示10例LAM增生的细胞均表达α-SMA和D2-40,其中8例HMB-45阳性,5例PR阳性,3例ER阳性。结论组织学形态结合临床、影像及免疫组化染色(D2-40、HMB-45、SMA)可确定LAM的诊断。     

淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyoma-tosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性。病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同。显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样。免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性。结论LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官。依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断。     

肺淋巴管瘤病11例临床病理分析

目的探讨肺内淋巴管瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对11例肺内淋巴管瘤病的临床病理资料、HE染色和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果11例患者中男性5例,女性6例,年龄41~79岁,平均58.6岁,中位年龄59岁。病变均发生于外周肺并与胸膜相关,表现为胸膜下结节,肿瘤直径0.7~4.2 cm,平均1.4 cm。镜下见肿瘤细胞呈迷路样、吻合状,衬覆扁平内皮细胞的淋巴管裂隙自胸膜向肺实质内蔓延、侵袭,呈多灶性生长,肿瘤大小超过影像学所见;裂隙周围间隔内散在或多或少的发育不完全的管壁平滑肌束、胶原及淋巴细胞;同时可见细支气管肺泡增生、微结节性平滑肌增生、肉芽肿及神经内分泌细胞增生等继发病变;增生肺泡腔内常见含铁血黄素巨噬细胞。免疫表型:淋巴管内皮D2-40及CD31均阳性,TTF-1阴性;平滑肌desmin阳性,HMB-45及Melan-A均阴性。结论肺内淋巴管瘤病是以淋巴管增生弥漫浸润肺实质为特征的少见病变,需与淋巴管肌瘤病、肺水肿及相关继发病变鉴别;以外周肺结节为表现的局限性淋巴管瘤病手术治疗效果较好。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对9例HAML进行临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献。结果 9例HAML年龄28～56岁,平均44.2岁,均无结节硬化症。术前影像诊断多数为肝癌。眼观:肿瘤直径1.2～14 cm。肝左叶4例、肝尾状叶3例和肝右叶2例。肿瘤境界清楚,无包膜,质地脆、易碎,可见出血、坏死。镜检:瘤组织由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成。上皮样细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,偶见多核巨细胞。平滑肌样细胞呈梭形,9例中有4例几乎缺如脂肪组织。瘤细胞弥漫性或巢团状排列。瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘。免疫组化标记:瘤细胞HMB-45及Melan-A阳性,SMA和vimentin散在阳性,CK、EMA、AFP均阴性。结论 HAML是一种罕见的间叶组织源性肿瘤,多见于女性,组织学上以单一方向分化的大上皮样细胞为主,瘤细胞较为特异的表达HMB-45及Melan-A。免疫组化标记可与其它肝脏肿瘤鉴别。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病临床、病理特征。方法 对5例肺淋巴管平滑肌瘤病临床资料进行收集分析,HE切片观察,采用免疫组织化学(SP法)检测平滑肌肌动蛋白(SMA)、HMB45、基质金属蛋白酶(MMP)2、孕激素受体(PR)、雌激素受体(ER),并进行文献复习。结果 肺淋巴管平滑肌瘤病是原因不明的肺部疾病,只发生在女性,特别是绝经前妇女。临床表现为呼吸困难,咯血,气胸和乳糜胸等。病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变。增生的平滑肌细胞免疫组织化学5例SMA、HMB45、MMP2均阳性;1例的ER和PR均阳性,1例仅ER阳性,1例仅PR阳性,1例的ER和PR均阴性。结论 育龄期妇女如反复出现自发性气胸、咯血、活动后呼吸困难应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病的可能,病理检查可确定肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断。     

肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的探讨肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma, LG-ESS)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法收集2例肺穿刺活检转移性LG-ESS,分析其临床资料、病理组织学、免疫表型特点,并复习相关文献。结果 2例均为原位复发且发生肺多发转移患者,临床行肺穿刺活检。镜下肿瘤细胞均呈短梭形弥漫排列,间质见螺旋小动脉,例2可见平滑肌样细胞。免疫表型:瘤细胞CD10、ER、PR均弥漫阳性,Ki-67增殖指数5%,例2平滑肌样细胞SMA、h-caldesmon均阳性。子宫原发肿瘤病理切片形态一致,且均见脉管内瘤栓。结论 LG-ESS发生肺转移非常罕见,肺穿刺活检诊断困难,需充分了解病史,结合组织病理学和免疫表型,排除肺原发肿瘤后可确诊。     

肠系膜淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤1例及文献复习

目的 探讨淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomyomatosis/lymphangiomyoma,LAM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例罕见的肺外结肠系膜LAM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 镜下肿瘤组织由许多大小不等的网状或窦样腔隙组成,并向周围脂肪组织穿插,腔隙壁由圆形、梭形或上皮样细胞围绕排列,细胞无异形性及核分裂,并可见淋巴细胞灶性聚集,可见淋巴滤泡.免疫组化染色示肿瘤细胞HHF35、α-SMA、desmin明显阳性,腔隙壁衬里及衬附的内皮细胞CD34与D2-40标记阳性或呈线形表达,而HMB-45、Melan-A阳性主要定位于上皮样细胞.结论 LAM属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)家族,是一种主要发生于育龄期或绝经前期女性的可累及多个系统的罕见病患,而发生于成年男性的肺外LAM尤其罕见.对LAM分子发病机制不断的深入研究将会对其治疗及预后起到至关重要的作用.     

上皮样肉瘤伴有间皮和淋巴管内皮分化十例临床病理学分析北大核心CSCD

目的总结上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断,探讨其间皮和淋巴管内皮标志物表达情况。方法收集10例远端型上皮样肉瘤患者的临床资料,观察其组织病理学形态、免疫组织化学特征,并进行随访。结果10例上皮样肉瘤中,男性5例,女性5例,发病年龄8．66岁。肿瘤分别位于上肢和下肢,多数位于肢端,大多表现为进行性加重的疼痛性结节状肿块。组织形态上,肿瘤由上皮样、横纹肌样、梭形细胞混合并相互过渡组成,细胞间见明显的胶原纤维沉积,呈结节状或结节融合成弥漫片状,中央常见坏死,形成肉芽肿样结构。细胞胞质丰富,嗜酸性,细胞核卵圆形、泡状,一个或多个明显核仁,核分裂象多见。免疫组织化学显示,AE1／AE3（9／10）、上皮细胞膜抗原（10／10）、CD34（9／10）、波形蛋白（10／10）阳性,INI-1均阴性。此外。本组病例还表达各种间皮标志物如Calretinin和WT1,血管及淋巴管内皮细胞标志物FLI-1、ERG、podoplanin、D2—40、M2A和VEGFR-3。而CD31、结蛋白、第八因子相关抗原、HHF35、HMB45、MelanA、MyoD1、肌浆蛋白、S-100蛋白和平滑肌肌动蛋白均为阴性。病例自2012年10月随访至2016年8月,有7例复发和5例转移,4例转移至肺。5例死亡,其中2例转移至肺并死亡,1例骨转移并死亡,1例转移至肺、小肠和腹膜并死亡。结论上皮样肉瘤除具有向成骨、软骨和脂肪细胞分化潜能外,还有向间皮、血管内皮细胞和淋巴管内皮等多向分化的潜能。因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成,形态复杂多样,又具有间皮和淋巴管内皮细胞分化,因而极易与具有类似形态或免疫表型的其他肿瘤混淆。故其鉴别诊断尤为重要。     

上腭原发恶性黑色素瘤伴乳腺转移的临床病理特征及文献复习

目的 探讨上腭原发恶性黑色素瘤伴乳腺等多脏器转移病例的临床特点、病理特征及预后.方法 回顾性分析1例上腭原发无色素型恶性黑色素瘤伴乳腺、肝脏等多脏器转移病例,并复习相关文献.结果 上腭原发无色素型恶性黑色素瘤中瘤细胞形态多样,类似肉瘤样病变伴大量中性粒细胞浸润,转移灶中的瘤组织形态与原发灶不完全一致、胞质有色素,转移至肝脏中的瘤组织形态与肝细胞肝癌较难鉴别.免疫表型:上腭S-100蛋白(+),HMB-45(-);乳腺转移灶中S-100蛋白和HMB-45均(+).结论 上腭原发恶性黑色素瘤伴乳腺等多脏器转移病例少见,易误诊,确诊需密切结合HE形态、免疫表型及病史等.     

豚鼠肠系膜淋巴管平滑肌细胞的培养

目的 :培养豚鼠肠系膜淋巴管平滑肌细胞。方法 :肠鼠肠系膜淋巴管用胰蛋白酶消化二次 ,第一次消化 15min ,除去肠系膜、淋巴管外膜等组织 ,第二次消化中膜的平滑肌 ,3 0～ 45min后 ,吸出未消化的组织 ,获得平滑肌细胞。常规培养、传代。结果 :培养细胞经光镜、电镜和荧光显微镜可观察到平滑肌的典型的形态和结构。结论 :所培养细胞为平滑肌细胞 ,此法可应用于管径较小的淋巴管和血管平滑肌细胞的培养。     

子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结淋巴管肌瘤病的临床病理分析

目的 探讨淋巴结淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)的临床病理学特征。方法 复习1例子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM的临床资料及病理特征,对其行HE及免疫组化En Vision法染色并复习相关文献。结果 子宫内膜呈高-中分化子宫内膜样腺癌改变,盆腔淋巴结被膜及髓质内见增生的LAM细胞呈梭形、上皮样或多角形,围绕腔隙排列,细胞质嗜酸性或空泡样,细胞无明显异型性,未见核分裂象。免疫表型:SMA、Caldesmon、desmin、vimentin、ER和PR均阳性,腔隙内衬细胞CD34和D2-40均阳性,上皮样瘤细胞HMB-45阳性,Melan-A阴性,Ki-67增殖指数1%。结论 LAM临床较为少见,好发于肺部,子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM极为罕见,结合组织学形态、临床特点及免疫组化染色可确诊,为今后进一步分析LAM的机制及治疗提供重要价值。     

肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断.方法 通过对3例EAML临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献,讨论其组织学特征及临床生物学行为.结果 3例年龄分别为28、40和32岁,均有腰痛病史,其中1例伴有肉眼血尿,均无结节硬化症.眼观:肿瘤位于肾脏,直径大小分别为6 cm、8 cm和3 cm.3例境界清楚,例2伴囊性变.肿瘤无包膜,2例出血、坏死明显,质脆或韧.镜检:瘤细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中.瘤细胞弥漫性或巢团状排列.2例瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘.3例未见典型AML图像.免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA和CD10均阴性.结论 EAML是一种单一方向分化的,含有大上皮样细胞的肿瘤,瘤细胞较为特异的表达HMB-45.辅以免疫组化可以与其它肾脏肿瘤相鉴别.     

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的 探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果 光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.     

鼻腔恶性黑色素瘤10例临床病理分析

目的 探讨鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特征,并对其诊断和鉴别诊断进行讨论.方法 结合组织形态学结构和免疫组化,对10例鼻腔恶性黑色素瘤进行临床病理分析.结果 10例鼻腔恶性黑色素瘤中男性3例,女性7例,年龄52～83岁,平均年龄59.8岁.肿瘤由上皮样,梭形及未分化小细胞等多种类型的细胞组成.免疫组化标记瘤细胞均表达HMB-45、S-100蛋白、vimentin.结论 鼻腔黏膜恶性黑色素瘤易误诊为其它鼻腔原发性肿瘤,导致临床处理不当,延误治疗,与皮肤恶性黑色素瘤相比,鼻腔黏膜恶性黑色素瘤更具有侵袭性、预后差等特点.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征

目的:探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理学特征.方法:回顾性分析17例病理诊断为EAML的组织学形态、免疫组织化学特点、临床及随访资料.结果:男5例,女12例,年龄21~62(平均31.2)岁,其中14例发生于肾脏(3例伴有子宫平滑肌瘤,2例伴有宫内孕);2例发生于肝脏,1例发生于腹腔;肿瘤最大径3~15 cm,镜下瘤细胞呈上皮样巢、片状分布,可见围绕血管呈放射状排列的结构;细胞体积大,卵圆形、梭形,胞质丰富,异型明显,核分裂少见,其中2例伴有出血、坏死.免疫组织化学HMB-45,Melan-A,SMA阳性,vimentin,ER和PR表达率分别为41%(7/17),23%(4/17)以及35%(6/17).17例EAML均行肿瘤根治或肿瘤切除术,术后随访5~52个月,1例2年后肝肺转移死亡,其余16例均健在,无复发及转移.结论:EAML多发生于女性,可能与激素水平有关;肾脏最常见,其次为肝、腹腔;病理形态多样,免疫组织化学对其诊断有重要价值,手术效果好,有转移可能.     

近端型上皮样肉瘤临床病理研究

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据.方法 收集5例PES患者资料,免疫组织化学EnVision法染色.第一抗体选用细胞角蛋白(CK)、波形蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD34、β-catenin、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌调节蛋白(MyoD1)、结蛋白、HMB45、CK7及CK20,观察和分析其临床病理学形态及免疫表型特征.结果 5例PES中女1例,男4例;发病年龄19-46岁,发生部位分别为:会阴部2例,下腹部、髂前上棘和臀部各1例,均表现为进行性增大的无痛性单发肿块.光镜下肿瘤细胞呈结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,胞质丰富,嗜酸性;核卵圆形,肿瘤中心常见坏死.免疫组织化学染色示5例瘤细胞均表达波形蛋白,4例表达CK、EMA,3例表达β-catenin、CD34,1例表达S-100蛋白;而SMA、MyoD1、结蛋白、HMB-45、CK7及CK20均阴性.结论 根据PES组织学和病理学特征,结合免疫组织化学染色结果可以做出明确诊断.     

原发性鼻黏膜恶性黑色素瘤17例临床病理分析

目的探讨原发性鼻黏膜恶性黑色素瘤(primary mucosal melanoma of the nasal cavity,PMMNC)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析17例PMMNC的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 73%PMMNC患者表现为单侧鼻塞和间歇性鼻出血,61%发生于鼻中隔和鼻侧壁。镜检:组织结构及病理形态复杂多样,其中6例(35.3%)主要为上皮样细胞型,3例(17.6%)主要为梭形细胞型,5例(29.4%)主要为小细胞型,其他3例(17.6%)为三种细胞混合存在。肿瘤细胞内可见较多坏死和核分裂象,纤维间质少,血管丰富,可有色素沉着。免疫表型:16例行免疫组化标记,S-100和HMB-45阳性率为93.8%,Melan-A和vimentin阳性率为87.5%,CK和EMA均阴性。结论 PMMNC临床罕见,免疫组化标记MelanA、S-100、HMB-45、vimentin可辅助诊断。